二羧基氨基酸尿的发病原因及发病机制

发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低,并导致较广泛的氨基酸尿,如胱氨酸尿。 当一种氨基酸代谢异常,在体内蓄积,过量超滤,可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收,如beta;-丙氨酸氨基转移异常,发生高丙氨酸血症,而尿中出现大量牛磺酸,异丁酸,beta;-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏,重吸收的氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿,如范科尼综合征,赖氨酸尿等。当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积......阅读全文

二羧基氨基酸尿的发病原因及发病机制

  发病原因  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,

二羧基氨基酸尿的发病机制

  正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70~200mg/d)、组氨酸(10~300mg/d)、牛黄酸(85~320mg/d)、甲基组氨酸(50~210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。  在多

关于二羧基氨基酸尿的发病因及发病机制介绍

  发病原因  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,

二羧基氨基酸尿的发病原因

  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运

关于二羧基氨基酸尿的发病机制及检查介绍

  发病机制  正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70~200mg/d)、组氨酸(10~300mg/d)、牛黄酸(85~320mg/d)、甲基组氨酸(50~210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸

关于二羧基氨基酸尿的发病因介绍

  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运

尿渗透压下降的发病原因及发病机制

  发病原因  慢性肾盂肾炎常见于女性,有的病人在儿童时期有过急性尿路感染,经过治疗,症状消失,但仍有无症状菌尿,到成人时逐渐发展为慢性肾盂肾炎。有些急性肾盂肾炎治愈后,因经尿道器械检查后而又激发感染。尿流不畅(如后尿道瓣膜、膀胱憩室、尿路结石和神经原性膀胱等),膀胱输尿管反流也是引起反复尿路感染、

尿渗透压下降的发病原因及发病机制

  发病原因  慢性肾盂肾炎常见于女性,有的病人在儿童时期有过急性尿路感染,经过治疗,症状消失,但仍有无症状菌尿,到成人时逐渐发展为慢性肾盂肾炎。有些急性肾盂肾炎治愈后,因经尿道器械检查后而又激发感染。尿流不畅(如后尿道瓣膜、膀胱憩室、尿路结石和神经原性膀胱等),膀胱输尿管反流也是引起反复尿路感染、

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

登革热的发病原因及发病机制

  发病原因  登革热由登革病毒感染引起,登革病毒属B组虫媒病毒,黄病毒科黄病毒属(flavivirus)。病毒颗粒呈哑铃状(700×20--40nm)、棒状或球形,球形直径50nm。为单股正链RNA病毒,RNA分子量4.103kD。登革热病毒核心为RNA与蛋白质组成的20面立体对称的病毒颗粒,外层

肾下垂的发病原因及发病机制

  发病原因  肾下垂的发生可能与肾窝浅肾蒂长肾周脂肪减少肾周结缔组织松弛腹压增加(如慢性咳嗽便秘)或腹压突然减少(如分娩)损伤(如由高处跌下或躯体受到剧烈震荡)久坐久站等诸多因素有关可能是单个因素但大多是几个因素共同作用的结果  发病机制  肾下垂可牵拉肾血管或使其扭曲从而造成肾血液供应障碍导致肾

双重输尿管的发病原因及发病机制

  发病原因  1.胚胎发生 胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂,肾盏与集合管,如果输尿管远端的分支超过2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形,此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的

肠白塞病的发病原因及发病机制

  发病原因  本病的病因尚不明确,有病毒,细菌,变态反应,自家免疫,社会环境因素等学说,从免疫角度上来看,本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大,病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%,在末梢血,中性白细胞的游走功能亢进,中性白细胞内溶酶体酶活性亢进,出现免疫复合体,抑制性T细胞缺乏。  发病机制

立克次体痘的发病原因及发病机制

  发病原因  小株立克次体属于斑点热立克次体群,其形态与其他斑点热立克次体相同,培养特性亦颇相似。此种病原体能使雄豚鼠产生睾丸鞘膜炎致阴囊红肿。小株立克次体有特异的颗粒性补体结合原。其可溶性抗原与斑疹伤寒立克次体抗体有部分交叉反应。  发病机制  本病由血红异皮螨叮咬后,病菌侵入人体,先在局部淋巴

睑外翻的发病原因及发病机制

  发病原因  1、痉挛性:由于眼睑皮肤紧张,眶内容充盈眼轮匝肌痉挛压迫睑板上缘(下睑的睑板下缘)所致。见于青少年,特别是患泡性结角膜炎或高度眼球突出的患者。  2、老年性:仅见于下睑,由于老年人的眼轮匝肌功能减弱,眼睑皮肤及外眦韧带也较松弛,使睑缘不能紧贴眼球,终因下睑本身重量下坠而外翻。加上外翻

