关于高歇氏病的基本信息介绍
高歇氏病（Gaucher’s症）又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征、或，即家族性脾性贫血症。是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病，主要侵犯肝、脾、淋巴结、肺及骨髓等单核巨噬细胞系统。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。......阅读全文
关于高歇氏病的基本信息介绍
高歇氏病（Gaucher’s症）又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征、或，即家族性脾性贫血症。是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病，主要侵犯肝、脾、淋巴结、肺及骨髓等单核巨噬细胞系统。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。
高歇氏病的基本信息介绍
1、疾病分类/性质 按性质：营养/代谢异常，酶缺陷性代谢疾病，贮积性疾病，遗传性/家族性病症，人名命名的综合征。 按病变部位分类：网状肉皮组织系统受累 ，白细胞病症 。 2、累及的系统/器官 系统性/全身性，胃肠/消化道，血液系统，内分泌/代谢系统，脾、胸腺、网状内皮/免疫系统，神经系统
关于高歇氏病的临床诊断介绍
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。其中眼部症状多样，可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识，就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述，常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面，丧失
关于高雪氏病的基本信息介绍
此病因脂代谢紊乱，造成网状内皮细胞有脑苷脂类沉积，可分急性和慢性两种。 急性型：也称婴儿型 婴儿1岁内起病，肝脾肿大，贫血，发育迟缓，出现神经系统症状，如意识障碍、角弓反张、四肢强直、集合性斜视等，亦可发生惊厥。 慢性型：也称幼儿型 起病较慢，可在任何年龄发病，以学龄前发病较多。起初出现肝肿
简述高歇氏病的药物治疗和辅助治疗
多年来，根据中医的传统理论和临床实践，对高歇氏病的急性发作期和缓解期，依照不同的症型，分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等治法，结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作，而且可以调节免疫功能。 根据该病病灶小、病位浅的特点，运用锡类散、冰硼散、黄柏和细辛研末局部吹敷，金银花
关于桥本氏病的基本信息介绍
慢性淋巴细胞性甲状腺炎（CLT）又称自身免疫性甲状腺炎，是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性自身免疫性疾病。日本九州大学Hashimoto首先（1912年）在德国医学杂志上报道了4例，故又被命名为桥本甲状腺炎，为临床中最常见的甲状腺炎症。多见于中年女性，好发年龄为40～50岁。儿童中也有不少病例。
关于庞贝氏病的基本介绍
又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型（GSDⅡ）。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（acidalpha-glucosidase, GAA），使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。
关于克雅氏病的基本介绍
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理
关于巴氏涂片的基本信息介绍
