回旋状脉络膜视网膜萎缩的发病机制

回旋状脉络膜视网膜萎缩,由于鸟氨酸酮酸转氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的变异和缺乏,导致体内高鸟氨酸血症、鸟氨酸(ornithine)在脉络膜内累积,影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低于正常,Smell和Takki首先报道9例回旋状脉络膜视网膜萎缩,患者的血浆、尿、脑脊液和房水内的鸟氨酸测定均比正常对照组增高10~20倍,因而提出回旋状脉络膜视网膜萎缩,与高鸟氨酸血症(hyperornithinemia)有关。鸟氨酸代谢通路是参加3个酶代谢反应。0KT是催化鸟氨酸代谢的重要酶,由于OKT的缺陷可造成鸟氨酸的积累,谷氨酸和脯氨酸的生成减少,酶的缺陷进而造成了眼底病变。Kaiser-Kupfer通过培养液里转化淋巴母细胞中OKT量的测定,证实脉络膜回旋形萎缩患者的淋巴母细胞中没有OKT的活性。由于鸟氨酸过多可造成视......阅读全文

关于匐行性脉络膜萎缩的简介

  匐行性脉络膜萎缩又称盘周地图状轮状脉络膜病变,是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。

脉络膜新生血管的发病机制及实验室检查

  发病机制  目前对脉络膜新生血管的发病机制尚不明确。通常认为与视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体改变有关。黄斑部视网膜有着极高的代谢要求,需氧量多,血管分布又不同于其他部位。因此变性炎症和外伤等有可能造成黄斑部外层视网膜缺血缺氧,从而产生血管生成因子刺激脉络膜毛细血管新生,形成视

概述盘周地图状轮状脉络膜病变的临床表现

  1、视功能改变  盘周地图状轮状脉络膜病变主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数盘周地图状轮状脉络膜病变病人的ERG及EOG异常。 

关于年龄相关性黄斑变性的介绍

  表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。黄斑变性根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种

关于视盘旁中心性视网膜脉络膜炎的定义介绍

  视盘旁中心性视网膜脉络膜炎首先由Junis以匐行性脉络膜萎缩(juxtapapillary choroidoretinitis)报道,其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脉络膜病变

如何诊断点状内层脉络膜病变

  点状内层脉络膜病变的诊断主要根据典型的眼底改变,如散在多发性视网膜下黄白色圆形病灶,无眼前段和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有一定帮助。

Stargardt病的发病机制及临床表现

  发病机制  机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症  临床表现:  在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段  1.初期 眼底完全正常但中心视力已有明显下降因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时

干细胞疗法成功治愈一例遗传性眼疾

  美国印第安纳大学的研究人员报告说,他们日前用人类诱导多能干细胞(iPSc)疗法,成功治愈了一名回旋状脉络膜视网膜萎缩症患者。未来该疗法还有望让那些因视网膜黄斑变性和色素性视网膜炎等常见眼病致盲的患者重见光明。相关论文6月15日发表在《干细胞》杂志网络版上。   回旋状脉络膜视网膜萎缩症是一种少

关于点状内层脉络膜病变的简介

  点状内层脉络膜病变是一种少见的多灶性脉络膜视网膜炎症性疾病。典型地发生于青年女性近视患者,表现为后极部散在分布的黄白色病变,位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平,呈自限性过程,通常不伴有眼前段和玻璃体炎症,多数患者视力预后良好。

治疗点状内层脉络膜病变的简介

  大多数患者不需治疗,但对于出现大量黄斑区点状病变,特别是伴有浆液性视网膜脱离者,则应给予治疗。常用的药物为糖皮质激素,一般选用泼尼松口服。  对于视网膜下新生血管膜,目前有3种治疗方法:  1.用泼尼松口服治疗  可延缓视网膜下新生血管膜的生长,甚至在一些患者可使其消退,所以此种治疗对于黄斑区的

关于匐行性脉络膜萎缩的检查介绍

  组织病理学:病灶处脉络膜与视网膜分离,均有显著水肿,组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。  1.眼底荧光血管造影  早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光,但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,

