概述重链病的症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。 2.γ重链病(Frankin病)γ重链病是最早发现的重链病,其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大,有人将本病分为三大类:①播散性淋巴增殖病变;②局部性淋巴增殖病变;③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为: (1)淋巴结肿大:多见于颈部、腋窝,也可见于锁骨上,颌下及腹股沟部位,疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大,肿大的淋巴结质坚,无粘连,无压痛,少数患者可仅有深部淋巴结肿大,咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿,造成呼吸困难。 (2)肝脾肿大:50%、60%的病例可见肝......阅读全文

α重链病的临床特征

中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的预后预防

预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病

μ重链病的临床特征

中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的鉴别诊断

1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细

重链病的诊断方法

1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能

重链病的治疗方案

α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡

重链病的病理生理

α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由于自

重链病的辅助检查

1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸润型

重链病的疾病病因

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr

重链病的临床特征

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中

概述老年人糖尿病性心脏病的症状体征

  1.老年糖尿病性冠心病  (1)心绞痛:典型的临床表现是发作性胸骨下端或心前区缩窄性疼痛,有时可向左肩背及肘腕部放射。也可表现为颈部、咽部或腹部疼痛。诱发因素常为体力活动、情绪激动、饱餐等。疼痛持续数秒或数十分钟,甚至数小时,休息或舌下含服硝酸甘油后均可缓解。此型心绞痛为稳定型劳力性心绞痛,它的

曲菌病的症状体征介绍

  症状体征  注意肺部有无哮鸣音和湿啰音以及与革兰阴性菌败血症相似的体征,如弛张热、血压下降、继发肺炎和败血症表现,相继出现胃肠道、肾、肝、心、脾和中枢神经系统等脏器受累体征。  疾病病因  注意有无长期应用广谱抗生素、糖皮质激素及抗肿瘤药物,有无内分泌紊乱或原发病因治疗而引起正常免疫应答低下情况

弯曲菌病的症状体征

  1、空肠弯曲菌感染  潜伏期1—7日,平均3.5日,病情轻重不一,可无症状。也可表现为严重的小肠结肠炎,大多数病人有全身不适、乏力、寒战、发热,体温38℃—40℃。局部症状为腹痛、腹泻为主。腹痛多位于脐周或上腹部,呈间隙性绞痛。大便每日2—10次不变,大便水样或粘液样,重型病理有粘液血便。本病病

囊尾蚴病的症状体征

  潜伏期约3个月。依囊尾蚴寄生的部位、感染的程度、寄生时间的久暂、是否存活以及人体的反应不同,其临床表现也各不相同。  (一)脑囊尾蚴病临床复杂多样可分为以下类型:  1、脑实质型 占脑囊尾蚴病的80%以上。囊尾蚴位于大脑皮质表面临近运动中枢区,临床表现为癫痫最常见,约半数患者表现为单纯大发作,且

葡萄膜病的症状体征

  角膜后沉着物的大小、形状、颜色、数量和分布,前房深浅、房水闪光及细胞,渗出物及玻璃体混浊程度。虹膜的颜色(双眼比较)、纹理,新生血管、结节形成、前后粘连及虹膜膨隆。晶体表面色素点及渗出物,并发性白内障。

简述牙龈病的症状体征

  病损局限于游离龈和龈乳头。牙龈色泽变为深红或暗红色,炎性充血可波及随着龈。龈乳头圆钝肥大,附着龈水肿时,点彩消失,表面光滑发亮。牙龈松软脆弱,缺乏弹性。龈沟可加深达3mm以上,形成假性牙周袋,但上皮附着(龈沟底)仍位于正常的釉牙骨质界处,这是区别牙龈炎和牙周炎的重要指征。牙龈轻角即出血,龈沟液渗

毛囊角化病的症状体征

  一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,

肝阿米巴病的症状体征

  临床表现的轻重与脓肿的位置和大小及有否感染等有关。起病大多缓慢,发热呈间歇型或弛张型,热退而盛汗,食欲减退、恶心呕吐、腹胀腹泻及突出的肝区疼痛症状。当脓肿向肝顶部发展时,刺激有侧隔肌,疼痛向右肩反射。如压迫右肺下部可有有侧反应性胸膜炎或胸腔积液。脓肿位于右肝下部可出现右上腹痛或腰痛,部分患者右下

概述老年人黏液性瓣膜病的症状体征

  1.二尖瓣脱垂  (1)症状:症状轻重不一,相当部分患者无症状,有症状者常为以下表现:  ①胸闷、心前区痛:可表现为典型心绞痛,但多数为不典型心绞痛,这与脱垂的瓣叶突然拉紧引起乳头肌及其下面的心肌张力增加而导致缺血有关。  ②心悸、气促及乏力:心悸可能与心律失常有关,但心悸与心律失常发生的时间并

