先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。......阅读全文
先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及I
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施
一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现
在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现及辅助检查
临床表现 在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结
关于全垂体功能低下症的诊断鉴别介绍
1、全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病,肌强直性营养不良，多腺体自身免疫病，神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断。症状包括恶病质，对食物和体形观念异常，尽管闭经，但第二性征仍然存在，GH和皮质醇基础水平一般增加。因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍，
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
人血丙种球蛋白的适应症介绍
1.主要用于预防麻疹或减轻症状。 2.用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3.用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4.用于提高机体的免疫功能： （1）原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。 （2）继发性免疫球蛋
简述人血丙种球蛋白的适应症
1、人血丙种球蛋白主要用于预防麻疹或减轻症状。 2、人血丙种球蛋白用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3、人血丙种球蛋白用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4、人血丙种球蛋白用于提高机体的免疫功能： （1）原发性免疫球蛋白缺乏症，常见变异性免疫缺
关于全垂体功能低下症的诊断标准
1、甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T4，T3 和TSH。应该是所有水平降低，因TSH增高示原发性甲状腺功能异常，用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟，下丘脑疾病TSH呈升高延迟，遗憾的是,有些原发性垂体病的
关于X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断介绍
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到I
关于人血丙种球蛋白的简介
人血丙种球蛋白（Human γ-globulin）是从健康人血浆中提取的蛋白制剂,是存在于人血中的免疫球蛋白,能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体,注入人体内能贮留2～3周,最长可达1个月,从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。
免疫球蛋白e的相关疾病
小儿高免疫球蛋白E综合征，小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症，小儿X-连锁无丙种球蛋白血症，先天性全丙种球蛋白低下血症，Ⅲ型超敏反应性疾病，严重联合免疫缺陷病，小儿急性气管支气管炎，小儿继发性免疫缺陷病，埃莱尔-当洛综合征，过敏性血管炎和肉芽肿病
关于先天性甲状腺机能低下症的诊断评估介绍
在已开发国家中，几乎所有的先天性甲状腺机能低下症病例都是经由新生儿筛检而发现的。新生儿筛检会在出生后两、三天测量促甲状腺激素或甲状腺素。如果促甲状腺激素过高，或是甲状腺素过低，婴儿会被转诊至小儿内分泌科，以确认诊断并开始治疗。通常会以鎝（过鎝酸盐）来检测异常的腺体结构。过鎝酸盐的检验可以区别出是
关于先天性X联无丙种球蛋白血症的简介
患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球
简述人血丙种球蛋白的临床应用
原发性血小板减少性紫癜：每日400mg/kg,连续5日,维持剂量：每次200～400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染：每日200～300mg/kg,连续2～3日。用法：静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1～2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后无不良反应可加
人血丙种球蛋白的注意事项
糖尿病、肾脏疾病、严重酸碱代谢紊乱的患者慎用；妊娠期妇女慎用。 本品专供静脉输注,且不得与其他药物混合输注。开瓶后应一次用完,不得分次使用。输注过程中观察患者一般情况和生命体征,必要时减慢或暂停输注。
全垂体功能低下症的简介
全垂体功能低下症，又称全垂体功能减退症，是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。全垂体功能低下症是由于部分
全垂体功能低下症的特征
全垂体功能低下症可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。 1、单一促皮质激素缺乏少见，但可导致肾上腺功能低下，出现疲乏、低血压、低血糖及对应激（如大型手术、创伤、感染等）缺乏耐受力。 2、可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素（黄体生
血胆症的鉴别诊断
胆道蛔虫症 单纯的胆道蛔虫症多见于青少年，常表现为突然发作的剑突下绞痛或呈钻顶样痛，少数患者采取膝胸卧位时疼痛可有所减轻，疼痛常阵发性发作，缓解期与常人一样可毫无症状。多数患者伴有呕吐，甚至有呕吐出胆汁者，也有呕吐出蛔虫者。疼痛发作期症状虽很重，但腹部常缺乏体征，这是胆道蛔虫症的特点。如行B超
先天性甲状腺机能低下症的简介
是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。 先天性甲状腺机能低下症(congenitalhypothyroidism(CH))是指出生时缺乏甲状腺激素的一种症状。大
X连锁无丙种球蛋白血症的检查及诊断
检查 （一）常规免疫功能评价 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.在循环中表面带有Ig样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应
人血丙种球蛋白的基本信息介绍
人血丙种球蛋白（Human γ-globulin）是从健康人血浆中提取的蛋白制剂，是存在于人血中的免疫球蛋白，能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体，注入人体内能贮留2～3周，最长可达1个月，从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。
简述先天性高胰岛素性低血糖血症的鉴别诊断
先天性高胰岛素性低血糖血症应与外源性胰岛素或磺酰脲类药物应用、新生儿一过性高胰岛素血症、胰岛素瘤、糖原累积症及Beckwith-Wiedemann综合征等相鉴别，可通过血胰岛素测定、影像学及基因检测等方法进行鉴别诊断。
全垂体功能低下症的检查方式
1、蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在； 2、高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法； 3、脑血管造影：仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征； 4、检查TSH和ACTH。
治疗全垂体功能低下症的介绍
治疗直接针对全垂体功能低下症的靶腺激素替代治疗，成人GH缺乏不必处理。 当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗，这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌PRL，大多支持经蝶肿瘤切除。大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗。 有证据指出：>2cm
酪氨酸血症的鉴别诊断
1、其他引起血酪氨酸水平升高的疾病及其他导致肝损害的疾病，如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、线粒体病、先天性糖基化障碍、感染性疾病等。 2、其他导致肾损害的疾病，如Lowe综合征、胱氨酸病、Fanconi综合征等。 3、其他导致佝偻病的疾病，如低磷酸酯酶症、维生素D缺乏性佝偻病、维生素D依赖性
低镁血症的鉴别诊断
1、肠吸收障碍 原发病症状表现明显易于诊断，往往为综合因素所致。肠吸收障碍者除低血镁外，多伴有低血钾，低钙，低钠，低氯，低磷和代谢性酸中毒。 2、肾脏疾患 低镁血症主要见于伴有肾小管重吸收功能降低的肾脏疾患，由于多尿而致镁的丢失增多，且尿镁与尿钠之间存在正相关。 3、甲状腺功能亢进 患