关于免疫介导的脱髓鞘疾病的介绍
是以髓鞘或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病,在中国亦多见。急性播散性脑脊髓炎在中国散发性脑炎中也是常见的疾病。多发性硬化在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患,西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究,以此说明免疫介导脱髓病的发病机理,促进了免疫学的进展。多发性硬化在中国发病率较西方低。实验性变态反应性脑脊髓炎 (EAE)可作为急性播散性脑脊髓炎的动物模型。EAE是通过注射脑组织浸出物或髓鞘的碱性蛋白 (MBP)加佐剂而造成的。EAE的病程呈迁延复发者,可属于多发性硬化的动物模型。临床病理和免疫研究说明细胞免疫和体液免疫都参与了变态反应的发病机理。研究表明在疾病活动期抑制性 T细胞(TS)减少,抑制T细胞/辅助性T细胞(TS/TH)比值下降。这说明有免疫调节障碍。家族史、挛生共同发病率及HLA相关研究表明,多发性硬化的发病有遗传因素存在,流......阅读全文
关于免疫介导的脱髓鞘疾病的介绍
是以髓鞘或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病,在中国亦多见。急性播散性脑脊髓炎在中国散发性脑炎中也是常见的疾病。多发性硬化在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患,西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究,以此说明
关于脱髓鞘疾病的概念介绍
以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。 神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少
关于脱髓鞘疾病的分组介绍
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。
关于脱髓鞘疾病的基本介绍
以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。 神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少
关于脱髓鞘疾病的病因分析
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神
关于免疫介导性PRCA的介绍
早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG),PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性,且呈浓度依赖性,但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生
关于神经系统脱髓鞘疾病的分类介绍
脱髓鞘疾病的分类是人为的(表1)。如Sehilder病和坏死出血性白质脑病,在有严重的髓鞘脱失同时也有轴突的破坏。而一些髓鞘脱失特征突出的疾病,因病因明确没有包括在此内,例如缺氧性脑病、Binswanger病、亚急性联合变性(SCD)、进行性多灶性白质脑病(PML)、儿童和青少年进行性白质营养不
脱髓鞘疾病的病因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,
脱髓鞘疾病的概念
神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,
脱髓鞘疾病的病因
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等
脱髓鞘疾病的分组
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病[1]。
多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍
是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。
弥漫性硬化脱髓鞘疾病的介绍
以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。1912年P.F.希尔德首先描述,并命名为弥漫性轴周性脑炎,故本病又名为希尔德氏病。但希尔德所描述的疾病实际上包括了白质营养不良、亚急性硬化性全脑炎共 3种不同的疾病。目前诊断的弥漫性硬化指属于急性脱髓鞘脑炎者而言。多于少年儿童期发病、亚急性
脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
细胞介导免疫的免疫反应过程介绍
病原体被抗原呈递细胞(APC)吞噬后,APC利用细胞膜上的MHCII蛋白呈现抗原,抗原活化T细胞,T细胞释放信号分子,激活吞噬细胞或B细胞来消灭病原体。
同心圆性硬化脱髓鞘疾病的介绍
以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。J.包济于1928年首先报道,故又名包济氏病。头部CT可显示低密度影像。有人认为它是多发性硬化或弥漫性硬化的特殊表现。实际上它是一个病理诊断,在临床上难与其他脱髓鞘脑炎如急性播散性脑脊髓炎等相鉴别。80年代以来发
简述脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏; 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
分析脱髓鞘疾病头痛的原因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,
关于免疫介导性肾脏病的检查方式介绍
1.肾活检病理检查 诊断免疫介导性肾脏病的“金标准”,光镜下能够发现肾脏损伤的定位、范围和免疫复合物沉积的部位等;免疫荧光能够显示免疫复合物沉积的位置、范围,更重要的是种类,如免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、C3、C4、C1q、HBV等。肾活检病理检查为
关于脱髓鞘病的病症特征介绍
①急性或亚急性起病; ②临床症状较重,但影像学病灶相对较小; ③脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显,病灶呈斑片状强化或不强化;有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶; ④激素治疗效果明显; ⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史,对可疑患者,脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的
关于脱髓鞘的基本信息介绍
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神
关于脱髓鞘病的症状分类介绍
不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良
关于小儿免疫缺陷疾病的基本介绍
儿童先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在婴幼儿期因感染而死亡的病例,或有反复感染史提示有原发性免疫缺陷病的可能。感染发生于生后者,应疑为联合免疫缺陷病,生后6个月才发生反复化脓性感染者,可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细
关于免疫性不孕的疾病介绍
不孕不育作为生殖疾病,现在已经形成一个不孕不育的独立学科,不孕不育并不是一个单一疾病,而是150多种疾病的综合临床表现。很多因素都可以造成男女不孕不育,有40 %的男性出现问题会导致不育,有50%的女性出现问题会导致不孕,另有10%为不明原因造成的不孕不育。不孕不育疾病时刻威胁着现代人,WHO/
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根
关于脱髓鞘病的基本信息介绍
脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,
关于脱髓鞘病的病理变化-介绍
经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。 早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱
关于免疫复合物疾病类型的介绍
血清病 血清病是由大小免疫复合物沉积在毛细血管壁,补体、吞噬细胞参与反应所致。 免疫复合物型肾小球炎 是由链球菌可溶性抗原与抗体结合,沉积于肾小球基底膜,激活补体,吸引中性粒细胞,释放各种酶类损伤肾小球所致。 风湿免疫疾病 风湿免疫疾病是由类风湿因子/抗“O”过高与免疫球蛋白IgG结合
关于免疫性不孕的疾病机制介绍
机体的免疫系统具有保护自身抗原,识别并排斥外来抗原的作用。在正常情况下,由于机体的免疫系统平衡协调作用,不会对自身抗原产生免疫损伤;外来抗原能否刺激机体产生有效的免疫应答,取决于入侵抗原的性质、剂量、入侵途径、入侵时机体的免疫状况及有无佐剂等。因此同一抗原刺激不同机体,甚至同一抗原在不同时间刺激
关于小儿免疫缺陷疾病的其他检测介绍
(1)血常规:淋巴细胞绝对计数