关于微血管病性溶血性贫血的鉴别诊断介绍
1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS) 有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏,而HUS患者其活性均只是轻度或中度减少。但有学者主张不必细分二者,因为这两种疾病目前治疗上都采用血浆置换疗法,故常被合称为TTP—HUS综合征。 2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜。可有肾功能损害的表现 ,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。 3、HELLP(Hemolysis,Elevated/Liver function,Low Platelets)综合征:是一种与妊娠期高血压相关的严重并发症,病理表现为血栓性微血管性改变,临床上表现为溶血、肝功能异常和血小板减少,与ADAMTS13缺乏无关,可能与自身免疫机......阅读全文
关于微血管病性溶血性贫血的鉴别诊断介绍
1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS) 有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏,而HUS患者其活性均只是轻度或中
关于微血管病性溶血性贫血的介绍
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90
微血管病性溶血性贫血的其他诊断依据介绍
(1)神经精神异常:精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征(Triad) (2)肾脏损害:蛋白尿,镜下血尿。 (3)发热:多为低、中度发热,如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断 肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。 (4)消化系统症状:由于胰腺及胃
简述微血管病性溶血性贫血的主要诊断依据
(1) 血小板减少 1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板 2)皮肤和(或)其他部位出血。 3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。 4)血小板寿命缩短。 (2)微血管病性溶血贫血: 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎
关于微血管病性溶血性贫血的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vW
治疗微血管病性溶血性贫血的方法介绍
1、血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外
微血管病性溶血性贫血的简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。 抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;
微血管病性溶血性贫血的预后和转归介绍
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
关于脊髓血管病的鉴别诊断介绍
1.间歇性跛行 (1)血管性间歇性跛行系下肢动脉粥样硬化性狭窄、下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞等病因所致,出现下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查有助于诊断。 (2)马尾性间歇性跛行是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛,行走后症状加重,休息后减轻或
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA; ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素
概述微血管病性溶血性贫血的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
关于胎儿溶血症的鉴别-诊断介绍
夫妇血型不合ABO系统:女方为O型,男方为A、B、AB型;Rh系统:女方为Rh(-),男方为Rh(+)。 孕妇血清特异性血型抗体效价滴定ABO系统:抗A或抗B在1:128为可疑,1:256为确诊,1:512为严重;Rh系统:抗D在1:8为可疑,1:16为确诊,1:64为严重。 产后新生儿复查
关于铁利用性贫血的鉴别诊断介绍
1、地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。 2、慢性炎症性贫血:总铁结合力正常或降低,血清铁蛋白增高。 3、铁粒幼细胞性贫血:可见环形铁粒幼细胞,血清铁与铁蛋白增多,总铁结合力降低。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
诊断创伤性心源性溶血性贫血的基本介绍
一、创伤性心源性溶血性贫血的诊断: 根据患者的心脏病史手术史及体征,结合溶血性贫血的临床和实验室检查,诊断并不难。 二、创伤性心源性溶血性贫血的鉴别诊断: 但要注意除外缺铁、细菌性心内膜炎等加重贫血的情况。心脏病伴有轻度溶血性贫血的患者,在鉴别诊断时,要考虑到本病的可能,以免漏诊。
药物相关性免疫性溶血性贫血的检查及鉴别诊断
检查 1.外周血:红细胞,血红蛋白减少外,可见球形细胞,嗜酸细胞增多,白细胞和血小板总数增多。 2.抗人球蛋白直接,间接试验均呈阳性,通常为IgG型。 3.血胆红素增高,以间接胆红素增高为主。 4.血清游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降等。 根据临床表现,症状,体征可选择做X线,B超,心
概述微血管病性溶血性贫血的临床表现
本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时
播散性癌所致微血管病性溶血性贫血的简介
微血管病性溶血性贫血偶尔可发生于广泛的转移癌。最多见于分泌粘液的乳腺癌和胃癌。最先引人注意的症状是突然出现的贫血,可达中度至重度。检查血片可见到盔形细胞、三角形细胞等破碎细胞,还有有核红细胞和未成熟的粒细胞。常出现血小板减少。有血管内溶血的表现。实验室检查常常发现存在着弥漫性血管内凝血(DIC)
关于小儿药物诱发的溶血性贫血的诊断介绍
药物诱发的自身免疫性溶血性贫血需要与自身免疫性溶血性贫血(冷抗体型及温抗体型)、先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)和由于红细胞代谢性疾病(如G-6-PD缺乏症)发生的药物参与的溶血性贫血相鉴别。本病的半抗原型与自身免疫隆性溶血性贫血的主要区别,在于前者血清抗体仅与药物包裹的红细胞发生反
关于感染性溶血性贫血的检查介绍
1.血象 (1)患者贫血程度轻重不一,红细胞平均体积(MCV)大多正常或增高。 (2)网织红细胞计数多增高。 (3)外周血涂片球形红细胞增多,也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多,少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。 (4)白细胞计数因不同的伴发疾
关于周围血管病的鉴别诊断
此类疾病具有临床症状表现复杂多样的特点,常见症状表现有疼痛、酸胀、麻木、水肿、溃疡甚至坏疽等。 踝肱指数(ABI)为糖尿病周围血管病变的诊断及筛选标准;下肢血流动力学可较好地反映患者下肢血管结构及功能状态。D-二聚体可较好地反映出患者继发性纤维增强,同时也是反映患者凝血及纤溶的指标。
关于再生障碍性贫血实验诊断的鉴别诊断介绍
1.急性再生障碍贫血 急性发病,病程少于6个月。全血细胞明显减少,网织红细胞0.5×109/L,血小板>20×109/L;骨髓象表现为三系或二系造血细胞减少,至少一个部位增生不良或向心力萎缩,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多巨核细胞明显减少;非造血细胞相对增多,抗碱血红蛋白明显升高,免疫功能
关于妊娠合并缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 缺铁性贫血主要依据实验室检查的标准。如Hb
关于垂体微腺瘤的鉴别诊断介绍
脑垂体微腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。 临床表现与患者的性别,年龄,肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关,包括以下4组症状: 1.垂体瘤分
关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断及并发症
诊断鉴别 凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。 抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白
如何诊断自身免疫性溶血性贫血?
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合