巴氏涂片指宫颈脱落细胞涂片，是指从子宫颈部取少量的细胞样品，放在玻璃片上，然后在显微镜下研究是否异常。Bethesda由美国国家癌症研究所在地Bethesda召开会议定制的宫颈和引导细胞病理学诊断报告方法，其中包括涂片满意度的标准和诊断名称的定义。
关于高尔基氏体的基本信息介绍
高尔基氏体多少可以被看作是细胞的中转站。进出细胞的脂类、蛋白质等在这里被检查和处理：来自内质网的囊泡与高尔基体顺面融合并将其内容物倾入高尔基体腔。在运向高尔基体反面的过程中这些蛋白质被修饰，这些加工包括糖基化或磷酸化。各类蛋白质会被就其目的地而被标上不同的分子。比如要运送到溶酶体里去的蛋白质被标
关于曲氏试验Ⅰ的基本信息介绍
全称：浅静脉及交通支瓣膜功能试验 简称：曲氏试验 是检查大隐静脉瓣膜功能的试验。 检查时，先让病人平卧，下肢抬高，使下肢静脉排空，在大腿根部绑扎止血带，压迫大隐静脉，然后让病人站立，立即松开止血带，若曲张静脉自下而上逐渐充盈时间超过30秒钟，提示大隐静脉瓣膜功能正常；若曲张静脉自上而下迅速充
关于本周氏蛋白的基本信息介绍
本周氏蛋白又称本-周蛋白、本琼氏蛋白、本斯·琼斯氏蛋白（Bence-Jones protein，BJP），是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白。常出现于骨髓瘤患者尿中，有诊断意义。 免疫球蛋白轻链有含κ轻链和λ轻链两种，游离轻链又称本周氏蛋白(BJP)，由Bence Jones
关于桥本氏甲状腺病的特点介绍
桥本氏甲状腺炎，起病缓慢，发病时患者大都没有什么感觉，逐渐的发现出甲状腺肿大。少数晚期患者的甲状腺体内有大量纤维化形成，则坚硬如石，常与周围组织粘连，可长生进行性压迫症状，出现呼吸困难，吞咽困难等症状。 桥本氏甲状腺炎的特点： 1.患者大量食用腥膻食物后，会出现甲状腺肿大、疼痛。有的人还会出
关于桥本氏病的诊断标准介绍
对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案： 1、甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节； 2、TGAb、TMAb阳性； 3、血TSH升高； 4、甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏； 5、过氯酸钾排泌试验阳性。 5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可确诊
关于桥本氏病的检查方式介绍
1.甲状腺功能测定 血清T3、T4、FT3、FT4一般正常或偏低。 2.血清TSH浓度测定 血清TSH水平可反应病人的代谢状态，一般甲状腺功能正常者的TSH正常，甲减时则升高。但有些血清T3、T4正常病人的TSH也可升高，可能是由于甲状腺功能轻度不全而出现代偿性TSH升高，以维持正常甲状腺
关于桥本氏病的鉴别诊断介绍
1.结节性甲状腺肿 少数CLT患者可出现甲状腺结节样变，甚至多个结节产生。但结节性甲状腺肿患者的甲状腺自身抗体滴度减低或正常，甲状腺功能通常正常，临床少见甲减。 2.Graves病 肿大的甲状腺质地通常较软，抗甲状腺抗体滴度较低，但也有滴度高者，二者较难区别，如果血清TRAb阳
关于高胆固醇的基本信息介绍
胆固醇又分为高密度胆固醇和低密度胆固醇两种，前者对心血管有保护作用，通常称之为好胆固醇，后者偏高，冠心病的危险性就会增加，通常称之为坏胆固醇。血液中胆固醇含量每单位在140―199毫克之间，是比较正常的胆固醇水平。
关于高血氮的基本信息介绍
高血氮是指氮在血液中所占的比例升高，肾脏功能发生障碍时容易出现这一症状。血中尿毒，肌酐，尿酸等非蛋白氮(NPN)含量显著升高，称氮质血症(azotemia)。正常人血中NPN为25~35mg%,其中尿素氮为10-15mg%。
关于高碘酸钾的基本信息介绍
高碘酸钾，又名过碘酸钾，是一种无机化合物，化学式为KIO4，为白色结晶性粉末，微溶于冷水，溶于热水，主要用作氧化剂，可以把二价锰盐氧化成高锰酸盐。 化学式：KIO4 分子量：230.00 CAS号：7790-21-8 EINECS号：232-196-0
关于索氏提取器的基本信息介绍
