关于毛囊性粘蛋白病的诊断治疗介绍
1、毛囊性粘蛋白病的诊断检查： 根据毛囊性斑块上有脱发，极轻度炎症改变，挤压毛囊有粘蛋白压出，加上具有特征性的组织病理学改变，一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣相鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。 2、毛囊性粘蛋白病的治疗方案： 毛囊性粘蛋白病无有效疗法。有些可以自然消退。有的用浅层X线治疗有效。皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善。砜类药对本病也有效。伴有恶性组织细胞增生症者，用联合化疗能暂时改善症状。......阅读全文
关于毛囊性粘蛋白病的简介
毛囊性粘蛋白病，为一炎症性疾病，症状以浸润性斑块伴有鳞屑和脱发为特征。 粘蛋白性秃发又称为毛囊性粘蛋白病 描述：毛囊性粘蛋白病为一种炎症性疾病。临床上以浸润性斑块、伴有鳞屑和脱发，组织学上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。本病首由Pinkus(1957)所报告，称为粘蛋白性脱发。
概述毛囊性粘蛋白病的症状体征
1、急性良性型毛囊性粘蛋白病，为临床最常见者。最早表现为成群丘疹或斑块，约2～5 cm大小，皮肤色或红色，上附鳞屑，好发于毛囊处。皮疹开始可即为多发性，也可在几周后陆续出现。常好发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要症状。脱发通常经过几个月可自然恢复，但也可迟达一年或更长者。 2、慢性良性型毛囊性
关于毛囊性粘蛋白病的诊断治疗介绍
1、毛囊性粘蛋白病的诊断检查： 根据毛囊性斑块上有脱发，极轻度炎症改变，挤压毛囊有粘蛋白压出，加上具有特征性的组织病理学改变，一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣相鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。 2、毛囊性粘蛋白病的治疗方案： 毛囊性粘蛋白病无有效疗法。
关于毛囊性粘蛋白病的病理生理变化介绍
毛囊性粘蛋白病初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔，腔内含有粘蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤或组织细胞增生症者组织象上可见弥漫性组织细胞浸润，并见异形细胞及吞噬现象。 电镜观察
血清粘蛋白测定实验
实验方法原理0.6 mol/L 过氯酸测定血清中蛋白质时粘蛋白不被沉淀，而存留于滤液中，再加磷钨酸使粘蛋白沉淀，然后以酚试剂测定其中蛋白质的含量。实验步骤一、实验试剂：1. 154mmol/L氯化钠溶液．2. 1.8mol/L过氯酸：取含水量为70％－72％过氯酸28ml，加蒸馏水稀释200ml并标
血清粘蛋白测定实验
实验方法原理0.6 mol/L 过氯酸测定血清中蛋白质时粘蛋白不被沉淀，而存留于滤液中，再加磷钨酸使粘蛋白沉淀，然后以酚试剂测定其中蛋白质的含量。实验步骤注意事项1、本法影响因素很多。正常值观察报告不一，故无论用蛋白或酪AA表示结果，均须说明所采用的方法及正常值。2、操作中血清与154mmol/L氯
关于粘多糖病的简介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一
关于粘多糖病的描述
粘多糖病（MPS）是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各种组织内沉积而引起的不完全相等的一组疾病。多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其
粘蛋白定性试验的概述
粘蛋白定性试验即李凡他试验（Rivalta试验）。 浆膜上皮细胞受炎症刺激分泌粘蛋白量增加，粘蛋白是一种酸性糖蛋白，其等电点为pH3~5，因此可在稀醋酸溶液中析出，产生白色沉淀。 运用这个试验我们可以判断浆膜腔积液是漏出液还是渗出液：漏出液粘蛋白含量很少，多为阴性反应，渗出液中因含有大量粘蛋
关于粘多糖病的预防介绍
本病大多为常染色体隐性遗传，在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中，可发现粘多糖增多。 对有阳性家族史者，孕妇可在妊娠16～20周做羊水检查，测定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水细胞培养，测定酶活性。若产前明确诊断，及时终止妊娠，防止粘多糖病宝宝出生。
粘多糖病Ⅷ型的相关介绍
粘多糖病Ⅷ型1978年开始报道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，体内蓄积大量的硫酸角质素（KS）和硫酸类肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。 临床表现有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。 诊断依据尿中排出酸性粘多糖为KS和HS
关于粘多糖病的疾病介绍
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。 常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮
羊水检查粘多糖沉积病的检查
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因本病可分为八大类型,我国已报告200从余例,主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠,但实验要求高,一般实验室难开展。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及
关于粘多糖病Ⅳ型的基本介绍
尿粘多糖定性试验：收集晨尿，用吸液管将尿液0.1ml，一滴一滴地滴于滤纸上，使成6cm左右圆斑；（每滴一次尿后即用吹风机吹干）将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2%甲苯胺蓝染液（甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml，再取该液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒钟，取出使干，将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋
羊水检验：粘多糖沉积病的检查
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型，主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠，但实验要求高，一般实验室难开展。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。1．
关于粘多糖病的病理生理介绍
粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS）流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。这些多糖的降必须在溶酶体中进
概述粘多糖病的鉴别诊断介绍
粘多糖病的临床诊断根据其临床表现、X线骨片的特点和尿中排出不同的粘多糖增多。甲苯胺蓝呈色法可作为本病的筛查试验，也可用醋酸纤维薄膜电泳来区别了中排出的粘多糖类型，并协助分型。各型MPS的确切诊断需测定白细胞或皮肤成纤维细胞特异酶的活性。各型粘多糖病大部分可进行羊水细胞cDNA基因分析作产前诊断。
关于粘多糖病Ⅵ型的基本介绍
粘多糖病Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy综合征。为N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，临床上分重型和轻型。本型为常染色体隐性遗传，基因在5号染色体长臂5q13.3区。酸性粘多糖以硫酸皮肤素（DS）沉积为主，约占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能为硫酸软骨素和硫酸类肝素。 临床重型表
生化检测项目血清粘蛋白（SM）介绍
血清粘蛋白（SM）介绍： 粘蛋白是一种由粘多糖和蛋白质结合的复合蛋白。测定血清粘蛋白对肝肾疾病的诊断和某些疾病的动态观察、病程转归有一定的参考意义。血清粘蛋白（SM）正常值： 以蛋白计： 710-870mg/L (71-87mg/dl)。 以酪氨酸计：33.8±2.7mg/L (3.38±0.