关于脉络膜视网膜炎的简介

  脉络膜视网膜炎的病因多种多样,与血管痉挛、局部血循环障碍、精神过度兴奋或紧张、脑力和体力劳动过度、过敏反应、感染性病灶及内分泌障碍等有关。临床在辨证施治的基础上加强护理,取得非常好的效果。脉络膜与视网膜相互紧帖,脉络膜发炎时累及视网膜,故常诊为脉络膜视网膜炎。脉络膜视网膜炎属一种常见的眼底病变,

脉络膜视网膜炎的疗程标准

  (1)痊愈:眼底黄斑部水肿渗出消失,中心窝反射能见到。视力恢复到1.0以上,眼前黑影消失。  (2)显效:眼底黄斑部水肿大部分消退,视力提高4行以上。  (3)好转:眼底黄斑部病变略有好转,视力提高1~3行。  (4)无效:眼底病变同治疗前,视力无变化或提高不到1行。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的简介

  鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎,其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎,常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。白种人多见,女性多于男性。

脉络膜视网膜炎的诊断标准

  (1)视力下降,视物变形、变小、变大或变色。  (2)视野有中心暗点。  (3)黄斑部水肿、暗红色,中心反射消失,黄白 色、灰白色渗出物,留有小出血点。渗出吸收后遗有斑点或色素沉着。  (4)荧光素眼底血管(FFA)造影改变:早期后极部黄斑区可见多蔟脱色素区强荧光斑点(透见荧光),随背景荧光的增

关于脉络膜脱离型视网膜脱离的简介

  孔源性视网膜脱离伴有睫状体、脉络膜脱离,是一种特殊类型也是较复杂的视网膜脱离称脉络膜脱离型视网膜脱离。本病起病急,发展迅速,有严重的葡萄膜炎和低眼压。如治疗不及时,可迅速导致玻璃体和视网膜周围增生,预后较差。  病因:脉络膜循环障碍引起的低眼压是本病发生的基本因素。另外,高龄和高度近视也是促发因

概述脉络膜病变的临床表现

  1.急性脉络膜缺血  常因视力下降甚至失明就诊。眼底表现依阻塞血管的大小、数量和病变的时期而定。  2.匐行性脉络膜萎缩  又称盘周地图状轮状脉络膜病变,是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。  3.点状内层脉络膜病变  是一种少见的多灶性脉络膜视网膜炎症性疾

概述变性近视的脉络膜萎缩的临床表现

  1、病因:  目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果,遗传在变性近视中起着非常重要的作用。  2、临床表现:  主要症状是视力减退,矫正视力差,并有视物变形和飞蚊症。变性近视患者眼球较大,角膜较正常为凸故前房深。瞳孔比正视眼大,对光反应较迟钝,玻璃体变性液化混浊。变性近视眼底主要表现弥漫性和限局

变性近视的弥漫性病变的临床表现

  (1)脉络膜弥漫性萎缩 脉络膜基质色素减少,整个眼底颜色较淡,色素较少,脉络膜血管清楚可见,呈豹纹状眼底。脉络膜血管的间隙较大血管数目较少。这种萎缩性改变在眼球后极部,特别在黄斑部明显视盘颞侧有近视弧,弧宽一般不超过1个视盘直径(PD)。  (2)漆裂样纹(lacquer crack) 是变性近

概述匐行性脉络膜萎缩的临床表现

  1.视功能改变  主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。  2.眼底改变  (1)急性期 初期主要眼底特征

关于匐行性脉络膜萎缩的诊断治疗介绍

  1、诊断:主要是根据眼底的表现和眼底荧光血管造影所见,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。  2、鉴别诊断:本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上皮炎、视网膜脉络膜炎、老年性黄斑变性以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别。  3、治疗:试用皮质激素可改

关于点状内层脉络膜病变的检查介绍

  荧光素眼底血管造影检查显示活动性病变早期呈强荧光,晚期荧光素渗漏,浆液性视网膜脱离者可见染料渗漏至视网膜下,在出现脉络膜视网膜萎缩时则可见荧光缺损,还能显示脉络膜新生血管膜。吲哚青绿血管造影检查可以发现后极部多发性弱荧光斑。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变简介

