关于粘多糖病Ⅳ型的基本介绍

尿粘多糖定性试验:收集晨尿,用吸液管将尿液0.1ml,一滴一滴地滴于滤纸上,使成6cm左右圆斑;(每滴一次尿后即用吹风机吹干)将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2%甲苯胺蓝染液(甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml,再取该液5ml加丙酮20ml即成)染色45秒钟,取出使干,将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋酸中(冰醋酸10m加蒸馏水90ml)浸泡4分钟脱色,若不洁可再脱一次,空气中干燥。同时用正常人尿做对照。尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性,正常人尿斑无色为阴性。 粘多糖病Ⅳ型(Morquio氏病),有两个亚型。其病因为ⅣA为半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏,ⅣB为β-D半乳糖酶缺乏。硫酸软骨素(CS)和硫酸角质素(KS)的降解障碍,而在细胞内沉积,硫酸角质素与软骨素-4/6-硫酸由尿中排出增多,但粘多糖总量不增多。随着年龄的增长硫酸角质素的浓度下降,至成年时排出量可正常。由于粘多糖在骨和软骨细胞沉积,骨发育障碍最为明显。Ⅳ型为常染色体隐性遗传......阅读全文

关于贻贝粘蛋白的基本介绍

  海洋贻贝,如:紫贻贝、厚壳贻贝、翡翠贻贝等,通过其足丝分泌的贻贝粘蛋白将自己固定在海水下的岩石、船体、缆绳、漂流瓶等固体表面上,形成抗水的结合,耐受风浪等的冲刷。  贻贝粘蛋白提取自海洋贻贝的足丝腺,采用工业色谱纯化,获得高纯度的单一蛋白质。具有促进细胞贴壁爬行、促进创面愈合、抑制瘙痒、广谱粘接

检查粘多糖贮积症的方式介绍

  1.尿液黏多糖定量和电泳  标本最好用晨尿,可以发现黏多糖量增加,每一型都应有不同类型的黏多糖,如Ⅰ型和Ⅱ型发现硫酸皮肤素和硫酸类肝素条带,Ⅲ型患者发现硫酸类肝素条带,Ⅳ型患者发现硫酸角质素条带。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖电泳容易出现假阴性的现象。  2.X线片  正位胸片可发现肋骨似“飘带样”

关于多糖疫苗的基本介绍

  细菌中存在多种糖类物质,它们在细菌的识别、信号传递、黏附、感染及防御等方面发挥着重要作用,其中与致病性相关的包括 CPS 及脂多糖LPS中 的 O 抗 原 多 糖O-PS等。由于多糖的免疫原性,可将特异性的多糖纯化后其制成的疫苗称为多糖疫苗。

关于茯苓多糖的基本介绍

  茯苓(Poria cocos(Schw.)Wolf)的药用部位是茯苓菌核,茯苓多糖是茯苓的主要有效成分。近代临床及药理研究表明茯苓多糖具有很好的抗肿瘤作用,该糖具有增强巨嗜细胞和T淋巴细胞的细胞毒作用,还能增强细胞的免疫反应并激活机体对肿瘤的免疫监视系统,其机制与激活补体有关。

关于脂多糖的基本介绍

  脂多糖(Lipopolysaccharide)(英文简写LPS)是革兰氏阴性细菌细胞壁外壁的组成成分,是由脂质和多糖构成的物质(糖脂质)。LPS的结构如右图: 左面为O抗原 ,中间为核心多糖,右面为类脂A.  脂多糖是一种内毒素(Endotoxin),当其作用于人类或动物等其他生物细胞时,就会表

关于多磺酸粘多糖乳膏的性状及规格介绍

  性状  本品为乳剂型基质的白色软膏,有麝香草酚的气味。  规格  100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg (组织性肝磷脂“Luipold”) 相当于25,000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元时间(APTT)为参照的。

关于糖原贮积病Ⅱ型的基本介绍

  糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病,本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型,

关于糖原贮积病Ⅰ型的基本介绍

  糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系

关于硫酸粘杆菌素的基本介绍

  硫酸粘杆菌素又名硫酸粘菌素、克利斯汀(Colistin)、多粘菌素E(Polymyxin E)、抗敌素等,白色或近白色粉末,无臭、味苦有引湿性,易溶于水,微溶于甲醇、乙醇,几乎不溶于丙酮、乙醚等,游离碱微溶于水。在PH3-7.5范围内稳定。硫酸粘杆菌素由多粘杆菌产生,对革兰氏阴性菌有较强的抗菌作

