关于朊病毒病的简介
除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种： 库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。 临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢病毒性感染，皆以潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，无缓解康复，终至死亡为特征。......阅读全文
关于朊病毒病的简介
除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种： 库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。 临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状
朊病毒的简介
朊病毒（Prion），又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病
朊病毒病的传播方式
朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物
怎样预防朊病毒病？
由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其方法主要有： ①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离； ②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
关于朊病毒的特性介绍
朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）；电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世
Prion：新方法对抗朊病毒病
朊病毒病（prion disease）是在人与人之间以及不同物种之间传播的神经退行性的蛋白错误折叠疾病。朊病毒病具有可传播性和可重复的病程，因此它们很容易在小鼠中建模。死亡发生在一个较小而稳定的时间框架内，因此通过治疗手段延长寿命是可以证明的。这类疾病对治疗具有很高的抵抗力，很少有化合物能延长小
关于朊病毒的基本信息介绍
美国学者S.B.Prusiner因发现了羊瘙痒病致病因子——朊病毒（1982年）而获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒（ prion）又称蛋白侵染因子（proteinaceous infectiousagents），是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。 纯化的感染因子称
朊病毒病来了，千万别被吓“软”！
1.克-雅病到底是什么病呢？临床为何会这么重视它的院感防控呢？ 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)，又称亚急性海绵状脑病(subacute spongiform encephalopathy,SSE)，是一种由朊病毒(prion)感染引起的，以大脑皮层、基
关于鼻硬结病的简介
鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变,常先发生于鼻部,缓慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展,故本病又称呼吸道硬结病。本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。鼻硬结病为散发性疾病,全世界各地均有报道。
关于糖原累积病的简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
关于HIV脑病的简介
AIDS报道后不久，即发现本病会进行性发展为痴呆，本病曾有许多名称，包括亚急性脑炎、AIDS痴呆综合征、HIV脑病，近来称为HIV?相关性主要感知/运动异常。本病精确的发生率尚不清楚，美国疾病控制中心（CDC）报道，2.8%的成人和5.3%的儿童以HIV脑病的表现起病，确诊为AIDS时有4.0%
关于衣原体病的简介
这种病是由鹦鹉热衣原体所引起的。衣原体是类似于细菌或病毒的一种微生物。鹦鹉热衣原体主要存在于病鸟的体内，通过各种方式传播给别人的鸟或者人。患了这种病后，往往是急性发病，主要表现为发冷、喉痛、严重头痛、全身不适、高热，还有精神不安、失眠、甚至昏迷，而其主要的表现为肺炎，有干咳，少量粘液性痰，有时痰
关于毛囊角化病的简介
又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
关于妊娠甲状腺病的简介
妊娠合并甲状腺病，最常见的是甲状腺功能亢进、功能低下、桥本氏病、单纯性甲状腺肿和结节性甲状腺肿等。一般轻症或经过系统治疗的甲状腺病不影响妊娠，临床表现也不明显，故一般孕期检查时产科医师多不注意检查甲状腺及其功能。
关于粘多糖病的简介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一
