胰腺囊性纤维性变的发病机制及病理改变
发病机制 1. 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能失控，钙离子回吸收下降。高浓度的胞浆内钙离子将影响糖蛋白的转录，使其黏液糖蛋白模式发生改变，因而改变了外分泌腺分泌黏液的凝胶-溶胶状态，致其黏稠度增高，继发多器官(胰腺、肝胆、肺、小肠)的管道系统排泌障碍、堵塞。 1944年Farber报道胰腺分泌减少和胰酶(淀粉酶、 脂肪酶、 蛋白酶)缺乏，早期出现蛋白质和脂肪的消化与吸收障碍；并可使胎粪变成稠厚的胶样物质，造成回肠被灰白色胎粪块堵塞。约10%～15%胰腺囊性纤维性变的婴儿可发生胎粪性肠梗阻。后者将可继发肠扭转、肠坏死、肠穿孔、胎粪性腹膜炎。 在肝胆系统由于胆汁黏稠和排泌异常......阅读全文
胰腺囊性纤维性变的实验室检查及辅助检查
实验室检查 十二指肠引流液中胰酶水平低下，尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值， 粪便中有较多脂肪滴。约有20%～30%病人的糖耐量试验异常。 病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2～5倍(正常Na＋10～80mmol/L；Cl－6～60mmol/L)具有显著诊断意义，其确诊率可达99% 汗液试
胰腺囊性纤维性变的流行病学
本病具有明显的种族性和地区性 多见于白种人，黑人较少，亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于1993年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。
胰腺囊腺瘤.胰腺囊腺癌的病理改变
1.大体形态 胰腺囊腺癌起源于胰腺大导管的粘膜上皮，可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体、尾部较多见。Strodel综合报道Mayo医院和美军病理学院（Armed Forces Institute of Pathology,AFIP)共62例胰腺囊腺瘤病人，癌肿位于胰头部占175，头部1%，体尾
关于囊性纤维性变的基本介绍
囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变。囊性纤维性变是因为基因缺陷所致。它会造成粘液分泌，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。此病的症状包括： 1、患
乳房囊性增生病的病理改变
切除标本常呈黄白色，质韧，无包膜。切面有时见有很多散的小囊，实际上是囊状扩张的大小导管，囊壁大多平滑，内有黄绿色或棕色粘稠液体。有时有黄白色乳酪样的物质自管口溢出。如为弥漫性囊性病，则称schimmelbusche病。单个张力较大的青色囊肿称蓝顶囊肿。
登革热的发病机制及病理改变
发病机制 登革病毒通过伊蚊叮咬进入人体，在单核-巨噬细胞系统和淋巴组织中复制至一定数量后，即进入血循环（第1次病毒血症），然后再定位于单核吞噬系统和淋巴组织之中，在外周血液中的大单核细胞、组织中的巨噬细胞、组织细胞和肝脏的Kupffer氏细胞内再复制至一定程度，释出于血流中，引起第2次病毒血症
纤维肌痛综合征的发病机制及病理改变
发病机制 发病原因尚不明确，一般认为与以下因素相关： （1）中枢神经系统功能异常：纤维肌痛综合征患者存在疼痛刺激阈值降低及痛觉过敏现象，较低痛觉刺激就会导致患者明显疼痛，中枢神经系统异常可能在发病机制中起核心作用。研究发现，纤维肌痛综合征患者血清和脑脊液中去甲肾上腺素、5-羟色胺、内啡肽及前
治疗小儿囊性纤维性变的相关介绍
1.肺部病变治疗 可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重
诊断小儿囊性纤维性变的标准介绍
CF的诊断标准为： 1.家族史。 2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.两次汗试验阳性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的细菌培养分离。 上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变，但汗试验阳性为确诊所必需。新的
关于小儿囊性纤维性变的病因分析
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，患儿致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对
分流性肾炎的发病机制及病理
发病机制 发病机制曾有栓塞、微血管病等学说，但认为是免疫复合物介导的 肾小球肾炎。 病理 1．光镜 多数为系膜增生性或I型系膜毛细血管性肾小球肾炎，部分为毛细血管内增生或局灶增生性贤淑小球肾炎，偶见新月体性肾小球肾炎。 2．电镜可见毛细血管内皮下有电子致密物沉积，在肾小球沉积物中可找到感
概述小儿囊性纤维性变的临床表现
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。 1.呼吸道表现 90%以上的患者有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见。 年龄大的患儿可有晨起及活动后咳嗽加重，
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
囊性肺纤维化的病理说明
肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管
