治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌肉症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重症病例,激素治疗效果不理想患者,为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,以及免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、静脉注射免疫球蛋白等;必要时可用血浆置换。如出现各种并发症可对症治疗,如腕管综合征可行手术减压,肢端坏疽需手术切除,合并感染时加用抗生素等。......阅读全文
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌肉症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重症病例,激素治疗效果不理想患者,为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,以及免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、
特发性炎性肌病有哪些检查
1. 实验室检查 (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者
治疗炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病及其他疾病的病情为进行性,很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素,有效率60%~70%。泼尼松量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可并用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤
关于特发性炎性肌病的病因分析
确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
关于特发性炎性肌病的检查介绍
1. 实验室检查 (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。
治疗恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂,如转移因
简述特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
简述特发性炎症性肌病的治疗原则
临床治疗的主要目的是抑制炎症,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中,包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效,只对静脉注射免疫球蛋白G有效。 糖皮质激素:糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是,有50%的患者可能对激素不反应,这需要对肌病的诊断进行
用药治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。 静脉注射免疫球蛋白(
恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediat
关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病(IM)及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括: ①原发性多发性肌炎(PM)。 ②原发性皮肌炎(DM)。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦
治疗急性特发性心包炎的简介
急性特发性心包炎的自然病程一般为2~6周,多数患者可自愈。急性期卧床休息,密切观察心包积液的增长情况,出现心脏压塞即行心包穿刺。胸痛给予止痛药,阿司匹林或非激素类抗炎药如吲哚美辛、布洛芬。经上述治疗数天后仍有剧烈胸痛,心包积液量增多或出现血性心包积液倾向在排除合并感染后采用激素治疗,症状一旦缓解
关于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的简介
包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs
治疗炎症肠病性关节炎的简介
治疗原则是积极治疗原发病,控制发作,维持缓解,减少复发,防治并发症。在疾病控制发作之后,均应长期维持治疗,一般以水杨酸类药为主维持治疗,部分患者使用免疫抑制药。维持时间应不少于3~5年,甚至终生维持,其间部分病例可酌情隔日或间隙给药以减少用药量和药物副作用[4]。 1.药物治疗 (1)非甾类
关于特发性炎症性肌病的检查介绍
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各类型的IIM中有所不同,这些肌酶可以用于疾病进展的监测,虽然敏感性高,但特异性不强。 影像学检查:肌电图可早期
关于肌炎和非坏疽性肌坏死的简介
多因肌肉间的软组织感染引起,其特征是:显著肌肉受累,疼痛、感觉过敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶,血尿中存在肌球蛋白。CT显示,肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化,肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性
预防眼眶特发性炎性假瘤的简介
因病因不明,无有效的预防手段。 “卫生假说”认为早期暴露于各种感染因素可能阻止自体免疫和过敏的发生,虽然“卫生假说”的证据性不强,但人们知道早期EB病毒暴露通常无症状,晚期暴露具有发生各种症状的高风险性。 目前无明确的预防措施,摄入适量的微生素,在一定季节接种合适的疫苗,例如流感疫苗可能对预
关于眼眶特发性炎性假瘤的简介
眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital pseudotumor,IOIP)是一类表现为眼球突出,眼球运动受限和视功能受损等一系列表现的眼眶病的总称,其病机制不明。 发病无性别、种族差别,好发于青壮年,儿童也可发病,老年人少见。 病理主要表现眶内组织的非特异性炎症,炎症可发生
药物治疗肌病肾病性代谢综合征的简介
MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。 治疗前须确定2大重要表现:①有无肌红蛋白尿;②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标;如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等,判断血容量,根据检测结果,给予对症处理。 1.术前治疗 立
关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍
特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润,以T淋巴细胞为主,但也可有巨噬细胞、浆细胞,有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区,而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区,肌束周围的萎缩更
基因治疗线粒体肌病的简介
基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体(含正常线粒体无细胞核的细胞)对缺陷细胞(含缺陷mtRNA,呼吸链功能减退的细胞)进行基因补救治疗,能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常
用药治疗特发性皮肤钙化病的简介
一、特发性皮肤钙化病—用药治疗: 尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注,每天1次,对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入,同时给予氢氧化铝凝胶,每天60ml,以减少磷的吸收。 局部单个损害可予以手术切
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下: 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻,仅需局部应
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即
甲状腺功能亢进性肌病的简介
甲状腺功能亢进性肌病(hyperthyroid myopathy)是甲亢的并发症之一,临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹(TPP)、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中,以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹(TPP)较为常见。慢性甲
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高,肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性