多磺酸粘多糖乳膏的规格介绍

  100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg (组织性肝磷脂“Luipold”) 相当于25,000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元时间(APTT)为参照的

多磺酸粘多糖乳膏的成分介绍

  化学名称:多磺酸粘多糖(组织性肝磷脂“Luipold”)。 化学结构式:一个二糖单元的结构: 分子式:多磺酸粘多糖是由若干磺酸化的D-葡萄糖醛酸与N-乙酰-D-半乳糖胺组成的二糖单元连结而成。 分子量:多磺酸粘多糖的分子量在5000-15000道尔顿之间。

关于多磺酸粘多糖乳膏的规格及用法用量介绍

  规格  100g乳膏含多磺酸粘多糖 300mg (组织性肝磷脂“Luipold”) 相当于25,000U[sup]*[/sup] *U的判定是以部分凝血酶元时间(APTT)为参照的。  用法用量  将3-5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩,一日1-2次。如有需要,可在医生指导下增加剂量。喜辽妥乳膏也

关于胞外多糖的基本介绍

  乳酸菌胞外多糖(Exopoly Saccharides,EPS)是乳酸菌在生长代谢过程中分泌到细胞壁外常渗于培养基的一类糖类化合物,有的依附于微生物细胞壁形成荚膜,称为荚膜多糖;有的进入培养基形成粘液,称为粘液多糖,它们都是微生物适应环境的产物。近几十年来,由于微生物胞外多糖在产品结构、性能及生

关于2型糖尿病的基本介绍

  2型糖尿病(diabetes mellitus type 2,T2DM),旧称非胰岛素依赖型糖尿病(noninsulin-dependent diabetes mellitus,NIDDM)或成人发病型糖尿病(adult-onset diabetes),是一种慢性代谢疾病,多在35~40岁之后发

关于甲型血友病的基本介绍

  甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

关于甲亢型糖尿病的基本介绍

  1、糖尿病  甲状腺激素可以拮抗胰岛素的作用。甲亢时超生理的甲状腺激素含量拮抗胰岛素的作用更强,并且可以促进肠葡萄糖的吸收及促进糖原异生,因此引起血糖增高,导致糖尿病。这种糖尿病是由于甲亢引起,故可称为继生性糖尿病。甲亢引起的糖尿病在甲亢病情控制后,不予降血糖药物治疗,血糖即可完全恢复正常。  

关于A型血友病的基本介绍

  A型血友病又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症,在遗传性凝血病中占首位,是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因(FⅧ基因)突变。主要表现为出血倾向,出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,关节变形,死因多为颅内出血。

临床化学检查方法介绍尿液粘多糖检测介绍

尿液粘多糖检测介绍:  尿液粘多糖检测是用苯胺蓝呈色法常作为粘多糖病的筛查。尿液粘多糖检测正常值:  尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性,正常人尿斑无色为阴性。尿液粘多糖检测临床意义:  阳性者用醋酸纤维薄膜电泳区分尿中排出的粘多糖类型,以协助分型。  异常结果:出生后发育正常,1岁前逐渐出现体征。1岁

多磺酸粘多糖乳膏的用法用量介绍

  将3-5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩,一日1-2次。如有需要,可在医生指导下增加剂量。喜辽妥乳膏也适用于作为药膏辅料。治疗非常疼痛的炎症时,应把乳膏仔细的涂在患处及其周围,并用纱布或相似的材料覆盖。在用于软化疤痕时,需用力按摩,使药物充分渗入皮肤。 喜辽妥还可用于声波和电离子渗透疗法,在应用于电

关于正粘病毒的基本信息介绍

  正粘病毒是指对人或某些动物红细胞表面的粘蛋白有亲和性的病毒,正、副粘病毒的分别以其核酸是否分节段为标准,分节段者为正粘病毒,不分节段者为副粘病毒;其实正粘病毒只有流行性感冒病毒一个种。流行性感冒病毒简称流感病毒,是引起流感的病原体,流感是一种上呼吸道急性传染病,它传染性强、传播快、潜伏期短、发病

