微血管病性溶血性贫血的其他诊断依据介绍
(1)神经精神异常:精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征(Triad) (2)肾脏损害:蛋白尿,镜下血尿。 (3)发热:多为低、中度发热,如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断 肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。 (4)消化系统症状:由于胰腺及胃肠道微血栓可导致腹痛,25%-50%的患者有肝、脾肿大。 (5)软弱无力 (6)辅助检查: 1)ADAMTS13测定:重度减低者具有诊断价值 [2] 。 2)组织病理学检查:可作为诊断辅助条件,无特异性。典型病理表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性,并含有vWF因子,纤维蛋白/纤维蛋白原含量极低。此外,还有血管内皮增生、内皮下“透明样”物质沉积、小动脉周围同心性纤维化等,栓塞局部可有坏死,一般无炎性反应。目前已很少应用,除非为寻找原发性疾病。 3)凝血象检查:有条件应争取检查以辅助诊断。本病时......阅读全文
微血管病性溶血性贫血的其他诊断依据介绍
(1)神经精神异常:精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征(Triad) (2)肾脏损害:蛋白尿,镜下血尿。 (3)发热:多为低、中度发热,如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断 肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。 (4)消化系统症状:由于胰腺及胃
简述微血管病性溶血性贫血的主要诊断依据
(1) 血小板减少 1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板 2)皮肤和(或)其他部位出血。 3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。 4)血小板寿命缩短。 (2)微血管病性溶血贫血: 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎
关于微血管病性溶血性贫血的鉴别诊断介绍
1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS) 有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏,而HUS患者其活性均只是轻度或中
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA; ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素
微血管溶血性贫血的诊断依据
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高; 2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L; 3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高; 4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多; 5.肾活检:肾脏
关于微血管病性溶血性贫血的介绍
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90
治疗微血管病性溶血性贫血的方法介绍
1、血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外
微血管病性溶血性贫血的简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断依据
诊断温抗体型AIHA主要依据: ①是否有血管外溶血性贫血的证据; ②Coombs试验是否阳性; ③是否有其他溶血性疾病的证据; ④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。 若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所
微血管病性溶血性贫血的预后和转归介绍
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
关于微血管病性溶血性贫血的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vW
关于脑血管病性头痛的诊断依据介绍
① 50岁以上的高血压动脉硬化者。 ②体力活动或情绪激动时突然起病。 ③病情进展迅速,早期有头痛、呕吐等高颅压症状,很快出现意识障碍。 ④具有神经系统局灶体征。 ⑤脑脊液为血性,颅内压增高。 ⑥CT、MRI扫描证实。
概述微血管病性溶血性贫血的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
诊断创伤性心源性溶血性贫血的基本介绍
一、创伤性心源性溶血性贫血的诊断: 根据患者的心脏病史手术史及体征,结合溶血性贫血的临床和实验室检查,诊断并不难。 二、创伤性心源性溶血性贫血的鉴别诊断: 但要注意除外缺铁、细菌性心内膜炎等加重贫血的情况。心脏病伴有轻度溶血性贫血的患者,在鉴别诊断时,要考虑到本病的可能,以免漏诊。
概述微血管病性溶血性贫血的临床表现
本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时
播散性癌所致微血管病性溶血性贫血的简介
微血管病性溶血性贫血偶尔可发生于广泛的转移癌。最多见于分泌粘液的乳腺癌和胃癌。最先引人注意的症状是突然出现的贫血,可达中度至重度。检查血片可见到盔形细胞、三角形细胞等破碎细胞,还有有核红细胞和未成熟的粒细胞。常出现血小板减少。有血管内溶血的表现。实验室检查常常发现存在着弥漫性血管内凝血(DIC)
骨髓病性贫血的诊断依据
1.大多数呈正细胞性贫血,可伴有白细胞及血小板减少[2]。2.血涂片可见明显的红细胞大小不等和异形红细胞增多。血片中可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。3.骨髓涂片和活检可发现原发疾病的表现。癌肿转移者可在片尾找到成团出现的癌细胞。4.X线骨骼摄片,放射性核素扫描可发现肿瘤骨骼转移病源。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
如何诊断自身免疫性溶血性贫血?
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合
简述镰状细胞性贫血的诊断依据
1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3.镰变试验阳性。 4.种族易感,所处地区发病率高。 5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。
溶血性贫血的诊断表现
临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。
溶血性贫血的诊断治疗
诊断 临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。 治疗 溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病而
其他晶体性关节病的诊断依据
1.常发生于40岁以上男性,女性仅约占5%。主要侵犯周围关节,反复发作。首次发作多为第一蹠趾关节,此后可累及跗、踝及手部等关节。 2.关节痛常在夜间突然发作,受累关节红肿、皮温高,剧痛、压痛及运动障碍,体温高。数日后症状减轻,进入间歇期,关节功能正常。 3.晚期在耳廓,尺骨鹰嘴及受累关节附近
关于新生儿溶血症的诊断依据介绍
1.产前诊断 既往有不良产史,或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇,均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。 2.出生后诊断 如有母子血型不合,新生儿出生后及时监测胆红素,如新生儿黄疸出现早,且进行性加重,同时血色素或红细胞压积快速下降,Coombs和/
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一
药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。 抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;
关于铁粒幼细胞性贫血的诊断依据介绍
诊断依据 1.发病缓慢,贫血为主要症状。 2.可有肝脾肿大。 3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。 4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%。粒系、巨核系正常。 5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞
铁粒幼细胞性贫血的诊断依据
1.发病缓慢,贫血为主要症状。 2.可有肝脾肿大。 3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。 4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%.粒系、巨核系正常。 5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据: ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血; ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强; ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排