治疗家族性地中海热的基本介绍
糖皮质激素对阻止或治疗家族性地中海热无效。目前，秋水仙碱是惟一用于治疗家族性地中海热的药物。诊断本病后，患儿必须终生服药。正确用药可使发作减少60%左右，30%的病人可获得部分效果，5%～10%的病人治疗无效。秋水仙碱治疗不仅可以控制发作，而且可以减少淀粉样变性的危险性。 秋水仙碱是一种安全的药物，只有很小的副作用，多在减量后好转。最常见的副作用是腹泻。其他的副作用有恶心、呕吐及腹部痉挛性痛，偶有病人可引起肌肉无力。外周血细胞数量（白细胞、红细胞和血小板）可偶尔有降低，随着剂量的减少可以恢复。治疗剂量下，罕见精子数目减少。在妊娠和哺乳期间女性病人不必停止服用秋水仙碱。......阅读全文
关于家族性结合高脂血症的基本信息介绍
一种脂代谢遗传性疾患,特征是血浆TC和多种脂蛋白形式(LDL和/或VLDL增高). 家族性结合高脂血症有时易与家族性高胆固醇血症混淆,它以显性方式传递,但常至青少年后才有表现.大量的基因可能影响脂蛋白运输从而引起这种表型,基因的结合缺陷可能为这种疾病的原因,缺陷的原因似乎是肝脏产生apoB过多
关于原癌基因家族的基本内容介绍
1、原癌基因家族— ras家族 ras基因家族是最常见的癌基因家族，对正常细胞的增殖和分化起重要调节作用，是目前所知最保守的一个癌基因家族。 2、原癌基因家族— myc家族 myc基因是目前研究最多的一类核蛋白类癌基因，包括C-myc、N-myc、L-myc、R-myc4种。myc基因在恶
关于免疫球蛋白超家族的基本介绍
该家族成员胞膜外部分均具有一个或数个免疫球蛋白（Ig）样结构。已知，属于IGSF成员的细胞因子受体的IL-1RtI（CD121a）、IL-1RtⅡ（CD121b）、IL-6Rα链（CD126）、gp130(CDw130)、G-CSFR、M-CSFR（CD115）、SCFR（CD117）和PDGF
关于I超家族的基本信息介绍
已发现了几十个I-超家族芋螺毒素（I-CTX），该家族毒素比一般的芋螺毒素要大，并且成熟肽超变异。I-超家族芋螺毒素通常由33~46个氨基酸组成，含有4对二硫键。分子生物学研究发现，每个芋螺毒素均有单一的mRNA编码，原始翻译产物是它们的蛋白前体。前体通常由N-端的信号肽，中间的Pro区和C-端
关于地中海贫血症的HSCT－治疗介绍
地中海贫血症的HSCT 治疗：造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) 是通过移植正常的造血干细胞，达到重建患者正常造血的一种治疗手段，是目前治愈重型β-地贫的唯一方法。实施 HSCT 需使用化疗药物破坏患者的造血系统，治疗后患
关于小儿β地中海贫血的去铁治疗介绍
（1）铁负荷评估：检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷状况最简单实用的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝炎或肝损害。而血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除患儿维生素c缺乏所致。建议每3～6个月动态检测一次。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度（LIC）是评价机体铁负荷状况
简述地中海贫血的治疗
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。 1、一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。 2、红细胞输注 输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于
治疗出血热的相关介绍
1.一般原则 早发现、早休息、早治疗和就地隔离治疗。按乙类传染病上报，密观生命体征，针对五期的临床情况进行相应综合治疗。 发热期可用物理降温或肾上腺皮质激素等。发生低血压休克时应补充血容量，常用的有低分子右旋糖酐、补液、血浆、蛋白等。如有少尿可用利尿剂（如速尿等）静脉注射。多尿时应补充足够液
治疗家族性结肠息肉的简介
1.盲肠、升结肠及直肠息肉稀少者，可行次全结肠切除、盲肠与直肠吻合术。术后定期复查，发现息肉就用高频电摘除。 2.全结肠密集分布型息肉，如息肉无恶变，应行全结肠切除，将回肠做成“J”字或“W”形贮袋与肛管吻合。如息肉有恶变，可行全结肠切除、回肠造口术，并且根据息肉恶变的不同部位做相应部位的淋巴
淀粉样病变有哪些类型？
淀粉样病变是指由于淀粉样蛋白沉积在组织器官中，导致组织器官功能障碍和结构改变的一类疾病。根据淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同，淀粉样病变可分为以下几种类型： 原发性淀粉样变性（AL淀粉样变性）：由于单克隆免疫球蛋白轻链或重链沉积在组织器官中引起的淀粉样变性。AL淀粉样变性可累及多个器官，如心脏、
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
关于家族性高胆固醇血症的基本介绍
一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死. 这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚
关于家族性多发性结肠息肉的基本介绍
家族性多发性结肠息肉-骨瘤-。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多，其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。结肠及直肠内常满布大小不等的息肉，广基或带蒂，癌变倾向大，结肠息肉均为腺瘤性息肉，癌变率达50%，
家族性腺瘤**肉病治疗
由于家族性腺瘤**肉病不及时治疗，终必癌变。手术切除是唯一有效的治疗措施。息肉病出现症状的平均年龄为20岁，发现癌变的平均年龄为35~40岁。20岁左右出现癌变者为数极少，因此理想的手术时间在20岁以前，最好是14？15岁。一旦确诊，即行手术。手术方法治疗家族性腺瘤**肉病的手术方法大致可分为三大类
