关于线粒体膜上的Bcl2的作用介绍
（1）Bcl-2能改变线粒体巯基的氧化还原状态来控制其膜电位从而调控细胞凋亡。在细胞凋亡中，线粒体的巯基可能组成了胞内氧化还原电位的传感器，Bcl-2可能是通过抑制谷胱甘肽（GSH）的外泄，降低胞内的氧化还原电位，来抑制细胞凋亡的； （2）Bcl-2能调节粒体膜对一些凋亡蛋白前体的通透性。Bcl-2蛋白可能是线粒体PT孔道的组成成份，它在较高pH的条件下能形成离子通道，而Bax则能在较为广泛的pH范围内形成孔道。Bax能允许一些离子和小分子如细胞色素c等穿过线粒体膜，进入细胞质，从而引起细胞凋亡，而Bcl-2的作用正好相反，它能封闭Bax形成孔道的活性，使一些小分子不能自由通透，从而保护细胞凋亡； （3）Bcl-2能将凋亡蛋白前体Apaf-1等定位至线粒体膜上，使其不能发挥凋亡作用。实验证明，尽管Bcl-2与胱冬肽酶之间无亲和力存在，但当二者在细胞中同时表达时却发现它们之间有相互作用。这种作用可能是间接的，是通过第三者C......阅读全文
关于线粒体病的基本信息介绍
线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体
关于线粒体脑肌病的基本介绍
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
关于生物线粒体的基本信息介绍
线粒体同内质网一样，除原核细胞和哺乳动物成熟的红细胞外，其他所有细期线粒体（mitochodri）。一个细胞中线粒体的数目、形状和大小常因细胞和生理状况等不同而有较大的差别，如某种海藻中只有一个线粒体，玉米根品中有100~3000 个，而海胆卵母细胞中线粒体多达30 万个；在光学显微镇粒体呈线状
关于细胞线粒体的基本信息介绍
线粒体是真核细胞的重要细胞器，是动物细胞生成ATP的主要地点。线粒体基质的三羧酸循环酶系通过底物脱氢氧化生成NADH。NADH通过线粒体内膜呼吸链氧化。与此同时，导致跨膜质子移位形成跨膜质子梯度和/或跨膜电位。线粒体内膜上的ATP合成酶利用跨膜质子梯度能量合成ATP。合成的ATP通过线粒体内膜A
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测
关于线粒体肌病的运动疗法介绍
运动训练作为ME有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。 （1）阻力训练理论基础是基因漂移学说。当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA，即异质性。但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值，才能发生病变，对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说，这些患者骨骼
关于细胞器—线粒体的结构介绍
线粒体具有双层膜结构，外膜是平滑而连续的界膜；内膜反复延伸折入内部空间，形成嵴。内外膜不相通，形成膜腔。光镜下，线粒体成颗粒状或短杆状，横径0.2um～8um，细菌大小。线粒体是细胞内产生ATP的重要部位，是细胞内动力工厂或能量转换器。线粒体具有半自主性，腔内有成环状的DNA分子、少量RNA和7
关于线粒体疾病的治疗和预防介绍
一、治疗 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 二、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及
关于细胞器—线粒体的基本介绍
线粒体形状为棒状，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，具有双层膜，内层膜向内折叠形成“嵴”（作用是可以扩大酶的附着位点）。线粒体又称"动力车间"，细胞生命活动所需的能量，大约95%来自线粒体，含核糖体，可产生DNA和RNA，能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中（厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外），
关于线粒体糖尿病的基本介绍
线粒体糖尿病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。Luft等（1962）首先报道一例线粒体肌病，生化严重证实为氧化磷酸化脱偶联引起。
Bcl2与细胞凋亡
摘要 Bcl-2基因是一原癌基因，能抑制细胞凋亡。但近年研究发现，存在有Bcl-2敏感和不敏感的细胞凋亡现象。Bcl-2抑制细胞调亡的机制目前仍然不清，大多认为与Bcl-2的细胞内抗氧化作用及抑制钙离子的跨膜运动有关。最近，Reed提出Bcl-2具有离子通道蛋白和吸附/锚定蛋白的双重特性，并阐述
生物膜跨膜运输的内吞作用介绍
内吞作用又称入胞作用，是通过质膜的变形运动将细胞外物质转运入细胞内的过程。根据入胞物质的不同大小，以及入胞机制的不同可将内吞作用分为三种类型：吞噬作用、吞饮作用、受体介导的内吞作用。1、吞噬作用（phagaocytosis）是指摄入直径大于1μm的颗粒物质的过程。在摄入颗粒物质时，细胞部分变形，
蛋白质相互作用如何驱动细胞凋亡
细胞敢死队 “健康的身体取决于严格按规定执行的细胞分裂和死亡，波鸿“Resolv” 卓越电子顺磁共振光谱研究组Stephanie Bleicken博士说。“当它们失控时，癌症和神经退行性疾病就会发生。”细胞凋亡是身体摆脱损害、老化或不需要的细胞的重要安全机制。 Bcl-2蛋白家族决定细胞何时
关于线粒体基因组的大小的介绍
