关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病（IM）及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括： ①原发性多发性肌炎（PM）。 ②原发性皮肌炎（DM）。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦其他肌炎，如嗜酸粒细胞性肌炎（嗜酸粒细胞增高综合征）、局灶结节性肌炎等（结节病等）。临床以第一、第二类最为多见。本组肌炎的发病率是每年0.5～8.4/百万人，男女发病率比为1：3。发病年龄的两个高峰是10～14岁和45～50岁。PM的发病率大约是DM的两倍。......阅读全文
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
特发性炎性肌病有哪些检查
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。
恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病（malignant tumor associated inflammatory myopathy）约占所有特发性炎性肌病的10%（6%～60%）。恶性肿瘤患者常并发各种肌病，包括炎性肌病，如多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和免疫介导的坏死性肌病（immune-mediat
关于特发性炎性肌病的病因分析
确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
关于特发性炎性肌病的检查介绍
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
治疗炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病及其他疾病的病情为进行性，很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素，有效率60%～70%。泼尼松量开始宜大，根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可并用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤
关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病（IM）及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括： ①原发性多发性肌炎（PM）。 ②原发性皮肌炎（DM）。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦
治疗恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂，如转移因
简述特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
关于炎性肌病及其他疾病的检查介绍
1.炎性肌病及其他疾病的血沉检查： 常增快，血白细胞计数正常或增高。 2.炎性肌病及其他疾病的肌酶谱检查： 血肌酸磷酸激酶（CPK）最敏感，但醛缩酶、谷氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值，绝大多数患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中
关于炎性肌病及其他疾病的诊断介绍
一、炎性肌病及其他疾病的诊断： 1、典型对称性近端肌无力表现。 2、肌酶谱升高。 3、肌电图示肌源性损害。 4、肌活检异常。 具备上述4个条件可确诊为PM，如伴发典型皮疹则为DM。 二、炎性肌病及其他疾病的鉴别诊断：应注意同其他结缔组织病，感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性
关于炎性肌病及其他疾病的病因分析
1.炎性肌病及其他疾病的遗传因素： 50%白人患者为HLA-DR表现型，抗Jo-l抗体阳性与HLA-DR、B相关。包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。 2.炎性肌病及其他疾病的病毒因素： 约30%PM患者有抗Jo-1抗体。此抗体抑制氨酰-tRNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状体征
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢
概述包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制
Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的s-IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro认为s-IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉
关于恶性肿瘤相关炎性肌病的检查介绍
进行相应的辅助检查，如血常规、生化、血蛋白电泳、癌胚抗原、免疫学检查、尿红细胞及细胞学分析、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、B超等，寻找有关肿瘤的线索。必要时可进行消化道造影、宫颈刮片、组织病理学检查等检查。
诊断恶性肿瘤相关炎性肌病的相关介绍
详细询问病史和全面体格检查对诊断非常重要，特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。 抗核基质蛋白2（NXP-2）抗体阳性的成人炎性肌病患者易伴发恶性肿瘤，如胰腺癌、胆囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴细胞性白血病等。 抗NXP-2抗体与抗转录中介因子1（TIF-1）γ抗体在恶性肿瘤合并炎性肌病的患
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
概述炎性肌病及其他疾病的临床表现
1.炎性肌病及其他疾病—多发性肌炎 起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆
用药治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。 静脉注射免疫球蛋白(
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的预防保健介绍
1、饮食保健 根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。 2、预防护理 尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。 3、疾病诊断 s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的病理病因分析
s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。 Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的检查方法介绍
实验室检查： 血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。 其他辅助检查： 肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现
简述恶性肿瘤相关炎性肌病的临床表现
1.患者可先有恶性肿瘤，以后出现炎性肌病，也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤，偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。 2.临床主要表现为对称性肌无力，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时，可出现抬头无力、吞咽困难，声音嘶哑和构音困难。可伴
关于肌炎和非坏疽性肌坏死的简介
多因肌肉间的软组织感染引起,其特征是:显著肌肉受累，疼痛、感觉过敏、全身中毒征象；血中存在肌酸酐磷酸激酶，血尿中存在肌球蛋白。CT显示，肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化，肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的并发症和预后介绍
1、并发症 无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。 2、预后 SIM预后不佳，Lotz对28例患者平均随访72个月，结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后卧床不起，12年后死于呼吸、心力衰竭。
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作，伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。发作可持续数小时至数日，劳累、精
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性，炎细胞浸润多位于肌内衣，可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维，而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边，又称为束周萎缩，炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜，肌间小血管膜可见攻击复合物沉