关于分子病的简介
分子病这一名词是1949年美国化学家L．C鲍林在研究镰形细胞贫血症时提出的，他发现患者的异常血红蛋白β链N端的第6位的谷氨酸被缬氨酸所替代并把它称为血红蛋白S（HbS）。迄今已发现的血红蛋白异常达300多种，包括由于血红蛋白分子结构异常导致的异常血红蛋白病和血红蛋白肽链合成速率异常导致的血红蛋白
关于浆细胞病的简介
浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
朊病毒
一种针对黑色素瘤的癌症疫苗看上去颇有前景：在一项超过400名黑色素瘤患者参与的临床试验中，一种被称为T-VEC的治疗方法使那些非晚期患者的生命延长了20个月。 该疗法由美国生物制药公司安进研发，利用的是无法感染健康组织但攻击癌细胞的疱疹病毒的改良版本。上个月，美国食品药品监督管理局（FDA）的
关于芽生菌病的简介
芽生菌病又称北美芽生菌病，是由皮炎芽生菌引起的一种以肺、皮肤和骨骼为主的慢性化脓性肉芽肿性病变。主要流行于北美洲。患者以往都有居住在美国或接触过本菌污染物的病史。该病任何年龄均可发病。孢子进入肺泡后被巨噬细胞吞噬，引起炎症反应包括多形核白细胞浸润，而后形成肉芽肿。临床表现为原发性肺芽生菌病，慢性
关于咽部硬结病的简介
咽部硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变。常先发生于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、气管、鼻窦、鼻泪管等处发展。病变一般不侵犯淋巴结或转移他处。因鼻部有病变者占98%以上，故本病又称鼻硬结病。少数病例可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。
关于红白血病的简介
红白血病是白血病中的一种。白血病是一种原因未明的造血组织恶性疾病，起源于造血干/祖细胞某一单株细胞的恶性变。致某一系的白血病细胞在骨髓和其它造血组织异常增殖， 干扰和抑制正常的造血和免疫功能，并浸润全身各器官和组织，产生贫血、发热、感染、出血、 肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞
关于脑甙沉积病的简介
脑甙沉积病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折，常见于股骨下端骨折，也可见股骨颈及脊柱骨折。 对于脑甙沉积病的治疗，要注意营养，预防继发感染。贫血或出血多的脑甙沉积病患者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者，可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善
关于高血压脑病的简介
高血压脑病是指当血压突然升高超过脑血流自动调节的阈值（中心动脉压大于140mmHg）时，脑血流出现高灌注，毛细血管压力过高，渗透性增强，导致脑水肿和颅内压增高，甚至脑疝的形成，引起的一系列暂时性脑循环功能障碍的临床表现。 高血压脑病为高血压病程中一种危及患者生命的严重情况，是内科常见的急症之一
关于幼年脊柱关节病的简介
脊柱炎和骶髂关节炎常常贯穿整个病程，并可出现多种关节表现。因此，幼年脊柱关节病的范围很广。 疾病型 一些具有明确临床、实验室和X线片特征，并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征，如幼年强直性脊柱炎、幼年瑞特综合征、幼年反应性关节炎、幼年银屑病性关节炎以及幼年炎性肠病性关节炎等，这种已有明确诊
关于肝静脉闭塞病的简介
肝静脉闭塞病是肝静脉流出道任何部位发生阻塞的肝血管性疾病。本病原因不明，主要表现为肝血窦扩张、肝脾大、腹水及门静脉高压。治疗目的是为了解除梗阻，保持肝脏静脉回流畅通。
关于消耗性凝血病的简介
消耗性凝血病是一个综合征，是在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
关于亢进型甲状腺病的简介
亢进型甲状腺病是一种自身免疫性疾病，包括：高代谢症群，弥漫性甲状腺肿，眼征，皮损和甲状腺肢端病。多数病人同时有高代谢症和甲状腺肿大，故称为毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病。
关于诺卡菌病的简介
诺卡菌病为诺卡菌引起的一种人兽共患的传染病，多数为亚急性或慢性化脓性，少数为肉芽肿性疾病。可侵袭皮肤和内脏，以肺部和中枢神经系统较常见。诺卡菌病并不常见，但分布于世界各地，各年龄组均可发病，但以中年以后为多见，男性约为女性的2倍。淋巴网状系统恶性疾病、器官移植、大剂量皮质类固醇或其他免疫抑制剂治
关于子宫腺肌病的简介
子宫腺肌病是子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层形成弥漫或局限性的病变，是妇科常见病。子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇，但近些年呈逐渐年轻化趋势，这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。本病的治疗手段较多，临床决策需结合患者的年龄、症状及生育要求进行个体化选择。并且常常结合手术、药物等综合性