热分析的基本概念介绍
热分析（TA）是指用热力学参数或物理参数随温度变化的关系进行分析的方法。国际热分析协会于1977年将热分析定义为：“热分析是测量在程序控制温度下，物质的物理性质与温度依赖关系的一类技术。”根据测定的物理参数又分为多种方法。
关于痰热咳嗽的基本介绍
痰热咳嗽，为邪犯气道、肺失宣肃而致痰热蕴肺证。患者若表邪未解可兼见表症。临床表现为咳嗽、痰黄稠、咯吐不爽，鼻塞流浊涕，咽痛声哑,舌质红，苔薄黄或腻,脉滑数等症状。现代医学多诊断为支气管炎，多有受凉感染或接触史，肺部听诊可闻及干、湿性啰音。
风热咳嗽胶囊的基本介绍
风热咳嗽胶囊是一种中成药，其主要成分包括桑叶、菊花、薄荷、桔梗、苦杏仁霜、黄岑、连翘、前胡、枇杷叶、浙贝母和甘草。这些成分共同作用，具有祛风解热、止咳化痰的功效。 风热咳嗽胶囊适用于治疗因风热引起的咳嗽，其症状包括咳嗽、咯痰不爽、痰黏稠或稠黄、咽干舌燥、伴有鼻流黄涕、口渴、头痛、恶风和身热等。
热分解的基本内容介绍
热分解是指加热升温使化合物分解的过程。高分子材料在热作用下也会产生热分解作用，烃类高分子热分解最终产物是碳和氢及低级的烃类和沥青。环化聚丙烯腈的热分解可得到碳纤维[1]。对于高分子废物来说，热分解是指高分子废料在隔绝空气或还原气氛中、高温裂解成低分子气体、燃料油和焦炭的过程，适用于混有聚乙烯、聚
关于风热感冒的基本介绍
风热感冒(common cold with wind-heat syndrome)是风热之邪犯表、肺气失和所致。症状表现为发热重、微恶风、头胀痛、有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰黏或黄、鼻塞黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。风热感冒多见于春季，外感风热所致。中医认为，风热感冒是感受风热之邪所致的
战壕热的基本信息介绍
战壕热又称五日热或胫骨热，是由五日热立克次体通过人虱媒介而传播的急性传染病。临床以间歇热型及头部、关节、骨骼和肌肉等的剧痛为特征。潜伏期为9～30天，有畏寒、发热、剧烈头痛、肌肉疼痛、眼球痛、脾脏肿大，部分患者可出现充血性斑丘疹。 本病的病原体为五日热类立克次体，可在没有活细胞的人工培养基上和
关于弛张热的基本介绍
弛张热（remittent fever）是临床上较为常见的一种发热类型，又称败血症热、消耗热，是指体温常在39℃以上，波动幅度大，24小时内波动范围超过2℃，体温最低时仍高于正常。常见于败血症、化脓性炎症、重症肺结核、川崎病、晚期肿瘤、恶性组织细胞病等。由于体温过高，机体消耗比较大，甚至会对中枢
关于继发性（AA）淀粉样变性的发病机制介绍
AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分（血清淀粉样蛋白A），炎症刺激后，可能增长100～200倍，某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1（IL-1），肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达，继发性淀粉样变性常累及肝，脾，肾；
受体超家族的基本概念
中文名称受体超家族英文名称receptor superfamily定 义具有相似的结构或者具有相似的信号转导模式的某一类型受体的集合体。按照其中各个成员结构相似程度又可以将其分成不同的亚家族。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），信号转导（二级学科）
关于地中海贫血症的基本信息介绍
地中海贫血（thalassemia，简称地贫）又称海洋性贫血，是临床上常见的遗传性溶血性贫血。多见于东南亚、地中海等地区 [1]，最早在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现，故称地中海贫血。 地中海贫血是一种血红蛋白异常的疾病，由于常染色体基因缺陷而导致的一种遗传性疾病。由于调控珠蛋白合
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
关于淀粉贮积病的治疗
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
关于地中海贫血症的西医药物治疗介绍
地中海贫血症的西医药物治疗：羟基脲、沙利度胺、丁酸盐类及促红细胞成熟剂是目前治疗地贫的常用药物。羟基脲是一种细胞毒性抗代谢和抗肿瘤药物，是治疗 β-地贫中应用最广泛的胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin，Hb F）诱导剂，主要通过诱导Hb F 表达缓解疾病临床症状 [10]。罗特西普（
登革出血热的治疗介绍
目前对本病尚无确切有效的病原治疗，主要采取支持及对症治疗措施。 1.一般治疗 患者住有防蚊设备的隔离病房。急性期应卧床休息，直至体温、血小板计数恢复正常，无出血倾向，才可适当活动。饮食以流质或半流质的富含营养的易消化食物为宜。注意清洁口腔和皮肤，保持粪便通畅。 2.降低体温 对高热患者宜
简述家族聚集性乙肝的治疗方法
一般家族型的乙肝感染后大多数不发病，或是隐匿发病，成为临床上所说无症状乙肝病毒携带者。多数人在成人时发病，或是因为单位体检及就诊其他疾病时偶然发现。一旦发现，不论是做肝功能检测，还是B超等检查，有的已显示出慢性肝损害或肝硬化。 患有乙肝切忌掉以轻心，要注意同时给自己的父母及兄弟姐妹查一下乙肝病
概述家族性ALZHEIMER病的治疗方案
治疗包括药物治疗与非药物治疗。认知功能障碍的药物治疗较多，但临床疗效均不确切。AD患者大脑的胆碱乙酰基转移酶和乙酰胆碱酯酶活性比常人降低。有证据显示这类神经生化改变与AD无患者的记忆损害有关系，所以AchE抑制剂可改善患者的记忆障碍。此类药物如多那培佐，副作用较少，并无明显肝功能异常。约1/3的