粘蛋白定性试验的试验方法
做法是在100ml的量桶内装入100ml的蒸馏水，在水表明滴加2滴冰醋酸。滴入1～2滴浆膜腔穿刺液，看有否白色云雾状混浊下降到50ml刻度以下。如是则为阳性。是鉴别漏出液和渗出液的一项指标。渗出液多为阳性。
关于粘多糖病的基本信息介绍
一组少见的先天性遗传疾病主要因降解粘多糖（现称糖氨聚糖）所需的溶酶体水解酶的缺陷，致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承）上的怪物，故也有承病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的
关于粘多糖病I型的临床简介
粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。 粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜
关于粘多糖病Ⅱ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅱ型（unter syndrome）为X连锁隐性遗传。 病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。临床上有重型（A）和轻型（B）。由于酶缺乏使硫酸皮肤素（DS）和硫酸类肝素降解障碍，在体内储留并由尿中排出，二者的排出量比为1:1。 临床上重型表现与粘多糖I-H型相似，多在青春期前死亡。起病
关于粘多糖病Ⅲ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo综合征）其特点为Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亚型不同。ⅢA型为硫酸酰胺酶（旧名称类肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB为α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC为N-乙酰基转移酶缺乏，ⅢD为葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（类
关于粘多糖病Ⅶ型的基本信息介绍
粘多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏，为常染色体隐性遗传，该酶基因位于7q21.2-q22区。Ⅶ型临床上少见。 临床表现在出生后不久即出现特殊面容，眼距宽，鼻梁低平，上颌骨突出，眼内眦赘皮小。骨骼畸形可有鸡胸和鸟嘴形脊椎启弯，椎体扁平。上肢短，骨骼发育增速，皮肤粗糙，而松弛，肝脾肿大逐渐加重。
临床化学检查方法介绍血清粘蛋白（SM）介绍
血清粘蛋白（SM）介绍： 粘蛋白是一种由粘多糖和蛋白质结合的复合蛋白。测定血清粘蛋白对肝肾疾病的诊断和某些疾病的动态观察、病程转归有一定的参考意义。血清粘蛋白（SM）正常值： 以蛋白计： 710-870mg/L (71-87mg/dl)。 以酪氨酸计：33.8±2.7mg/L (3.38±0.
生物胶水贻贝粘蛋白获批用于医疗领域
日前，贝瑞森生化技术有限公司传出消息：该公司研制的“贻贝粘蛋白创面修复敷料”获得了江苏省药监局审批的医疗器械产品注册证。这是国际上贻贝粘蛋白的首张医疗器械产品注册证。 相关科研人员介绍，贻贝粘蛋白是一种生物胶水。一些海洋贝类能在近海受波浪冲击依然固定于岩石上，是因为其足丝腺能分泌足丝，足丝的
大鼠粘蛋白(MUC5AC)ELISA检测法
大鼠粘蛋白(MUC5AC)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 MUC5AC 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 MUC5AC与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠MUC5AC，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化
血清粘蛋白正常值及临床意义
血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%～2%，是体内一种粘多糖与蛋白质分子结合成的耐热复合蛋白质，属于体内糖蛋白的一种，电泳时与α球蛋白一起泳动，主要存在于α1和α2球蛋白部分。其粘多糖往往是由氨基葡萄糖、氨基半乳糖、甘露糖、岩藻糖及唾液酸等组成。粘蛋白成分复杂，分类和命名尚未一致。Meyer将糖与蛋白质的
粘粒
Preparation of Cosmid DNAPreparation of Cosmid DNA from 50 ml Cultures (Donis Keller Lab)Cosmid vectors containing foreign DNA inserts are known to re