  中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)简称“中浆病”,是指黄斑区或者后极部由于色素上皮屏障功能受损,液体进入神经上皮下导致的神经上皮脱离,可伴有RPE的脱离。中浆病在我国发病率较高,属于最常见的眼底病之一。患者大多为青壮年男性。发病年龄20~45岁,发病高峰在40岁前后。男女之比为5∶1~10:

眼底病的发病原因

  下面列出常见的一些眼底病以及一些常见症状。需要说明的是有些病名并非严格意义上的病,只是眼底病的症状,因其发病原因各有不同。  1. 眼底先天异常  白化病;视神经乳头玻璃膜疣;视乳头前膜;视乳头缺损;脉络膜缺损;牵牛花综合症;黄斑缺损;黄斑异位;视乳头色素痣;先天性视乳头血管襻;先天性视网膜血管

中心性浆液性脉络膜视网膜病变的简介

  中心性浆液性脉络膜视网膜病变 是以黄斑区水肿为特征的常见眼底病单眼或双眼均可发病,常易复发,多见于男性发病年龄在20-45岁。病情可以自限。自觉视力减退70%左右的患者视力在0.5-1.0之间,很少低于0.1。主诉视物不清有中心暗点、形、色视或小视眼底检查,黄斑区局限性肿胀隆起,周围有光晕中心凹

简述脉络膜视网膜炎的早期症状

  脉络膜因无感觉神经,病人无痛感。炎症初期因视网膜的光感觉器细胞受刺激,可有眼前闪光感。炎性产物进入玻璃体时,表现为玻璃体混浊,诉眼前有黑点飘动,视力呈不同程度下降,玻璃体混浊程度随炎症发展而加重。 当黄斑部受累水肿时,光感受器细胞排列改变,主觉视物变形,视物显大、显小征,视力锐减。当周边视网膜广

治疗脉络膜视网膜炎的相关介绍

  1、查找病因:对原发病治疗,去除病因。  2、皮质类固醇:地塞米松0.75-1.5毫克,口服,每6-8小时一次;ACTH25-50毫克或地塞米松10毫克加入5%葡萄糖液500-1000毫升中,每日一次,静脉滴注。若要加强局部药物浓度可并用地塞米松2.0毫克和妥拉苏林12.5毫克球后注射,每周一次

关于脉络膜视网膜炎的护理介绍

  (1)心理护理 眼能明视可好,辨别颜色,是赖于五脏六腑精气的滋养,阴阳平衡。《医学入门》载:“内伤七情,暴喜动心、不能主血。暴怒伤肝、不能藏血,积忧伤肺、过思伤脾、失志伤肾、皆能动血” 说明情志失节、脏腑功能失调,仅靠药物治疗是难以圆满奏效的。首先要掌握患者思 想和心理状态,注意患者的不良情绪,

关于脉络膜视网膜炎的检查介绍

  检查外眼正常,检眼镜下可查见玻璃体内点状、絮状物悬浮,逆眼球转动方向运动。急性期有黄白色、斑片状渗出,部分融合。病灶微隆起,这是由于脉络膜血管扩张、渗透性增强,引起局限性水肿和细胞浸润所致。病变相应处视网膜亦可受累,病变吸收后,轻症者不显痕迹,重症者因色素上皮病变产生色素脱失或繁殖;脉络膜中、小

简述脉络膜脱离型视网膜脱离的鉴别诊断

  1.葡萄膜炎  典型的葡萄膜炎除有眼痛、充血、房水闪光阳性、瞳孔缩小和灰色角膜后沉着物外,还有玻璃体混浊及眼底改变等。本病虽有明显的葡萄膜炎改变但很少有灰色角膜后沉着物,眼底检查无脉络膜、视网膜炎症表现。  2.特发性葡萄膜渗漏综合征  可以有视网膜脱离和脉络膜脱离,但视网膜下积液清亮透明并随体