已知的是哺乳动物的线粒体基因组最小，果蝇和蛙的稍大，酵母的更大，而植物的线粒体基因组最大。人、小鼠和牛的线粒体基因组全序列已经测定，都是16．5 kb左右。每个细胞里有成千上万份线粒体基因组DNA拷贝。果蝇和蛙的细胞里有多少个线粒体以及每个线粒体有多少份DNA拷贝，还没有准确的数字。估计线粒体D
线粒体DNA的结构和作用
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏
关于生物膜的膜的运输功能介绍
小分子物质的跨膜运输 每一个活细胞要维持其正常的生命活动，必须通过细胞膜从外界及时地吸取营养物质，同时要不断地排出其代谢产物。这些营养物质和代谢产物进出生物膜的方式，根据是否需要膜蛋白的介导分为单纯扩散和膜蛋白介导的跨膜运输两种。根据运输过程中是甭消耗代谢能又把后者分为被动运输和主动运输两种方
PVDF膜上蛋白的可逆染色
PVDF膜上蛋白的可逆染色 Western杂交时，为确认蛋白是否转至PVDF膜上，可用下列方法对膜上蛋白进行可逆性染色。1. 氨基黑染色染液：0.5% Amido Black (w/v), 25% isopropanol (v/v) and 10% acetic acid.染色：将PV
PVDF膜上蛋白的可逆染色
实验方法原理 丽春红带负电荷，可以与带正电荷的氨基酸残基结合，同时也可以与蛋白质的非极性区相结合，从而形成红色的条带。 实验材料 蛋白
PVDF膜上蛋白的可逆染色
PVDF膜上蛋白的可逆染色可以用于：Western杂交时，确认蛋白是否转至PVDF膜上。实验方法原理丽春红带负电荷，可以与带正电荷的氨基酸残基结合，同时也可以与蛋白质的非极性区相结合，从而形成红色的条带。实验材料蛋白试剂、试剂盒AmidoBlackisopropanolaceticacid考马斯亮蓝
PVDF膜上蛋白的可逆染色
实验材料 蛋白试剂、试剂盒 AmidoBlackisopropanolaceticacid考马斯亮蓝methanolPonceau S in TCAEtOHHACNa2S2O3AgO3Na2CO3MeOHAgNO3甲醛仪器、耗材 PVDF膜实验步骤 Western 杂交时，为确认蛋白是否转至 PVD
关于膜受体的定义介绍
细胞膜受体也是镶嵌在膜脂质双分子层中的膜蛋白质。受体蛋白质一般由两个亚单位组成：裸露于细胞膜外表面的部分叫调节亚单位,即一般所说的受体,它能“识别”环境中的特异化学物质（如激素、神经递质、抗原、药物等）并与之结合；裸露于细胞内表面的部份叫催化亚单位,常见的是无活性的腺苷酸环化酶（AC）。一般将能
关于膜萃取的相关介绍
膜萃取是膜技术与萃取过程相结合的新型膜分离技术,与通常的萃取中液相以细小液滴的形式分散在另一液相中进行两相接触情况不同,膜萃取中两相是在微孔膜表面相互接触而进行物质传递的。因此,膜萃取具有以下优点: 1、通常萃取要分相,而膜萃取不用分相,因而减少夹带损失； 2、由于分相,对萃取剂选择有密度要
关于膜脂的类型的介绍
一、磷脂（phospholipids） 动、植物细胞膜上磷脂约占膜脂的50%以上；磷脂分子的亲水端是磷酸基团，称为头部；磷脂分子的疏水端是两条长短不一的烃链，称为尾部，一般含有14～24个偶数碳原子；其中一烃链常含有一个或数个双键，双键的存在造成这条不饱和链有一定角度的扭转。类型：分为甘油磷脂
关于线粒体糖尿病的分型介绍
根据受累及的神经系统部位，线粒体病分为脑病、肌病、脑肌病和其他中间类型。 神经科临床多见的疾病有线粒体肌病，LHON，MELAS，CPEO，MERRF，KSS，Leigh病，NARP，Pearson综合症，Alpers病及Menkes病等。线粒体病的实验室检查异常包括：骨骼肌活检中破碎红纤维(
关于线粒体肌病的血清乳酸检查介绍
线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm～2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M
关于线粒体肌病的临床表现介绍
1.MERRF综合征 即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF，少数有智能低下、痴呆，亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合，肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。 2.KSS综合征
关于线粒体基质的主要功能介绍
除各种酶之外，线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说，线粒体含有自己的遗传物质，且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具（参见：蛋白质生物合成）。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽（人有13种），包括线粒体内膜中的蛋白，而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的 [2]。 虽然线粒
关于线粒体DNA的主要功能介绍
复制 mtDNA可自我复制,其复制也是以半保留方式进行的。用同位素标记证明,mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期。DNA先复制,随后线粒体分裂。其复制仍受细胞核的控制,复制所需要的DNA聚合酶是由核DNA编码,在细胞质核糖体上合成的。 遗传 由于线粒体会通过卵细胞传递,相关疾病
关于线粒体肌病的遗传治疗方法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
关于线粒体肌病的电生理检查介绍
肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的