关于粘脂质贮积症的基本介绍

  粘脂质贮积症是由于磷酸转移酶的缺乏,不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志, 致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中, 而分泌到细胞外导致本病, 表现为血清中多种溶酶体酶大量增加。  粘脂质贮积症的确诊:诊断首先做尿甲苯胺蓝检测, 如结果阴性, 直接酶学活性检测,检测血中芳基硫酸酯酶A

关于多磺酸粘多糖乳膏的成分及性状

  成份  化学名称:多磺酸粘多糖(组织性肝磷脂“Luipold”)。 化学结构式:一个二糖单元的结构: 分子式:多磺酸粘多糖是由若干磺酸化的D-葡萄糖醛酸与N-乙酰-D-半乳糖胺组成的二糖单元连结而成。 分子量:多磺酸粘多糖的分子量在5000-15000道尔顿之间。  性状  本品为乳剂型基质的白

关于伤寒Vi多糖疫苗的基本介绍

  伤寒Vi多糖疫苗,适应症为适用于成年人和2岁以上的儿童预防伤寒。  每个免疫剂量含:  -纯化伤寒沙门氏菌Vi荚膜多糖……………………………0.025mg  -含有酚、氯化钠、磷酸氢钠与磷酸二氢钠和注射用水的缓冲液。  本品为无色透明液体。

关于黏多糖贮积症的基本介绍

  黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型,虽然各型致病基因和临

关于酵母多糖的基本信息介绍

  酵母多糖是一种吸附病原菌,抗肿瘤,抗病毒, 减轻辐射损伤,激发、增进免疫功能的高分子多糖物质。   就分子量而论,有从0.5万个分子组成的到超过106个的多糖。由糖苷键结合的糖链,至少要超过10个以上的单糖组成的聚合糖才称为多糖。比10个少的短链的称为寡糖。不过,就糖链而论即使是寡糖,在寡糖上

关于毛囊性粘蛋白病的诊断治疗介绍

  1、毛囊性粘蛋白病的诊断检查:  根据毛囊性斑块上有脱发,极轻度炎症改变,挤压毛囊有粘蛋白压出,加上具有特征性的组织病理学改变,一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣相鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。  2、毛囊性粘蛋白病的治疗方案:  毛囊性粘蛋白病无有效疗法。

关于关节病型牛皮癣的基本介绍

  关节病型牛皮癣,又名牛皮癣性关节炎,多数是由寻常型牛皮癣病史较长或在临床使用控制类药物治疗不当所致,也可由寻常型治疗不当转化为脓疱型再转为关节型;亦可先出现关节症状或与脓疱性牛皮癣及红皮病性牛皮癣并发。关节症状与牛皮癣皮损有平行关系,本病多见于男性。 临床表现除了寻常型皮损的症状外,还伴有典型的

关于瘢痕型芽生菌病的基本介绍

  又称洛博芽生菌病、罗佰病,是由Loboa结节孢子菌引起的一种瘢痕型、疣状、结节性甚至赘生物性斑块或肿瘤。  Loboa菌为直径9~10um的酵母细胞,迄今尚未培养成功。有感染海豚的多个报道,提示其生活史包括腐生于有水的环境中。其致病性很低,感染可能与外伤有关。

关于儿童1型糖尿病的基本介绍

  儿童1型糖尿病是一个病症名称。  世界各国儿童1型糖尿病(DM)发病率高低不一,以北欧最高,东亚最低。  我国天津地区1981~1986年0~14岁1型糖尿病平均发病率为0.33/(10万·年),而1987~1991年增加至0.54/(10万·年)。其中0~4岁为0.22/(10万·年),5~9

关于多磺酸粘多糖乳膏的适应症及用法用量介绍

  适应症  浅表性静脉炎,静脉曲张性静脉炎, 静脉曲张外科和硬化术后的辅助治, 血肿、挫伤、肿胀和水肿, 血栓性静脉炎,由静脉输液和注射引起的渗出, 抑制疤痕的形成和软化疤痕。  用法用量  将3-5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩,一日1-2次。如有需要,可在医生指导下增加剂量。喜辽妥乳膏也适用于作