索氏提取器，又称脂肪抽取器或脂肪抽出器。索氏提取器是由提取瓶、提取管、冷凝器三部分组成的，提取管两侧分别有虹吸管和连接管，各部分连接处要严密不能漏气。提取时，将待测样品包在脱脂滤纸包内，放入提取管内。提取瓶内加入石油醚，加热提取瓶，石油醚气化，由连接管上升进入冷凝器，凝成液体滴入提取管内，浸提样
关于索氏提取法的基本信息介绍
索氏提取法，又名连续提取法、索氏抽提法，是从固体物质中萃取化合物的一种方法。索氏提取法，用于粗脂肪含量的测定。脂肪广泛存在于许多植物的种子和果实中，测定脂肪的含量，可以作为鉴别其品质优劣的一个指标。国内外普遍采用抽提法，其中索氏抽提法（Soxhlet extractor method）是公认的经
关于利氏冷凝管的基本信息介绍
利氏冷凝管是促成冷凝作用的实验室设备。 冷凝管是用作促成冷凝作用的实验室设备，通常由一里一外两条玻璃管组成，其中较小的玻璃管贯穿较大的玻璃管。 冷凝管的内管两端有驳口，可连接实验装置的其他设备，让较热的气体或液体流经内管而冷凝。外管则通常在两旁有一上一下的开口，接驳运载冷却物质 (如水) 的
关于林格氏液的基本信息介绍
在生理盐水中加入氯化钾及氯化钙，则为林格氏液。因为它是由英国生理学家“林格”所发明，所以称林格氏液，实际上就是通称的复方氯化钠注射液。林格氏液(Ringer's Solution)也称复方氯化钠注射液，是因为林格液除了含有氯化钠成分,还含钠离子、钾离子、钙离子、镁离子、氯离子及乳酸根离子
关于桥本氏甲状腺病的病理机制介绍
桥本氏甲状腺病的病理机制为自身免疫反应产生自身抗体。如抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb），抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）抗体与抗原形成免疫复合物。依赖与抗体的细胞毒，免疫介导，免疫复合物，淋巴细胞毒等作用于甲状腺滤泡上皮细胞，形成免疫性炎症，炎性细胞増生肿大，形成不同程度的甲状腺肿。少数桥本氏
关于桥本氏甲状腺病的基本检查介绍
1．甲状腺功能检查 因病程不同而异。 (1)血清 T4、 T3早期正常，但TSH升高；后期血清 T4下降， T3正常或下降，TSH升高。 (2)甲状腺吸碘率早期正常或增高，但可被 T3抑制；后期吸碘率降低，注射 TSH也不升高。 2．免疫学检查 血中抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)、抗甲状腺微
关于桥本氏甲状腺病的检查诊断介绍
一、进一步检查 1． SPECT 甲状腺扫描分布均匀或不均匀，可表现为“冷结节”。 2．病理学检查 对于临床表现不典型，抗体滴度不高或阴性者，可作细针穿刺细胞学检查或组织活检以确诊。 二、诊断要点 1．中年女性，甲状腺弥漫性肿大，质地坚韧，不论甲状腺功能如何均应考虑本病。 2．血清TG
关于阿狄森氏病的基本介绍
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生（Addison）病。典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激
关于俄歇效应的作用介绍
俄歇效应作用是研究核子过程（如捕捉过程与内转换过程）的重要手段。同时从俄歇电子的能量与强度，可以求出原子或分子中的过渡几率。反之，由已知能量的俄歇 光谱线，可以校准转换电子的能量。按照这一效应，已制成俄歇电子谱仪，在表面物理、 化学反应动力学、冶金、电子等的领域内进行着高灵敏度的检测与快速分析。
关于俄歇电子能谱的俄歇电流的基本介绍
俄歇电子能谱的俄歇电流，从纯净固体表面测得的俄歇电流大约是10-5Ip，Ip是入射电子束流。 俄歇电流原则上可以通过估计电离截面来计算，但由于受多种因子的影响。 计算很复杂，并与实验符合得不好。 在实际测量时，为了使俄歇电流达到最大，必须选择适当的EP/EW比例。EP是入射电子的能量，EW是最初
关于高真空泵的基本信息介绍
高真空泵高真空，抽吸力强，抽气口可带大负载，长寿命、低功耗。 真空泵是指利用机械、物理、化学或物理化学的方法对被抽容器进行抽气而获得真空的器件或设备。通俗来讲，真空泵是用各种方法在某一封闭空间中改善、产生和维持真空的装置。 按真空泵的工作原理，真空泵基本上可以分为两种类型，即气体捕集泵和气体