恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等,临床较常见,患者年龄越大,发生的机会越多,且在病理形态学改变上具有一定的特殊性。......阅读全文
恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediat
治疗恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂,如转移因
诊断恶性肿瘤相关炎性肌病的相关介绍
详细询问病史和全面体格检查对诊断非常重要,特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。 抗核基质蛋白2(NXP-2)抗体阳性的成人炎性肌病患者易伴发恶性肿瘤,如胰腺癌、胆囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴细胞性白血病等。 抗NXP-2抗体与抗转录中介因子1(TIF-1)γ抗体在恶性肿瘤合并炎性肌病的患
关于恶性肿瘤相关炎性肌病的检查介绍
进行相应的辅助检查,如血常规、生化、血蛋白电泳、癌胚抗原、免疫学检查、尿红细胞及细胞学分析、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、B超等,寻找有关肿瘤的线索。必要时可进行消化道造影、宫颈刮片、组织病理学检查等检查。
简述恶性肿瘤相关炎性肌病的临床表现
1.患者可先有恶性肿瘤,以后出现炎性肌病,也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤,偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。 2.临床主要表现为对称性肌无力,骨盆带及肩胛带肌群最易受累,下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时,可出现抬头无力、吞咽困难,声音嘶哑和构音困难。可伴
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌肉症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重症病例,激素治疗效果不理想患者,为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,以及免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、
治疗炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病及其他疾病的病情为进行性,很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素,有效率60%~70%。泼尼松量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可并用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤
关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病(IM)及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括: ①原发性多发性肌炎(PM)。 ②原发性皮肌炎(DM)。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦
炎性肠病性关节炎相关巩膜炎的简介
炎性肠病性关节炎相关巩膜炎是Crohn病(CD)和溃疡性结肠病(UC)的统称,是特发性慢性炎症性肠病(IBD),是一类有别于病因明确的炎症性肠病可伴有周围关节炎和脊柱病变CD是一种慢性、局灶性、不对称和胃肠道穿壁性肉芽肿性炎症,可发生于消化道的任何部分,最常受累的部位是回肠末端和盲肠。UC是发生
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs
关于肌炎和非坏疽性肌坏死的简介
多因肌肉间的软组织感染引起,其特征是:显著肌肉受累,疼痛、感觉过敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶,血尿中存在肌球蛋白。CT显示,肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化,肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性
用药治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。 静脉注射免疫球蛋白(
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高,肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
甲状腺功能亢进性肌病的简介
甲状腺功能亢进性肌病(hyperthyroid myopathy)是甲亢的并发症之一,临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹(TPP)、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中,以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹(TPP)较为常见。慢性甲
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
关于炎性肠病性关节炎的简介
Crohn病(Crohn disease,CD)和溃疡性结肠病(ulcerative colitis,UC)统称为炎性肠病性关节炎(IBD),是特发性、慢性炎症性肠病,是一类有别于病因明确的炎症性肠病,可伴有周围关节炎和脊柱病变。
关于恶性肿瘤相关性肾损害的简介
恶性肿瘤相关性肾损害(renal lesion associated with malignant tumor)主要指肾外肿瘤引起的肾损害。肿瘤可以通过多种途径损害肾脏,血液系统肿瘤最常侵犯肾脏。各型白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及躯体、脏器肿瘤等均可损害肾脏。肺癌、乳腺癌、胃癌等是引起肾脏损害的
特发性炎性肌病有哪些检查
1. 实验室检查 (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者
关于炎性肠病的简介
炎性肠病又称炎症性肠病(IBD),为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛,甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症,疾病通常先累及直肠,逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道,为非连续性全层炎症,最
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
关于特发性炎性肌病的病因分析
确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。
关于特发性炎性肌病的检查介绍
1. 实验室检查 (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
治疗炎性肠病性关节炎相关巩膜炎的相关介绍
环磷酰胺IBD性弥漫性或结节性前巩膜炎可应用糖皮质激素同时利于UC和CD的病情缓解,但不可用于维持治疗。对IBD的治疗取决于肠道受累的范围和程度,必须适当考虑整个临床情况和疾病的慢性特征进行治疗。两病在治疗的许多方面有重叠但一个基本的差别是UC可通过去除结肠或所有的结肠黏膜而得到愈合而CD无法通
关于炎性肌病及其他疾病的检查介绍
1.炎性肌病及其他疾病的血沉检查: 常增快,血白细胞计数正常或增高。 2.炎性肌病及其他疾病的肌酶谱检查: 血肌酸磷酸激酶(CPK)最敏感,但醛缩酶、谷氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值,绝大多数患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中
关于炎性肌病及其他疾病的诊断介绍
一、炎性肌病及其他疾病的诊断: 1、典型对称性近端肌无力表现。 2、肌酶谱升高。 3、肌电图示肌源性损害。 4、肌活检异常。 具备上述4个条件可确诊为PM,如伴发典型皮疹则为DM。 二、炎性肌病及其他疾病的鉴别诊断:应注意同其他结缔组织病,感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性
简述特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