关于小儿囊性纤维性变的基本信息介绍
囊性纤维性变（CF）又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，发病率和死亡率最高的是肺部病变。
简述胰腺囊腺瘤和囊腺癌的发病机制
胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其良性者为囊腺瘤，恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺
发否病的发病机制及病理改变
发病机制 发否病发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔先在咽部、涎腺的上皮细胞内进行复制，继而侵入血循环而致病毒血症，并进一步累及淋巴系统的各组织和脏器。因B细胞表面具EB病毒的受体（CD21），故先受累，急性期时每100个B淋巴细胞就有1个感染病毒，恢复期时这一数字则降至1/100万。有资料显示
回归热的发病机制及病理改变
发病机制 回归热患者症状的发作是由于大量螺旋体及其代谢产物进入血循环所引起。此时从淋巴结的免疫细胞产生各种抗体，其中主要包括凝集素、制动素、杀螺旋体素及溶解素等。上述抗体在免疫球蛋白M(IgM)的协同作用下，可使血循环中螺旋体的活动性减低且集聚成簇，继而被大量溶解，致使患者体温下降而转入间歇期
脑膜炎的发病机制及病理改变
发病机制 细菌进入蛛网膜下隙后，菌壁的抗原物质及某些介导炎性反应的细胞因子，刺激血管内皮细胞黏附，并促使中性白细胞进入中枢神经系统，而触发炎性过程。炎性过程产生大量脓性，渗出物充满蛛网膜下隙脑脚间池和视交叉池等，脑室内渗出物可使中脑水管、第四脑室外侧孔堵塞或蛛网膜出现炎性粘连，影响脑脊液循环
急性肝炎的病理改变及发病机制
病理改变 急性肝炎的病理变化为：肉眼观，肝脏肿大，质较软，表面光滑。 光镜下可见：肝细胞出现广泛的变性，且以细胞水肿为主，表现为肝细胞胞质疏松淡染和气球样变，以气球样变最常见。电镜下可见内质网显著扩大，核糖体脱落，线粒体减少，嵴断裂，糖原减少消失。高度气球样变可发展为溶解性坏死，此外亦可见到
骨硬化病的发病机制及病理改变
发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常失去不规则边缘说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底严
脓疱性细菌疹的发病原因及病理改变
发病原因 目前争论较大，Sachs等认为此病与匐行性皮炎是同一疾病或同病异型。有人认为本症是机体对湿疹或银屑病的一种特殊反应，或者是银屑病的湿疹化。但Andrews认为本症常发生于中年人，以往无银屑病表现的病史，且有扁桃体、牙齿、副鼻窦或其它部位的感染性病灶，当使用抗生素或除去此种病灶后，皮损
部分性发作的发病机制及病理病机
发病机制 1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑蒙性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺
急性播散性脑脊髓炎的病理改变及病理机制
病理改变 ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别：ADEM
儿童过敏性鼻炎的发病机制及病理生理
本病发病机制属于鼻粘膜的Ι型变态反应，空气中的吸入性颗粒进入鼻腔后，吸附于鼻粘膜表面，刺激机体使机体释放产生免疫球蛋白E（IgE）。IgE形成后就吸附在鼻粘膜浅层和表面的嗜碱性细胞、肥大细胞上 ，使机体处于致敏状态。当再次接触同一过敏物质后，该物质和 IgE结合，激活了嗜碱性细胞内的酶，释放出组
结节性硬化症的发病机制及病理
发病机制 该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，
慢性纤维性甲状腺炎的发病原因及发病机制
发病原因 RT的病因不清，有人认为RT是自身免疫反应的结果，另一种理论认为RT属于原发性纤维化疾病，是全身性纤维硬化症的一部分，表明RT是自身免疫反应的证据有：①在RT病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%；②RT有包括淋巴细胞，浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点；③局灶性血管炎是RT另一
关于干酪性鼻炎的病理生理及病理改变
病理生理 干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体，由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成；其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物，偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异，轻者为炎性浸润、增生，重者则发生粘膜变性，坏死和肉芽增生，
小儿肾母细胞瘤的发病机制及病理改变
发病机制 肾母细胞瘤起源于胚胎，在肾脏实质中发展，长大过程中形态畸变(distortion)，侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶，故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%～45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。