概述老年人胃食管反流病的症状体征

  GER原临床表现多样,轻重不一,有些症状较典型,如烧心和反胃,有些症状则容易混淆,无特征性,从而忽略了对本病的诊治。多数患者呈慢性复发过程。其临床表现可分为四组,即:  ①GER症状,如反胃,反酸;  ②由于反流物刺激食管引起的症状,如烧心,胸痛,吞咽时胸痛;  ③食管以外的刺激症状,如咳嗽、气

概述老年人炎症性肠病的症状体征

  1.溃疡性结肠炎 大多数学者认为老年人溃疡性结肠炎主要的临床表现及病程与年轻人相似,但腹泻、体重减轻较为突出,而腹痛及直肠出血少见。Zimmermann等报道51岁以上中老年患者比21~30岁患者腹泻次数多,临床症状持续时间长,而且迟发的老年人溃疡性结肠炎暴发型者发生率高,亦包括了部分60岁以前

概述老年人钙化性瓣膜病的症状体征

  老年人钙化性瓣膜病变进展缓慢,引起瓣膜狭窄和(或)关闭不全多不严重,对血流动力学影响较小。故相当长时间内无明显症状,甚至终身呈亚临床型,一般不易引起病人和医生的重视。Otto等对123例无主动脉瓣狭窄症状的病人进行临床、超声心动图等检查结果表明,其中发生主动脉瓣钙化者占71%。加上老年人常同时合

概述重型肝炎症状体征

  典型病例应包括两部分:肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。  肝脏疾病的临床表现,查体除黄疸、肝脏缩小外,不同病期有不同体征,早期轻度腹胀,进入肝昏迷则以神经系统症状为主。  肝性脑病的临床表现:肝昏迷的分级对判断病情严重程度及治疗反应与预后有重要参考意义。根据精神神经表现及脑电图检查有4级和5级分类

概述重型肝炎症状体征

  典型病例应包括两部分:肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。  肝脏疾病的临床表现,查体除黄疸、肝脏缩小外,不同病期有不同体征,早期轻度腹胀,进入肝昏迷则以神经系统症状为主。  肝性脑病的临床表现:肝昏迷的分级对判断病情严重程度及治疗反应与预后有重要参考意义。根据精神神经表现及脑电图检查有4级和5级分类

概述老年心绞痛的症状体征

  1、老年心绞痛—疼痛部位不典型  典型心绞痛部位常位于胸骨及附近区域。老年患者疼痛部位不典型发生率(35.4%)明显高于中青年(11%)。疼痛部位可以在牙部与上腹部之间的任何部位,如牙部、咽喉部、下颌、下颈椎、上胸椎、肩(尤其是左肩)、背部、上腹部及上肢等部位疼痛,易误为其他疾病。  2、老年心

概述额颞痴呆的症状体征

  1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。

概述厌氧菌所致肺炎的症状体征

  病前常有受凉淋雨、疲劳、醉酒、病毒感染史,大多有数日上呼吸道感染的前驱症状。起病多急骤、高热、寒战、体温通常在数小时内升至39-40℃,高峰在下午或傍晚,或呈稽留热,肺率随之增速,患者感全身肌肉酸痛,换侧胸部疼痛,可放射到言部或腹部,咳嗽或深呼吸时加剧。痰少,可带血或呈铁锈色,胃纳锐减,偶有恶性

概述链球性咽炎的症状体征

  *发热 *吞咽困难 *咽痛 *声音嘶哑 *咽部异物感  本病起病急,全身及咽部症状较重,体温多在38~40℃,血液检验:白细胞增多,以中性粒细胞增多为著。根据病史及临床表现诊断此病较容易。但应注意并发症的诊断及与急性传染病的前驱症状相鉴别,对小儿尤其重要。  感染发生后,粘膜急性充血肿胀,粘液腺

概述风湿痛的症状体征

  一、关节表现  (一)关节疼痛。  (二)晨僵 患者晨起或休息较长时间后,关节呈胶粘样僵硬感,活动后方能缓解或消失。晨僵在类风湿关节炎中最为突出,可以持续数小时,在其他关节炎则持续时间较短。  (三)关节肿胀和压痛 往往出现在有疼痛的关节,是滑膜炎或周围软组织炎的体征,其程度因炎症轻重不同而异。

关于泵衰竭的症状体征概述

  Ⅰ级泵衰竭时,有急性心肌梗死的表现,但无明显心功能不全的症状和体征。血流动力学检查可发现轻度左心室充盈压增高,每搏输出量减少和心率增快,但心输出量接近正常。  Ⅱ级泵衰竭时,病人出现乏力、咳嗽、气喘、咯血等左心衰竭症状,有轻度发组。肺部有啰音,其散布范围常占双肺野的一半或不到一半。心浊音界增大,