多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向,儿童的发病高峰为10~14岁,成人为45~54岁。DM发病率高于PM。......阅读全文
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过,少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,后出现皮损,也可皮肤和肌肉同时发病。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑,发生率为849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐渐向面、颈、
关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍
1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3.加强营养,预防感染。 4.调畅情志,保持心情愉快。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍
无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1.糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,用药原则为大剂量,慢减量,长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持续用药1~2个月,待病情好转(SR下降,尿肌酸、肌酐逆转)和血清酶开始恢复时,可逐渐减量并隔日给药,每2~3周减量1次,最终以最小有效剂量(如隔日0.2~0.4mg/kg)维持。
关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息,给予营养丰富,易消化的饮食。应予清除感染灶,抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入,病初应卧床休息,病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制
尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史,抗链球菌溶血素O增高,已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。 有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常,部分病例可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积,且血清抗多发
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。
临床化学检查方法介绍抗多发性肌炎l抗体
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
血液的化学检验项目抗多发性肌炎l抗体介绍
抗多发性肌炎-l抗体介绍: 抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。抗多发性肌炎-l抗体正常值: 检查结果为阴性。抗多发性肌炎-l抗体临床意义: 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22
皮肌炎是什么
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉的炎症性疾病,若无皮肤损害而仅有肌肉症状者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。 临床上一般分为儿童型和成人型两种,以成人型多见。成人病例中,约5%~40%的患者可合并恶性肿瘤。若按Pearson的分类,又可进一步将DM细分为以下五种类型。 ①多发性肌炎
简述抗Jo1抗体的临床意义
抗Jo-1抗体对多发性肌炎、皮肌炎的诊断具有较强的特异性,在多发性肌炎中阳性率达25%左右,在皮肌炎中阳性率为7.1%,合并肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60%。抗Jo-1阳性典型患者的三联症为多发性肌炎;多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎;肺泡纤维化或肺纤维化。硬皮病相关
皮肌炎的治疗方法
该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。糖皮质激素临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
皮肌炎的检查方法
常规化验可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。尿肌酸测定在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。肌红蛋白的测定肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者
皮肌炎的病因分析
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。 病因 本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美
皮肌炎的诊断方法
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍
抗pmscl抗体是什么
抗pm-scl抗体是抗ena抗体当中的一部分,也属于抗核抗体谱的范畴,是风湿性疾病的筛选性检查。抗pm-scl抗体,其抗原是由多种蛋白组成。如果抗pm-scl抗体阳性,可见于多发性肌炎和皮肌炎的患者当中,同时也见于肌炎与系统性硬化症共有的患者当中。在多发性肌炎或者是皮肌炎与系统性硬化症同时伴有肾
一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析
患者,男性,72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年,双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后,双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查:视力右0.6,左0.8。眼压右18 mmHg,左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑,对
抗多发性肌炎l抗体检查作用
抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。
怎样检查皮肌炎?
1.常规化验 可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。 2.尿肌酸测定 在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。 3.肌红蛋白的测定 肌红蛋白只
肌炎特异性自身抗体的简介
多发性肌炎 (polymyositis, PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis, DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细
抗PMScl抗体(抗PM1抗体)的参考值及临床意义
参考值 正常人:阴性, 免疫印迹法 临床意义 阳性:见于多发性肌炎、皮肌炎、进行性全身硬化症/多发性肌炎重叠综合征。
抗多发性肌炎l抗体的临床意义
异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。 需要检查的人群:皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力的人群。
幼年型皮肌炎的病因
本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明
皮肌炎患者的肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌
皮肌炎的致病原因
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。