多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准(1975年):①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为PM;具备前4项中的2项(DM加皮疹),很可能为PM;具备前4项中的1项(DM加皮疹),可能为PM。......阅读全文
多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准(1975年):①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为PM;具备
多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断,临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的疾病作鉴别:PM应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
多肌炎和皮肌炎的简介
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
多肌炎和皮肌炎的检查
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK(主要为CK-MM)升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ANA(斑点型最常见)、抗Jo-1
多肌炎和皮肌炎的临床表现
1.好发人群 女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄为10~15岁及45~60岁两个阶段。 2.首发症状 多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。 3.肌肉病变 早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受累
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失; 2.血清CK明显增高; 3.肌电图呈肌源性损害; 4.活检见典型肌炎病理表现; 5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除
多肌炎的鉴别诊断
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此,该病好发生在肩胛区,而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎,其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准
本病诊断以临床为主,根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。当症状体征不典型时,可借助肌肉活检,血清肌酶测定和肌电图检查,以确定诊断。 1.诊断标准 (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的简介
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断是指通过实验室检查进行多发性肌炎/皮肌炎的诊断。多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,为特发性炎性肌病的临床亚型。通过实验室检查可有助于多发性肌炎/皮肌炎的诊断与鉴别诊断,对疾病的临床治疗及预后有重要参考价值。常用的实验室检查包括
多发性肌炎和皮肌炎的简介
多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼
关于多肌炎的鉴别诊断介绍
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此,该病好发生在肩胛区,而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎,其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
儿童皮肌炎和多发性肌炎的简介
儿童皮肌炎(juvenlie dermatomyositis,JDM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是小儿较常见的自身免疫性疾病。DM累及横纹肌伴多样皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。PM系指无皮肤损害的患者。
多发性肌炎和皮肌炎的病因分析
PM和DM发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体,肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用.,这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍
1.多发性肌炎检查 (1)免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体,阳性率为10%~30%,如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体,其阳性率为4%~5%。 (2)
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的病理
皮肤病理改变为非特异性的。初期水肿性红斑阶段可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层黏液性水肿,血管扩张,周围淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞。在进行性病变中,胶原纤维肿胀、硬化和断裂,血管壁增厚,皮下脂肪组织黏液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩。 JDM和PM肌纤维初期呈肿
关于多发性肌炎和皮肌炎的检查介绍
1.急性期周围血白细胞增高,血沉增快,血巾.清CK明显增高,可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。 2.24小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。 3.肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多,呈肌源性损
儿童皮肌炎和多发性肌炎的预后介绍
本病如早期诊断,早期治疗,一般预后较好,儿童预后好于成人。未使用糖皮质激素者,病死率35%~50%。死亡多在病程2年内。死亡原因以胃肠道出血或穿孔占首位,其次是并发感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮质激素治疗后,病死率大为下降。大多数患儿能恢复,仅有少数致残。如累及脏器较多和伴发肿瘤者预
治疗多发性肌炎和皮肌炎的相关介绍
急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩,注意防止肺炎等并发症。 1.固醇激素为多发性肌炎之首选药物。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应,给予低糖、低盐和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃黏膜,注意补充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。 2.抑制剂当激素治疗不满意时加用。
多发性肌炎/皮肌炎的概述
多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病
多发性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现
急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1.肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉
多肌炎的概述
多肌炎(polymyositis;PM)为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症、变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。病因不明,可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高
多肌炎的病因
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结
多肌炎的检查
实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相
皮肌炎/多发性肌炎临床路径
一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33) (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医
关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关