概述淀粉样变病的临床表现
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。 一般临床表现：一般临床症状无特异性，主要有体重减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显，但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周紫癜。 循环系统：由于心肌细胞间隙有淀粉样蛋白沉积，加上心肌营养血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管管腔变窄。这些因素导致心肌细胞功能不全。临床表现为心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭和猝死。原发性、系统性、老年性和TTR第122有异亮氨酸突变者常有心脏受累。有些病人尽管冠脉造影正常也可发生心绞痛，其原因可能是冠脉血液供应下降所致。心电图上可出现假性心肌梗死图像。......阅读全文
概述淀粉样变病的临床表现
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。
概述淀粉样变心肌病的临床表现
1.限制型心肌病 最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。 2.充血性心力衰竭 较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。 3.体位性低血压 患者可
概述皮肤淀粉样变的临床表现
1.原发性皮肤淀粉样变 （1）苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。 （2）斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背
概述儿童肾淀粉样变性的临床表现
淀粉样变性病为一种全身性疾患，除肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期
概述淀粉样变病的病理学检查
①活检部位：理想的活检部位应为阳性率高，易获得和对患者的损伤小，活检的部位以腹部皮下脂肪，骨髓，直肠黏膜为主，如上述3个部位的活检均阴性，则要求行受累特殊器官活检，包括上呼吸道病变，肺部结节，皮肤活检，肾脏活检，心脏活检，肝脏活检等，组织学检查可明确诊断和分类。 ②染色方法和结果：刚果红染色最
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
概述Graves病的临床表现
1.神经系统症状 患者易激动，精神过敏，舌和二手平举向前伸出时有细震颤，多言多动失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等，有时出现幻觉，有躁狂者，但也有寡言抑郁者，患者腱反射活跃反射时间缩短。 2.高代谢综合征 患者怕热，多汗，皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热，发生危象时可出
概述Dego病的临床表现
Dego病青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存
概述原发性限局性皮肤淀粉样变的临床表现
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变：斑疹型皮肤淀粉样变（macularamyloidosis，MA）和苔藓样皮肤淀粉样变（lichenoid amyloidosis，LA）是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久
概述艾滋病的临床表现
发病以青壮年较多，发病年龄80%在18～45岁，即性生活较活跃的年龄段。在感染艾滋病后往往患有一些罕见的疾病如肺孢子虫肺炎、弓形体病、非典型性分枝杆菌与真菌感染等。 HIV感染后，最开始的数年至10余年可无任何临床表现。一旦发展为艾滋病，病人就会出现各种临床表现。一般初期的症状如同普通感冒、流
概述牙体病的临床表现
1.龋病好发部位 龋病的好发部位与食物是否容易滞留有密切关系。牙齿表面一些不易得到清洁，细菌、食物残屑易于滞留的场所，菌斑积聚较多，容易导致龋病的发生，这些部位就是龋病好发部位，包括：窝沟、邻接面和牙颈部。 牙齿的窝沟是牙齿发育和矿化过程中遗留的一种缺陷，也是龋病的首要发病部位，牙齿的邻接面
概述肝吸虫病的临床表现
肝吸虫病肝吸虫病潜伏期为1个月左右，轻度感染常无明显症状，仅在病人粪便中发现虫卵，少数有轻度上腹部不适、腹泻等。较重感染者起病缓慢，除有纳差、腹泻、腹胀等消化道症状外，常有心悸、失眠、眩晕等神经衰弱症状。肝肿大以左叶为著，少数反复感染者，最终可发展为肝硬化和门脉高压。严重感染的儿童，可出现营养不
