先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。 淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。 鉴别诊断 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。......阅读全文
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中
先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及I
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现及辅助检查
临床表现 在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结
先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施
一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和
先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现
在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿
血胆症的辅助检查及诊断
辅助检查 为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查: X线造影检查 (1)选择性血管造影 选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解血胆症最有价值的诊断和定位方法。在大多数血胆症病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内,或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率
冷球蛋白血症肾损害的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现
半乳糖血症的辅助检查及诊断
辅助检查 (1)B超依据临床表现选做B超。 (2)通过胎儿镜采取胎血进行酶活性测定测定羊水中半乳糖醇的含量及羊水细胞中酶的活性等。做酶基因的突变分析,可对胎儿进行产前诊断。 (3)半乳糖呼吸试验可对13C-半乳糖转化为13CO2进行定量测定,以了解机体对半乳糖的氧化能力。 诊断 诊断主
X连锁无丙种球蛋白血症的检查及诊断
检查 (一)常规免疫功能评价 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.在循环中表面带有Ig样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应
关于全垂体功能低下症的诊断鉴别介绍
1、全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别,包括神经性厌食症,慢性肝病,肌强直性营养不良,多腺体自身免疫病,神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断。症状包括恶病质,对食物和体形观念异常,尽管闭经,但第二性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平一般增加。因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍,
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低,而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9个月月龄婴儿 血清IgG虽低,但高于350mg/dl。血清中可测到I
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低,而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9个月月龄婴儿 血清IgG虽低,但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
低钙血症的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 (一)维生素D缺乏性软骨病 此为营养性询楼病,儿童患病率高,成人发病症状轻。其生化学主要特征为血浆25(OH)D3缺乏。 (二)假性维生素D缺乏症 系常染色体隐性遗传性疾病,又称维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型,是由于lα羟化酶有遗传性缺陷,不能使25(0H)D3进一步羟化,生成有生理
简述人血丙种球蛋白的适应症
1、人血丙种球蛋白主要用于预防麻疹或减轻症状。 2、人血丙种球蛋白用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3、人血丙种球蛋白用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4、人血丙种球蛋白用于提高机体的免疫功能: (1)原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺
人血丙种球蛋白的适应症介绍
1.主要用于预防麻疹或减轻症状。 2.用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。 3.用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。 4.用于提高机体的免疫功能: (1)原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。 (2)继发性免疫球蛋
全垂体功能低下症的检查方式
1、蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在; 2、高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法; 3、脑血管造影:仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征; 4、检查TSH和ACTH。
关于全垂体功能低下症的诊断标准
1、甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T4,T3 和TSH。应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常,用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟,遗憾的是,有些原发性垂体病的
痢疾后综合症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.白细胞计数常升高,血沉增快,尿中可见白细胞、红细胞,但细菌培养阴性。 2.X线检查可见软组织肿胀,关节周围肥厚,局限性骨质疏松,慢性者显示广泛性新骨形成,关节腔狭窄。 鉴别诊断 与类风湿性关节炎、强直性脊柱炎相鉴别。
惊厥辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1)脑脊液检查:疑颅内感染者需做脑脊液常规、生化检查,必要时做涂片染色和培养等,这是诊断、鉴别诊断中枢神经系统疾病的重要方法,对颅内感染、出血的诊断十分重要。特别强调的是对第一次惊厥的患儿应争取做脑脊液检查。 2)头颅影像:疑颅内出血、占位性病变和颅脑畸形者,可选做气脑造影、脑血管
关于X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断介绍
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低,而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9个月月龄婴儿 血清IgG虽低,但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
血胆症的辅助检查
为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查: X线造影检查 (1)选择性血管造影 选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解血胆症最有价值的诊断和定位方法。在大多数血胆症病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内,或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率高、定位准确
半乳糖血症的诊断及鉴别诊断
诊断 诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高,无论是否存在半乳糖-1
低钙血症的诊断及鉴别诊断
诊断 详细询问病史,应注意询问有无慢性肾功能不全,甲状腺功能亢进经手术或放射治疗,其他甲状腺和颈部手术,肝脏疾病,肠道吸收不良,摄入不足,缺乏光照,多次妊娠,长期哺乳的历史。长期应用抗癫痫药(如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等)或鱼精蛋白、肝素、反复输入含枸椽酸钠的血液均可导致低钙血症。
低镁血症的诊断及鉴别诊断
诊断 镁缺乏症的症状和体征很不典型,有时很不明显,易被其原发病所掩盖。应注意引起镁缺乏的各种可能原因的询问和了解。 鉴别诊断 1、肠吸收障碍 原发病症状表现明显易于诊断,往往为综合因素所致。肠吸收障碍者除低血镁外,多伴有低血钾,低钙,低钠,低氯,低磷和代谢性酸中毒。 2、肾脏疾患
溶血尿毒综合症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,
免疫球蛋白e的相关疾病
小儿高免疫球蛋白E综合征,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症,小儿X-连锁无丙种球蛋白血症,先天性全丙种球蛋白低下血症,Ⅲ型超敏反应性疾病,严重联合免疫缺陷病,小儿急性气管支气管炎,小儿继发性免疫缺陷病,埃莱尔-当洛综合征,过敏性血管炎和肉芽肿病
关于人血丙种球蛋白的简介
人血丙种球蛋白(Human γ-globulin)是从健康人血浆中提取的蛋白制剂,是存在于人血中的免疫球蛋白,能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体,注入人体内能贮留2~3周,最长可达1个月,从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。
血胆症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血常规有白细胞升高,中性多核白细胞增高。如为大量出血血红蛋白降低。肝功能检查可有转氨酶和碱性磷酸酶增高,部分病人血清胆红素增高,1min胆红素显著升高,提示阻塞性黄疸。 辅助检查 为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查: X线造影检查 (1)选择性血管造影 选择性经腹腔动
关于先天性甲状腺功能低下的诊断检查介绍
由于先天性甲低发病率高,在生命早期对神经系统功能损害重且其治疗容易、疗效佳,因此早期诊断、早期治疗至为重要。 1、新生儿筛查 我国1995年6月颁布的母婴保健法已将该病列入筛查的疾病之一。多采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,结果大于20mU/L时,再检测血清T4、T