多肌炎和皮肌炎的简介

多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或其他结缔组织疾病,DM尚可伴有特异性皮疹。目前倾向于将两者统称为特发性炎性肌病。......阅读全文

简述多肌炎的临床表现

  多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,也累及远端肌,甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、

关于多肌炎的鉴别诊断介绍

  多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此,该病好发生在肩胛区,而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎,其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。  醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性

简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义

  多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。

关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍

  1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。  2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。  3.加强营养,预防感染。  4.调畅情志,保持心情愉快。

关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍

  1.皮肤症状的鉴别  (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。  (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结

关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍

  无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发

关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查

  1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK

多肌炎的并发症有哪些?

  同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现。据报道,心脏受累的发生率在逐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导

多肌炎的病因及临床表现

  病因  病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫

多肌炎的检查及并发症

  检查  实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺

风湿性多肌痛的简介

  风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时

概述无肌病的皮肌炎的诊断方法

  1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项:  (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。  (2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。  (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。  (4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿

治疗特发性炎性肌病的简介

  首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌肉症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重症病例,激素治疗效果不理想患者,为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,以及免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、

肌炎特异性自身抗体的简介

  多发性肌炎 (polymyositis, PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis, DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细

多巴反应性肌张力障碍的简介

  多巴反应性肌张力障碍(DRD)是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病,又称Segawa病。临床表现为症状的昼夜波动性,小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。

关于无肌病的皮肌炎的症状体征介绍

  病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。  主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感

多肌胞苷酸的结构和功能特点

中文名称多肌胞苷酸英文名称polyinosinic acid-polycytidylic acid;poly(I)穚oly(C)定  义多肌苷酸链和多胞苷酸链通过氢键互补形成的双链分子。具有极好的诱导干扰素生成能力。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),核酸与基因(二级学科)

治疗炎性肌病及其他疾病的简介

  炎性肌病及其他疾病的病情为进行性,很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素,有效率60%~70%。泼尼松量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可并用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤

关于炎性肌病及其他疾病的简介

  炎性肌病(IM)及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括:  ①原发性多发性肌炎(PM)。  ②原发性皮肌炎(DM)。  ③恶性肿瘤相关DM或PM。  ④儿童期DM或PM。  ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。  ⑥包涵体肌炎。  ⑦

恶性肿瘤相关炎性肌病的简介

  恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediat

诊断多巴反应性肌张力障碍的简介

  根据儿童或成人起病时,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,且对小剂量多巴制剂有疗效,应高度怀疑本病。

治疗多巴反应性肌张力障碍的简介

  小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性疗效。半数患者用药当天见效,起效时间一般不超过7日。一旦怀疑本病,立即用药,可为诊断性治疗。左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可长期持续用药,副作用少;若停药,症状即再出现。

关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介

  包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs

关于眼眶肌炎的治疗和预后介绍

  1、治疗  眼外肌炎的治疗主要为全身应用皮质激素,早期大剂量使用,疗程足够长,多用泼尼松。对于有皮质激素禁忌证或在治疗中不能耐受的病人,可采用放射治疗。  2、预后  预后尚可,较易复发。眼外肌炎如果延误诊断、治疗不及时或皮质激素剂量不够或疗程短,可转为慢性或复发,遗留眼球运动障碍或眼球突出等。

治疗恶性肿瘤相关炎性肌病的简介

  针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂,如转移因

自身免疫性疾病病例分析

皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部

关于皮肤异色性皮肌炎的简介

  皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)又称皮肌炎(dermatomyositis,DM),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,

皮肌炎病变横纹肌的电镜X射线能谱分析

本文对8例皮肌炎患者和10例正常人横纹肌进行了扫描电镜X射线能谱分析,并用透射电镜能谱法进行了定位观察,发现皮肌炎病变肌组织内元素锌检出的相对百分率明显高于正常肌组织(P

结节性多动脉炎的简介

  结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。

自身免疫性多发性肌炎的简介

  自身免疫性多发性肌炎是指肌肉广泛炎性病变。临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病。病因未明,可能与感染、中毒、恶性肺、胶原病和药物等有关。各年龄组均可发病,多发生成年以后。起病常隐袭,为亚急性或慢性。常以四肢近端肌肉无力为首发症状,往往伴有肌肉疼痛与压痛或肌萎缩。当累及咽喉及呼吸肌时,可出现声