概述肺吸虫病的临床表现
肺吸虫病是以肺部病变为主的全身性疾病，临床表现复杂，症状轻重与入侵虫种、受累器官、感染程度、机体反应等多种因素有关。起病多缓慢，因准确感染日期多不自知，故潜伏期难以推断，长者10余年，短者仅数天，但多数在6～12个月。患者可有低热、咳嗽、咳烂桃样痰和血痰、乏力、盗汗、食欲不振、腹痛、腹泻或荨麻疹
概述雷诺病的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和发绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作[
概述炭疽病的临床表现
潜伏期1～5日，最短仅12小时，最长12日。临床可分以下五型。 1.皮肤炭疽 最为多见，可分炭疽痈和恶性水肿两型。炭疽多见于面、颈、肩、手和脚等裸露部位皮肤，初为丘疹或斑疹，第2日顶部出现水疱，内含淡黄色液体，周围组织硬而肿，第3～4日中心区呈现出血性坏死，稍下陷，周围有成群小水疱，水肿区继
概述克山病的临床表现
主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。 1.急型克山病 可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、
概述线粒体肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
概述口腔黏膜病的临床表现
口腔黏膜病指口腔内黏膜的损坏，具体症状为：口舌溃烂，舌体干裂，声音嘶哑，口干口苦，继面引发口腔扁平苔藓，口腔炎，复发性口疮，唇炎等口腔疾患，导致饮食困难，口腔疼痛难忍。口腔溃疡的显著特征是反复发作，溃疡数目由少到多，部位由前到后，多发于口腔黏膜、牙龈、舌体上下与侧面及咽喉部，溃烂面大如黄豆，小如
概述免疫缺陷病的临床表现
1.感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细
概述败血病的临床表现
败血症本身并无特殊的临床表现，在败血症时见到的表现也可见于其他急性感染，如反复出现的畏寒甚至寒战，高热可呈弛张型或间歇型，以瘀点为主的皮疹，累及大关节的关节痛，轻度的肝脾大，重者可有神志改变、心肌炎、感染性休克、弥散性血管内凝血（DIC）、呼吸窘迫综合征等。各种不同致病菌所引起的败血症，又有其不
概述血友病的临床表现
主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然
概述阿米巴肠病的临床表现
阿米巴肠病潜伏期长短不一，自1～2周至数月以上不等，虽然患者早已受到溶组织内阿米巴包囊感染，仅以共栖生存，当宿主抵抗力减弱以及肠道内感染等临床上才出现症状。根据临床表现不同，分为以下类型： 1.无症状的带虫者 患者虽然受到溶组织内阿米巴的感染，而阿米巴原虫仅作共栖存在，约有90%以上的人不产
概述糖原贮积病的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍,包括Ⅴ型、Ⅶ型,磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺
概述血清病的临床表现
症状的发生和程度与接种途径（静脉注射的发病机会多）和注射血清剂量等因素有关。因注射血清而发生的血清病,临床表现一般较轻,常在3～5天后随着异体血清的水平逐渐下降,症状也逐渐消失。 皮疹是本病最明显和常见的症状,主要为荨麻疹样风团,紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等；常在注射部位首先发生。发热多渐起,高达
概述包虫病的临床表现
一般来说囊型包虫病的病程缓慢，潜伏期1～30年。多数病人常常没有明显的症状，在体检或因其他疾病手术时发现，一些病人是在 死后进行尸检时发现。随着囊肿的逐渐长大，寄生部位的占位性压迫症状以及全身毒性症状逐渐明显。临床上根据棘球蚴所寄生的脏器，而命名为相 应的包虫病。 1、肝包虫病 是临床上最常见
概述黄瘤病的临床表现
皮肤损害为黄色、棕黄色、橘黄色或黄红色丘疹、结节、斑块，患者多无自觉症状，可分为多种类型。 1.睑黄瘤 又称睑黄疣，是最常见的一种黄瘤病，好发于中年女性。皮肤损害好发于上眼睑内眦处，对称分布，为柔软的橘黄色长方形或多角形的皮疹或斑块，可单发或多个存在，少数可融合呈马蹄状，可长期存在，很少自愈
概述减压病的临床表现介绍
1.皮肤 瘙痒及皮肤灼热最多见。瘙痒可发生在局部或累及全身，以皮下脂肪较多处为重，主要由于气泡刺激皮下末梢神经所致。由于皮肤血管被气泡栓塞，可见缺血（苍白）与静脉淤血（青紫）共存，而呈大理石样斑纹。大量气体在皮下组织聚积时，也可形成皮下气肿。 2.肌肉骨骼系统 大部分病例出现肢体疼痛。轻者