微血管病性溶血性贫血的预后和转归介绍
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。......阅读全文
微血管病性溶血性贫血的预后和转归介绍
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
简述慢性再障性贫血的预后与转归
慢性再障性贫血起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。
关于急性再生障碍性贫血的预后与转归的介绍
急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。
血栓性血小板减少性紫癜的预后和转归
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
关于微血管病性溶血性贫血的介绍
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90
关于色素膜炎的预后与转归的介绍
如果患了葡萄膜炎,一定要在早期进行及时彻底的治疗,要按疗程坚持用中药,争取一次性彻底治愈。急性炎症治疗及时得当,炎症得到控制,可较快恢复视力;若治疗不当,反复发作,缠绵不愈,导致严重视力损害,甚至失明,丧失劳动力,影响生活质量。 因为葡萄膜炎失治或误治,可引起许多并发症,后果非常严重。如带状角
治疗微血管病性溶血性贫血的方法介绍
1、血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外
微血管病性溶血性贫血的简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
关于微血管病性溶血性贫血的鉴别诊断介绍
1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS) 有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏,而HUS患者其活性均只是轻度或中
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
微血管病性溶血性贫血的其他诊断依据介绍
(1)神经精神异常:精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征(Triad) (2)肾脏损害:蛋白尿,镜下血尿。 (3)发热:多为低、中度发热,如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断 肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。 (4)消化系统症状:由于胰腺及胃
关于微血管病性溶血性贫血的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vW
自身免疫性溶血性贫血的疾病预后
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长期存
概述微血管病性溶血性贫血的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
IgM抗体不能通过胎盘,因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低
概述微血管病性溶血性贫血的临床表现
本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时
简述微血管病性溶血性贫血的主要诊断依据
(1) 血小板减少 1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板 2)皮肤和(或)其他部位出血。 3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。 4)血小板寿命缩短。 (2)微血管病性溶血贫血: 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎
播散性癌所致微血管病性溶血性贫血的简介
微血管病性溶血性贫血偶尔可发生于广泛的转移癌。最多见于分泌粘液的乳腺癌和胃癌。最先引人注意的症状是突然出现的贫血,可达中度至重度。检查血片可见到盔形细胞、三角形细胞等破碎细胞,还有有核红细胞和未成熟的粒细胞。常出现血小板减少。有血管内溶血的表现。实验室检查常常发现存在着弥漫性血管内凝血(DIC)
关于淋巴细胞性垂体炎的自然病史和转归介绍
从病理的角度来看,LYH的自然病史包括炎症、纤维化到萎缩阶段,在影像学上,最终表现为空泡蝶鞍。作为一种自身免疫性疾病,LYH有自发缓解的倾向。与其它自身免疫性疾病相似,最初的炎症表现为垂体-下丘脑部位的肿块,与之相对应的临床表现为肿块效应症状和通过储备功能试验证实的亚临床垂体功能异常。病变发展到
血培养阳性脓毒症预后与转归危险因素的分析
【摘要】 目的:探讨血培养阳性脓毒症预后与转归的危险因素,进一步指导临床治疗。方法:对145例血培养阳性脓毒症的病历资料进行回顾性研究,使用SPSS13.0软件进行单因素分析以及Logistic回归分析,筛选可能的死亡危险因素。结果:单因素分析显示,经验选择抗生素是否符合药敏,功能障碍器官
关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍
一、预后 1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞
免疫性溶血性贫血的定义和分类
免疫性溶血性贫血的定义和分类:免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原,或与外来的抗原(如药物等)相结合,在相应抗体(IgG或IgM)作用下,或激活补体的参与,导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。免疫性溶血性贫血
关于脊髓血管病的预后介绍
脊髓血管病的预后取决于多种因素,如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等,个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质量,个别还可危及生命。 脊髓血管畸形为非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,直至出现不可逆的损害。一般2年内出现双下肢或排尿、排便等功能的进行性加重
治疗感染性溶血性贫血的相关介绍
1.病因治疗 积极寻找病因,治疗原发病,纠正贫血,消除抗体。 2.肾上腺皮质激素 治疗温抗体型常用药物泼尼松1~1.5mg/kg.d,分次口服。症状好转,约1周后红细胞迅速即上升。如治疗3周无效,需及时更换其他疗法,待溶血停止,红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减少剂量。 3.脾切除 温抗体
自身免疫性溶血性贫血的基本介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
关于感染性溶血性贫血的检查介绍
1.血象 (1)患者贫血程度轻重不一,红细胞平均体积(MCV)大多正常或增高。 (2)网织红细胞计数多增高。 (3)外周血涂片球形红细胞增多,也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多,少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。 (4)白细胞计数因不同的伴发疾
溶血性贫血的相关介绍
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短
关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
诊断创伤性心源性溶血性贫血的基本介绍
一、创伤性心源性溶血性贫血的诊断: 根据患者的心脏病史手术史及体征,结合溶血性贫血的临床和实验室检查,诊断并不难。 二、创伤性心源性溶血性贫血的鉴别诊断: 但要注意除外缺铁、细菌性心内膜炎等加重贫血的情况。心脏病伴有轻度溶血性贫血的患者,在鉴别诊断时,要考虑到本病的可能,以免漏诊。