概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主(如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞)，但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。 疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张(蜂窝肺)。疾病晚期，肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者，可见肺泡上皮增生、鳞状化生。......阅读全文
概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周
特发性弥漫性肺纤维化的简介
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。 尽管特发性弥漫性肺纤维化的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或
简述特发性弥漫性肺纤维化的症状体征
1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。 2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平
简述特发性弥漫性肺纤维化的治疗方案
1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg/(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg/(kg·d)，直至用维持量0.25mg/(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。
关于特发性弥漫性肺纤维化的诊断检查介绍
1.胸部X线检查可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。 2.肺功能检查通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。
关于特发性弥漫性肺纤维化的预防预后介绍
1、预后： 特发性弥漫性肺纤维化的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(
概述特发性肺纤维化的检查方式
1、影像学检查 （1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即
关于特发性弥漫性肺纤维化的流行病学介绍
特发性弥漫性肺纤维化是遍布全世界的常见病，其精确的发病率尚无确切资料证实。过去的数字认为3/10万～6/10万，最近的资料认为男性病人20.2/10万，女性13.2/10万。因为大多数IPF病人未经开胸肺活检确诊，因之统计数字很难准确。IPF的发病率有逐年增加的趋势，已从20世纪60年代的少见病
概述老年人特发性肺纤维化的发病机制
无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方能明确。由于部分病人出现自身抗体，肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。
概述特发性震颤的发病机制及病理生理
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15【O】
特发性直立性低血压的疾病概述
直立性低血压立位时收缩期血压下降20mmHg（2.7kPa）。直立性低血压是老年人晕厥和昏倒的重要危险因素，即使在无其他自律神经系统功能失调证据者中也是如此。 治疗：有症状的病人不宜于餐前服降血压药，餐后宜平卧。减低降压药物的剂量和用少食多餐法进食可能也有帮助。 病因：老年人直立性低血压有两
关于老年人特发性肺纤维化的疾病诊断介绍
1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
关于小儿特发性间质性肺炎的简介
特发性间质性肺炎是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指(趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型
特发性肺纤维化的病因分析
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复
特发性肺纤维化的鉴别诊断
尚需鉴别的情况包括：脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
特发性肺纤维化的诊断技术
1．影像学检查 （1）常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，
特发性肺纤维化的分类介绍
根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎（IIPs）的国际多学科分类，IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质
特发性肺纤维化的基本介绍
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
支气管肺泡灌洗术（BAL）临床意义
临床意义适应症：肺部感染，特别是免疫受损、免疫缺陷肺部感染的病原学诊断;弥漫型和周围型肺部肿瘤的细胞学诊断;间质性肺疾病，如结节病、特发性肺间质纤维化、外源性变应性肺泡炎、肺泡蛋白沉着症、胶原血管伴肺纤维化等的诊断、治疗、疗效和预后估计。以纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水
支气管肺泡灌洗术(bal)的临床意义
适应症： 肺部感染，特别是免疫受损、免疫缺陷肺部感染的病原学诊断，弥漫型和周围型肺部肿瘤的细胞学诊断，间质性肺疾病，如结节病、特发性肺间质纤维化、外源性变应性肺泡炎、肺泡蛋白沉着症、胶原血管伴肺纤维化等的诊断、治疗、疗效和预后估计。 以纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理
支气管肺泡灌洗术的适症有哪些？
1）弥漫性实质性肺疾病的诊断，如结节病、过敏性肺炎、隐源性机化性肺炎、特发性肺纤维化等,BALF具有一定的诊断价值。 2）肺部特殊感染：对于免疫抑制患者（如肾移植、肝移植、骨髓移植等患者）的机会性感染，BAL可以帮助得到病原体，如人肺孢子菌肺炎，其BALF的阳性率优普通痰涂片。 3）针对某些
概述玻璃体疾病的主要生理变化
混浊、液化及纤维膜的形成和收缩。无论何种不透明体进入玻璃体均导致玻璃体混浊，轻者引起飞蚊症，重者引起不同程度的视力障碍。炎症渗出物、出血后的血细胞及其分解产物、色素颗粒、异物是常见的玻璃体混浊的原因。 炎症、出血、外伤、球内异物、高度近视及老年因素都可使玻璃体液化，从原来的胶凝状态变为水样物质
特发性肺纤维化的症状是什么
约15％的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
特发性肺纤维化的病理变化
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加
怎样治疗特发性肺纤维化？
（一）药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者