关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。AA蛋白由76个氨基酸组成,分子质量为8500,由血清前体蛋白SAA降解而来。SAA为HDL中的一种载脂蛋白,由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。急性反应期SAA的浓度可增高数千倍,但其功能尚不清楚。 转甲状腺蛋白(transthyretin,TTR) :原来称为前白蛋白(prealbumin),是由127个氨基酸组成的单链多肽,几乎全为β-片层结构。TTR主要在肝脏合成,参与甲状腺素和维生素A的转运。TTR分子本身并不产生淀粉样沉积,但其遗传变异型(......阅读全文
MachadoJoseph病的发病原因
已有的研究结果显示,Machado-Joseph病基因(MJDl)定位于染色体14q32.1区,该基因第3外显子靠近3端的一段是不稳定CAG重复序列(C:胞嘧啶;A:腺嘌呤;G:鸟嘌呤),编码MJDl基因产物ataxin-3,即多聚谷氨酰胺链,ataxin-3的正常功能尚不清楚,其发生扩展突变导
少儿急性鼻炎病的发病原因
致病微生物为病毒。各种呼吸道病毒均可引致本病,鼻病毒(rhinoviruses)(30~80%)最为常见,其为一种小核糖核酸病毒,目前已发现99种血清型。流感(5%~15%)和副流感病毒(influenza-parainfluenzaviruses),冠状病毒(coronaviruses)(10
克罗恩病的发病原因
目前认为克罗恩病是一种由遗传与环境因素相互作用引起的终生性疾病,具体病因 及发病机制迄今未明。大量研究证明吸烟可增加克罗恩病的患病和复发危险。而一些潜在的环境因素亦可激发克罗恩病的发生。精制糖已被确认是不利因素。产期也可作为一种刺激因素而使一些孕妇于产后发病。
阿米巴原虫病的发病原因分析
包囊被吞食后进入小肠下段,滋养体脱囊逸出,随粪便下降,寄居于盲肠、结肠、直肠等部营共居生活,以肠腔内细菌及浅表上皮细胞为食。在适宜的条件下,滋养体侵袭肠粘膜,造成溃疡,到一定范围和程度时,酿成痢疾。
外阴银屑病的发病原因
该病的病因尚不完全明确,大多数学者认为该病与以下因素有关: 1.遗传因素。该病有家族史,有遗传倾向。据有关资料显示,国外为10%~80%,国内一般为10%~23.8%,为常染色体显性遗传伴有不完全外显,也可为常染色体隐性遗传,但关于遗传方式,国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B1
血友病乙的发病原因
FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成,在FⅨ修饰分泌过程中,释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽,FⅨ是维生素K
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体,长臂中段Xq21至Xq24因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常,(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状,少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体,长臂中段Xq21至Xq24因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常,(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状,少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
马拉色菌病的发病原因
马拉色菌属(Pityrosporum)也称为糠秕孢子菌属,真菌学分类为有丝孢菌,属于担子菌门担孢目-担孢科。该属分为7个菌种。 1.糠秕马拉色菌(M.furfur) 为属标准株,可分为两种新模式:卵圆形和正圆形;孢子形态变化较大,可长出菌丝。 2.合轴马拉色菌(M.sympodialis)
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关
关于脂肪营养不良的发病原因介绍
先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。
关于软骨发育不全的发病原因介绍
软骨发育不全为常染色体显性遗传性疾病,有很大一部分病例为死胎或在新生儿期即死亡,多数患者的父母为正常发育,提示可能是自发性基因突变的结果。分子遗传学研究发现,系编码成纤维细胞生长因子受体的基因发生了点突变,位置在第4对染色体的短臂上。
发病原因的发病原因
前列腺增生必备条件是高龄和有功能的睾丸,但真正病因尚未阐明。有以下几种学说:双氢睾酮学说、雄-雌激素协同学说、胚胎再唤醒学说、干细胞学说、间质-上皮相互作用学说。其中双氢睾酮的作用最受重视,各种抗雄激素疗法以此为理论基础。
鲍温样丘疹病的发病原因及发病机制
(一)发病原因 本病电镜检查发现其皮损的表皮角质形成细胞中有病毒颗粒。 (二)发病机制 Gross等利用免疫细胞化学技术发现病损组织切片中有HPV结构抗原,同时采用核酸杂交技术分型,发现有HPV-16型相关序列。
脱屑性红皮病的发病原因及发病机制
