脑底异常血管网病的概述
脑底异常血管网病的病因目前还不是很清楚。干细胞生长因子及其受体广泛的分布于颈动脉血管杈,脑底异常血管网病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高,说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。......阅读全文
脑底异常血管网病的概述
脑底异常血管网病的病因目前还不是很清楚。干细胞生长因子及其受体广泛的分布于颈动脉血管杈,脑底异常血管网病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高,说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。
脑底异常血管网病的诊断检查
儿童和青少年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血,应想到本病的可能,以下检查可提供确诊证据。 (1)CT显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下;出血灶多鉴于额叶,形态不规则; (2)MRA可显示狭窄闭塞血管和脑底异常血管网,正常血管流空现象消失; (3)DSA陈见一侧
脑底异常血管网病的症状体征
1、本病多见于儿童和青年,发病于10岁前为占半数病例,11-40岁约40%;常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见TIA或缺血性卒中,出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲,主侧半球受损出现失语,非主侧半球可有失用或忽视,两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作;部分病例有智能减退和癫痫发作,头
脑底异常血管网病的病理生理
当某支血管发生闭塞、学流中断出现临床事件,形成侧支循环代偿后又得以恢复,反复发生呈阶梯式进展。脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤,破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血。 病理:脑底和半数深部可见畸形增生及扩张的血管网,管壁菲薄,偶见动脉瘤形成。疾病各阶段均可见脑梗死、脑出血或蛛网
概述脑内血管网状细胞瘤的发病机制
血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%~80%)是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育,也可发生于小脑蚓部或突入四脑室,偶见位于脑干和大脑半球,此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网
高血压脑病的概述
高血压脑病亦为内科较为常见的急症,是指脑细小动脉发生持久而严重的痉挛或广泛微血管栓塞,脑供血发生急性障碍,也可能脑内小动脉因血压极度升高而被迫扩张,从而使大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压增高,引起的一系列临床表现。 可发生于急进型或严重缓进型高血压病患者,尤其是伴有明显脑动脉硬化者;在妊娠中毒
高血压脑病的概述
高血压脑病亦为内科较为常见的急症,是指脑细小动脉发生持久而严重的痉挛或广泛微血管栓塞,脑供血发生急性障碍,也可能脑内小动脉因血压极度升高而被迫扩张,从而使大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压增高,引起的一系列临床表现。 可发生于急进型或严重缓进型高血压病患者,尤其是伴有明显脑动脉硬化者;在妊娠中毒
肝性脑病的概述
肝性脑病(HE)又称肝性昏迷,是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。
肾性脑病的概述
是指急、慢性肾脏疾病所致的肾功能衰竭引起以氮质潴留为主的发生严重精神障碍一组疾病。又称尿毒症性脑病。
肝性脑病的概述
肝性脑病(HE)又称肝性昏迷,是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。
概述脑甙沉积病的发病机制
溶酶体(lysosome)是一种细胞器,即细胞内的超微结构,为单层包被的囊泡,外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性,含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中,不断被分解又不断被再合成。通过
治疗缺血缺氧性脑病的概述
HIE至今尚无完整统一的治疗方案,经过多年临床实践,国内对HIE的治疗确有改进,HIE预后也有一定程度改善。对HIE的治疗,越早开始越好,对一些重度窒息儿,复苏后如出现兴奋激惹,或嗜睡抑制,便应仔细检查肢体肌张力和原始反射有无改变,若符合HIE的临床诊断依据,便应立即开始治疗。缺氧缺血性脑损伤虽
皮肤病血毒丸的概述
皮肤病血毒丸是一种处方药。主要适用症:清血解毒,消肿止痒,用于经络不和,湿热血燥引起的风疹,湿疹,皮肤刺痒,雀斑粉刺,面赤鼻齄,疮疡肿毒,脚气疥癣,头目眩晕,大便燥结。 对引发人体皮肤炎症导致病微生物具有很强的杀伤能力,因此对感染性皮肤病能起到修复治疗作用。止痒迅速、疗效显著。能够延缓病变部位
细胞自噬基因异常可致罕见脑病
日本一个研究小组在25日的《自然·遗传学》网络版上报告说,他们确定了一种与细胞自噬作用相关的基因,这种基因若出现异常,会导致一种罕见的脑病。 这种罕见脑病被称作“伴随成人期神经退行性变性的儿童期静态脑病”(SENDA),患者大脑萎缩并伴随认知障碍。 横滨市立大学、东京大学等机构研究人
关于异常血红蛋白病的概述
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改