EB病毒的发病原因及发病机制

  发病原因  EBV呈球形,直径180~200nm,基因组为DNA。属于疱疹病毒属,电镜下其形态结构与其他疱疹病毒相似。EBV具有在体内外专一性地感染人类及某些灵长类B细胞的生物学特性。人是EBV感染的宿主,主要通过唾液传播。无症状感染多发生在幼儿,根据血清学调查,中国3~5岁儿童EB病毒vca-

脑水肿的发病原因及发病机制

  发病原因  1、颅脑损伤 各类颅脑损伤,直接或间接地造成脑挫裂伤都能引起脑水肿,并发颅内血肿,使局部脑组织受压也可引起脑水肿。颅骨凹陷骨折,对脑组织产生压迫,或者骨折片刺入脑组织直接致伤,在受累部位出现脑水肿,爆震伤气浪冲击胸部,或胸部直接直接受到挤压,使上腔静脉压力急剧升高,压力向颅内传布冲击

硬膜外血肿的发病原因及发病机制

  硬膜外血肿主要以急性发生为主,占86%左右,有时并发其他类型血肿。多因头部受过外力直接打击,产生着力点处的颅骨变形或骨折,伤及血管所致,血肿一般发生在受力点及其附近,因此可根据骨折线通过脑膜血管和静脉窦的部位来判断血肿部位。损伤脑膜中动脉引致硬膜外血肿占3/4,其次是损伤静脉窦、板障静脉等而导致

韧带骨化的发病原因及发病机制

  发病原因  多数与脊柱的活动、负重可致组织退变有关。  发病机制  对脊椎黄韧带骨化症与脊椎黄韧带钙化症究竟是同一种疾患,还是两种不同的疾患,意见尚不统一;尤其是对发生于颈椎的病例。主张是两种疾病者认为:前者多见于男性,除脊柱外,全身其他部位无骨化征,且易与硬膜及椎板粘连;而后者则多见于女性,全

乳糜尿的发病机制及症状

  发病机制:  班氏丝虫由淡色库蚊和致倦库蚊传播;马来丝虫的传播媒介是中华按蚊和雷氏按蚊等。蚊虫叮咬患者或带虫者后将人体血液中的微丝蚴吸入胃内微丝蚴在蚊虫体内脱去外鞘鶒,经腊肠期及两次脱皮发育为有感染性的幼虫当蚊虫咬伤健康人体时,感染性幼虫即从皮肤伤口进入皮下组织及淋巴管,并移行至大淋巴管、淋巴干

二羧基氨基酸尿的检查

  1.尿液检查  二羟基氨基酸尿本病由于小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍,可表现为空腹低血糖及酮症酸中毒(可能与糖原异生有关的氨基酸缺乏有关)。并有特异性氨基酸尿。尿检可见谷氨酸、天门冬氨酸增多。  2.血液检查少数可合并高尿酸血症,低钙血症等。  3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良,氨基酸从粪中

小细胞肺癌的发病原因及发病机制

  发病原因  吸烟是肺癌的主要危险因素,SCLC与吸烟关系密切。根据对1970-1999年世界范围内吸烟与肺癌的汇总分析,肺癌与吸烟强度(吸烟量)和持续时间呈正相关,与SCLC的关系最为明显。  发病机制  过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多,提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有

螺菌病的发病原因及发病机制

  发病原因  小螺菌鼠咬热(spirillary rat-bite fever)由小螺菌感染引起,现代医学对该病的认识始于1831年,1839年由Elives报告3l例,1887年Carter在印度家鼠血中首先发现了小螺菌病原体,1925年日本二木等人从该病患者局部肿大的淋巴结中亦发现此菌,分泌物

暴发性紫癜的发病原因及发病机制

  发病原因  病因未明,可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关。最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是,也可没有前驱疾患。  发病机制  由于高热、微小梗死性血栓、毒

膀胱憩室的发病原因及发病机制

  发病原因  先天性病变如尿道狭窄、后尿道瓣膜、膀胱颈挛缩,梗阻促进憩室的形成与发展,为憩室产生的主要因素。临床上大多数膀胱颈梗阻的病人不发生憩室,而一些憩室病例中没有梗阻存在,因此膀胱憩室的形成亦与膀胱肌纤维先天性排列异常有关。下尿路梗阻和高压为继发性膀胱憩室形成的主要原因。  临床上憩室以位于

缺铁性贫血的发病原因及发病机制

  发病原因  1.需铁量增加而铁摄入不足:多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加,若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食,易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。  2.铁吸收障碍:常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物

巴西紫热的发病原因及发病机制

  发病原因  本菌原称Koch-Weeks杆菌,1950年Pittman等命名为埃及嗜血杆菌,1976年Killa报道埃及嗜血杆菌的表型与流感杆菌生物Ⅳ型极相似,即命名为流感嗜血杆菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius,HIBA),从典型巴

小儿乳糜泻的发病原因及发病机制

  发病原因  1.致病因素  麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。  2.与遗传的关系  病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活

妊高症的发病原因及发病机制

  发病原因  可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。  滋养细胞侵袭异常  可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生