概述布鲁顿无丙种球蛋白血症的临床表现
该病仅见于男孩，约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。 1.反复感染 最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染，尤以荚膜化脓性细菌，如溶血性链球菌、嗜血性流感杆菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属感染最为常见。对革兰阴性杆菌如致病性大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌、沙雷菌等的易感性也明显增高。 XLA病儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差。应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。XLA患儿合并上述病毒感染者，也可发生皮肌炎样综合征。也有报道并发卡氏肺囊虫感染者。 2.其他表现 易发生过敏性和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性贫血、类风湿性关节炎、免疫性中性粒细胞减少、脱发、蛋白......阅读全文
X连锁无丙种球蛋白血症的临床检查方法
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG，IgA，IgM和IgE）明显下降是该病的主要实验室特征。1.病儿血清总Ig一般不超过200～250mg/dl;IgG可能完全测不到，少部分病例可达200～300mg/dl，但一般低于100mg/dl;IgM和IgA微量或测不出。2.抗体反应同族红细胞凝集
治疗小儿X连锁无丙种球蛋白血症的简介
IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染，如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。 IVIG治疗宜早开始，以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量（400mg/kg，每3～4周1次
X连锁无丙种球蛋白血症的检查及诊断
检查 （一）常规免疫功能评价 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.在循环中表面带有Ig样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应
小儿X连锁无丙种球蛋白血症的检查介绍
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG，IgA，IgM和IgE）明显下降是该病的主要实验室特征。 1.病儿血清总Ig 一般不超过200～250mg/dl；IgG可能完全测不到，少部分病例可达200～300mg/dl，但一般低于100mg/dl；IgM和IgA微量或测不出。 2.抗体反
X连锁无丙种球蛋白血症的临床治疗方法
IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染，如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。IVIG治疗宜早开始，以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量（400mg/kg，每3～4周1次）明显优
X连锁无丙种球蛋白血症的预后方法
近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观，均能健康存活，年龄最大者已70岁。凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病，患儿很少能度过幼儿期。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见。另有约2%的病例因伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死亡。
小儿X连锁无丙种球蛋白血症的预后介绍
近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观，均能健康存活，年龄最大者已70岁。凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病，患儿很少能度过幼儿期。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见。另有约2%的病例因伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死
先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及I
先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施
一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中
简述人血丙种球蛋白的临床应用
原发性血小板减少性紫癜：每日400mg/kg,连续5日,维持剂量：每次200～400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染：每日200～300mg/kg,连续2～3日。用法：静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1～2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后无不良反应可加
人血丙种球蛋白的注意事项
糖尿病、肾脏疾病、严重酸碱代谢紊乱的患者慎用；妊娠期妇女慎用。 本品专供静脉输注,且不得与其他药物混合输注。开瓶后应一次用完,不得分次使用。输注过程中观察患者一般情况和生命体征,必要时减慢或暂停输注。
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到I
关于X连锁无丙种球蛋白血症实验诊断的简介
X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。X-连锁无丙种球蛋白血症实验诊断是通过免疫学、基因检测、病理组织活检等实验室检查明确诊断。
关于X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断介绍
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
关于X连锁无丙种球蛋白血症的检查方式介绍
（一）常规免疫功能评价 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.在循环中表面带有Ig样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺
人血丙种球蛋白的基本信息介绍
人血丙种球蛋白（Human γ-globulin）是从健康人血浆中提取的蛋白制剂，是存在于人血中的免疫球蛋白，能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体，注入人体内能贮留2～3周，最长可达1个月，从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。
关于先天性X联无丙种球蛋白血症的简介
患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球
关于人血丙种球蛋白的临床应用的介绍
原发性血小板减少性紫癜：每日400mg/kg，连续5日，维持剂量：每次200～400mg/kg，给药间隔视病情而定，一般每周一次。重症感染：每日200～300mg/kg，连续2～3日。人血丙种球蛋白用法：静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1～2倍后静脉滴注，开始时滴速为1.0ml/分钟，15分钟后
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
高丙种球蛋白血症的临床特征
中文名称高丙种球蛋白血症英文名称hypergammaglobulinemia定 义属免疫增生性疾病，分为两种：①多克隆丙球蛋白血症升高，主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病，如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病；②单克隆丙球蛋白血症升高，尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstrm)巨球蛋白血症、多
丙种免疫球蛋白的适应症
丙种免疫球蛋白药理学作用:本品是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白(IG)制剂。主要为IgG，也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体，为一种被动免疫制剂，主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染，如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹、水痘
使用人血丙种球蛋白的不良反应介绍
人血丙种球蛋白一般无不良反应。 1、极个别患者在静脉滴注人血丙种球蛋白时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应，大多轻微且常发生在输液开始1小时内。可能与输注速度过快或个体差异有关。在输注的全过程定期观察患者的一般情况和生命特征，必要时减慢或暂停输注，一般无需特殊处理即可自行恢复。个别患者可在输
概述高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，酶复合体活性约为正
布鲁菌病疫苗的概述
布鲁菌病疫苗的种类较多，包括弱毒活菌苗、灭活疫苗、突变株疫苗以及新型疫苗等。其中布鲁菌新型疫苗是在20世纪80年代末和20世纪90年代初研制出的，包括布鲁菌病基因工程苗[25]和抗独特型抗体苗[2627]。目前使用的大多数有效的疫苗都是布鲁菌减毒活疫苗，弱毒苗造价便宜，免疫保护持续时间长，免疫保护
关于丙种球蛋白的适应症的介绍
1、丙种球蛋白含有健康人群血清所具有的各种抗体，因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。 2、主要治疗先天性丙种球蛋白缺乏症和免疫缺陷病 3、预防传染性肝炎，如甲型肝炎和乙型肝炎等。 4、用于麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒感染和细菌感染的防治 5、也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性
关于X连锁无丙种球蛋白血症实验诊断的实验室检查
1.常规免疫功能诊断 （1）血清蛋白电泳提示丙种球蛋白极低，甚至测不出。 （2）血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于2g/l,，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 在循环中表面带有Ig样抗原的B细胞显著减少，一般CD19+B 淋巴细胞
概述巨球蛋白血症的临床表现
多见于男性，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，周围感觉神经病变，雷诺现象。贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现
人血丙种球蛋白治疗小儿支气管扩张的介绍
对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。
关于人血丙种球蛋白的使用情况介绍
一、人血丙种球蛋白的注意事项： 糖尿病、肾脏疾病、严重酸碱代谢紊乱的患者慎用；妊娠期妇女慎用。 本品专供静脉输注，且不得与其他药物混合输注。开瓶后应一次用完，不得分次使用。输注过程中观察患者一般情况和生命体征，必要时减慢或暂停输注。 二、用药禁忌： 对人血丙种球蛋白过敏者禁用。对免疫球蛋