血小板功能异常的贮存池病概述
(storagepool disease;SPD) 又称先天性血小板病。为常染色体显性遗传,但亦可原因不明,男女均可发病。基本缺陷是血小板的致密颗粒缺乏和/或α-颗粒缺乏所致的继发性血小板聚集功能异常。由于血小板内不能贮存,故缺乏内源性ADP、ATP、5-羟色胺、腺嘌呤核苷酸,血小板第3因子及第
关于脑内血管网状细胞瘤的流行病学介绍
本病占所有脑肿瘤的1.5%~2%,占后颅窝肿瘤的7%~12%,好发于小脑半球,国内外资料显示发生在小脑半球者占62.3%~80%,其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室。颅后窝小脑占80%小脑蚓部13%,第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右,可见于额叶、颞叶,也可见于脑干、丘脑及脊髓。而小脑半
关于脑底动脉环闭塞症的简介
脑底动脉环闭塞症又称Moyamoya病(Moyamoyadisease,MMD),烟雾病,包括脑底毛细血管扩张症、烟雾综合征、脑底异常血管网症等。是指一组原因不明的脑底动脉进行性狭窄、闭塞,导致脑底出现异常血管网为特点的脑血管疾病。
概述线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重,人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括:MELAS综合征;MERRF综合征;K
概述脑包虫病的临床表现
1、原发型 棘球蚴逐渐增大,造成颅内占位效应,并对脑室系统压迫和梗阻,以至颅内压增高。由于包虫囊肿扩张性生长,刺激大脑皮层,引起癫痫发作,囊肿较大的出现头痛、恶心、呕吐,视力减退和视乳头水肿等,依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等,主要临床特点是颅内压增高和癫痫发作。 2、
概述急性缺氧性脑病的发病机制
(一)脑血流改变:当窒息缺氧为不完全时,体内各器官血流重新分配以保证心、脑、肾上腺等组织血流量,如缺氧继续存在,这种代偿机制失效,脑血流灌注下降,出现第2次血流重新分布,即供应大脑半球的血流减少,以保证丘脑、脑干和小脑的血灌注量。此时,大脑皮质矢状旁区及其下的白质(大脑前、中、后动脉灌注的边缘区
概述高血压脑病的临床表现
急骤起病,病情发展非常迅速。 1.发病年龄与病因有关 急性肾小球肾炎引起者多见于儿童,子痫常见于年轻妇女,脑动脉硬化者多见于老年患者。 2.动脉压升高 取决于血压升高的程度及速度。多发生与急进型高血压和严重的缓进型高血压,后者一般情况严重,血压显著升高,血压达到250/150mmHg左右
概述异常血红蛋白病的临床症状
临床上常见的症状有四种: 1.镰状细胞综合征(血红蛋白S病) 患者除出生后3~4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重,并发感染而死亡。HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺
显微切除脑干血管网状细胞瘤诊疗分析2
DSA显示(图3)肿瘤血供丰富,未见明显粗大的供血动脉,主要为毛细血管网状的供血血管,弥漫存在。DSA检查示病灶为团块状异常血管染色影,边界清楚,多数与正常脑组织有清楚的边界,术前诊断为血管网状细胞瘤,术前通过影像学评估该患者未见较大的供血动脉,主要为血管网状型的供血血管,无法行供血血管栓塞,栓塞效
概述老年肝性脑病的临床表现
急性肝性脑病常见于急性重型肝炎,有大量肝细胞坏死和急性肝衰竭,诱因不明显,患者在起病数天内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多见于肝硬化患者和(或)门-腔静脉分流手术后,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常因进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等而诱发。
概述小儿肝性脑病的临床表现
1.精神神经系统症状 早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫,萎靡不振,躁动不安,及半昏迷,昏迷等,早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高,有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,
概述缺血缺氧性脑病的临床表现
1.缺氧史 新生儿HIE临床主要有导致胎儿宫内缺血缺氧的异常产科病史,如脐带绕颈、绕身、前置胎盘或胎盘早剥,母亲有严重妊高征,及产程延长等。而成人HIE主要有明确的脑组织缺血缺氧史,如呼吸心跳骤停等。 2.症状 新生儿HIE可表现为宫内窘迫,如胎动明显减少、胎心减慢
治疗脑内血管网状细胞瘤的相关介绍
此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。 1.囊性肿瘤 对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性
关于脑内血管网状细胞瘤的病因分析
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL
诊断脑内血管网状细胞瘤的相关介绍
颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能。 患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝肾、胰多发囊肿,及红细胞增多症,如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的: 1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。 2.有真性红细胞增高症