多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准(1975年):①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为PM;具备前4项中的2项(DM加皮疹),很可能为PM;具备前4项中的1项(DM加皮疹),可能为PM。......阅读全文
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现
急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1.肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉
概述无肌病的皮肌炎的诊断方法
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项: (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿
皮肌炎/多发性肌炎临床路径
一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33) (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医
关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关
多肌炎的病因
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结
多肌炎的检查
实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相
多肌炎的概述
多肌炎(polymyositis;PM)为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症、变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。病因不明,可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍
约70%以上患者肌电图异常,呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有: ①多相性、短时限、小运动单位的电位,最常见; ②纤颤、正波及插入应激性升高; ③不规则、高频反复放电。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过,少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,后出现皮损,也可皮肤和肌肉同时发病。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑,发生率为849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐渐向面、颈、
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1.糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,用药原则为大剂量,慢减量,长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持续用药1~2个月,待病情好转(SR下降,尿肌酸、肌酐逆转)和血清酶开始恢复时,可逐渐减量并隔日给药,每2~3周减量1次,最终以最小有效剂量(如隔日0.2~0.4mg/kg)维持。
关于皮肌炎与多发性肌炎的简介
皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素
多发性肌炎/皮肌炎的临床表现
多发性肌炎/皮肌炎于任何年龄均可发病,女性较男性多见,约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见,在几周、几月直至几年内隐袭起病,逐渐进展,少数可急性起病,在几天内发生严重肌无力。 PM-DM目前尚无统一分类。在以往的文献中,多根据肌无力以外的伴随症状进行分类,如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎,同
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息,给予营养丰富,易消化的饮食。应予清除感染灶,抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入,病初应卧床休息,病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制
尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史,抗链球菌溶血素O增高,已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。 有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常,部分病例可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积,且血清抗多发
多肌炎的病因分析
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结
简述皮肌炎与多发性肌炎的辅助检查
组织病理:肌肉的病理改变对诊断有重要意义。活检应选择症状明显的肌肉,一般取近端肌肉即三角肌或股四头肌。血管周围和间质内炎性浸润,多为淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞。肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化、不同程度的变性。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失,被结缔组织替代。部分病例有明显的血管炎改
药物治疗皮肌炎与多发性肌炎的简介
急性期必须卧床,在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠,给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo
关于皮肌炎与多发性肌炎的预后介绍
1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好, 2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。 3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预
概述皮肌炎与多发性肌炎的症状体征
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延
简述皮肌炎与多发性肌炎的发病机制
发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒,在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体,尤其是副黏液病毒。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43%。切
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶
怎样治疗多肌炎?
1.限制活动 必须限制患者活动,直至炎症消退。 2.激素 肾上腺皮质激素为首选药物。对急性患者给予强的松。连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法。大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平。随之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松的使用剂量;反之,如果肌酶升高
关于多肌炎的检查介绍
实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相
多肌炎的临床表现
多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,也累及远端肌,甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、
多肌炎的并发症
同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现。据报道,心脏受累的发生率在逐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导
关于多肌炎的基本介绍
多肌炎(polymyositis;PM)为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症、变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。病因不明,可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高
关于皮肌炎与多发性肌炎的饮食保健介绍
1、皮肌炎与多发性肌炎吃哪些食物对身体好: 合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 2、皮肌炎与多发性肌炎最好不要吃哪些食物: 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免
皮肌炎与多发性肌炎的其他系统症状介绍
(1)消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出
关于皮肌炎与多发性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有上呼吸道感染,抗链球菌“O”值升高,故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