发病原因 尚不清楚,一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致,因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。 发病机制 可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关,也有认为C5补体功能障碍导致白
科布内氏病的发病原因与发病机制
病因 科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型科布内氏病症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型科布内氏病症的组织松解发生在真皮表皮
肺放线菌病的发病原因及发病机制
发病原因 放线菌属原核生物,具有细菌的特征,其增殖不是孢子形成或丝状芽生,而是通过细菌分裂复制,绝大多数为厌氧菌或兼性厌氧菌,因此在无氧环境中生长最好,在组织内生长则紧密聚集在一起,肉眼可见,称为颗粒,以色列放线菌是最常见病原菌,其他如赖氏放线菌、粘放线菌等也可致病。 放线菌常寄生于人体口腔
电击伤所致脊髓病的发病原因及发病机制
发病原因 脊髓电击伤,可在接触75~75000伏电压后发生。当电击时,心跳可骤停,致使全身血液循环暂停并引起全身缺氧,若当时幸免死亡,大多遗留广泛的脑及脊髓症候。此外触电时,若电流由一只手传至另一只手,也可由于电流通过颈部脊髓,而导致该部损害。电流通过人的头部,会使人立即昏迷,电流如果通过脊髓
高原性心脏病的发病原因及发病机制
发病原因 高原心脏病多发生于平原移居于高原或由中度海拔到更高海拔处的居民,其发病率随海拔高度的升高而增高。本症除差异外,劳累、寒冷、呼吸道感染常为诱发因素。 发病机制 高心病主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。左心室是否亦受累,或受累程度如何尚不清楚。低压低氧是发生高心病的根本,而低氧性肺动
关于血清病性荨麻疹的发病原因分析
目前临床上引起血清病的血清制剂主要有破伤风抗毒素、白喉抗毒素、各种蛇毒抗毒素以及抗淋巴细胞球蛋白(ATG)等;引起血清病的药物主要为青霉素、链霉素、磺胺类、水杨酸盐、保太松、苯妥英钠,以及右旋糖酐等巨分子药物。 约有1%~3%受血者,在输血后发生全身荨麻疹,目前认为是由于免疫复合物形成所致,引
关于消耗性凝血病的发病机理介绍
当人体受到某些致病因子的作用时,体内凝血系统被激活,血液的凝血活性增高,在微循环内发生血小板聚集及纤维蛋白沉积,形成播散性微血栓。本征也称为: ①去纤维蛋白综合征; ②消耗性凝血病; ③血管内凝血--纤维蛋白溶解综合征。目前统称播散性血管内凝血。 正常人体内有完整的凝血、抗凝及纤维蛋白溶
关于成骨不全病的发病机制介绍
本病病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床
矽肺的发病原因介绍
1.生产性环境中很少有单纯石英粉尘存在,通常是多种粉尘存在,应考虑混合粉尘会有联合作用。 2.工人的个体因素和健康状况对尘肺发生也起一定作用。 3.粉尘中游离二氧化硅含量越高,发病时间越短,病变越严重。 4.矽肺发生发及病变程度与肺内粉尘蓄积量有关,蓄积量主要取决于粉尘的浓度、分散度,接尘
关于肝腹水发病机制的发病原因分析
腹水最常见的病因是肝硬化,特别是酒精性肝硬化。其他肝原性病因包括慢性肝炎,尚无肝硬化的重型酒精性肝炎和肝静脉阻塞(Budd-Chiari综合征) 门静脉血栓形成时除非同时存在肝功 肝脏 能损害,否则也不会发生腹水,腹水的非肝源性病因有全身性疾病(如心衰、肾病综合症、严重低白蛋白血症及缩窄性
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
枫糖尿病的发病原因分析
该病呈常染色体隐性遗传。由一组支链α酮酸脱氢酶活性缺乏(或酮酸脱羧酶缺乏)或不足所致,分为5型:经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。酶活性依次为正常人的0%~2%、2%~40%、5%~25%、20%~40%和5%~10%。患者因呕吐,可造成严重脱水,导致酸中毒。
脱屑性红皮病的发病原因
尚不清楚,一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致,因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。
短膜壳绦虫病的发病原因
短膜壳绦虫病成虫长25~40mm,宽1mm,头节有头节有吻突,顶突有20~30个头钩。颈细长,颈后有100~200个体节,少数多达1000节。生殖孔位于体节的单侧。有3个睾丸,呈直线横列。妊娠节中子宫呈袋状,内有虫卵80~200个。虫卵无色透明,椭圆或圆形,大小47~37μm,壳薄,壳与胚膜间充
小儿糖原贮积病Ⅸ型的发病原因
本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在,是由许多葡萄糖经由过程alpha;-1,4-糖苷键(直链)及alpha;-1,6-糖苷键(分枝)相连而成的带有分枝的多糖存在于细胞质中。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定;肌糖原是肌肉糖酵解