克隆氏病的简介
克隆恩氏病,也叫克罗恩病,是一种慢性、复发性、原因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变可发生于消化道(自口腔至肛门)的任何部位,呈节段性或跳跃式分布,但以末段回肠和右半结肠最多见。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍以及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。发病年龄多在15~30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女罹病近似。本病分布于世界各地,国内较欧美少见。近十年来临床上已较前多见......阅读全文
关于桥本氏甲状腺病的简介
本病由日本人桥本策于1912年发现,故以其名命之称桥本氏甲状腺病,简称为桥本氏病(HT或AIT)。由于桥本氏甲状腺病病人颈前呈现甲状腺肿,因而临床常称为桥本氏甲状腺肿。桥本氏病为一种自身免疫性甲状腺疾病。它的病理与免疫变化与Grave’s甲亢相似,即在遗传缺陷与遗传易感性的基础上,因精神因素,过
爱迪生氏病的临床表现
慢性肾上腺功能不足常见的临床表现包括: 慢性疲劳。 疲倦,运动后恶化,卧床休息后会好转 全身性 肌肉无力,不限制于哪些特定肌肉。 食欲不振。 体重减轻。
何杰金氏病的概述
何杰金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是种慢性进行性无痛的淋巴组织肿瘤其原发瘤多呈离心性分布起源于个或组淋巴结以原发于颈淋巴结者较多见逐渐蔓延至邻近的淋巴结然后侵犯脾肝骨髓和肺等组织由于发病的部位不同其临床表现多种多样岁以前很少发病岁以后逐渐增多青春期发病率明显增多~
简述庞贝氏病的基本症状
庞贝氏病是累及全身的系统性疾病,临床变异较大,但主要以肌病表现为主。有个别报道中枢神经系统和肾小管受累。 根据起病年龄症状严重程度和进展速度不同可分为不分为三种类型: 婴儿型,症状比较严重,一般在出生1个月或3~4个月后发病。首发症状为进食后发绀,呼吸困难。全身肌肉无力,呈弛缓性瘫痪,且病情进
关于克雅氏病的基本介绍
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向,并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理
关于庞贝氏病的基本介绍
又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶(acidalpha-glucosidase, GAA),使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。
简述克雅氏病的防治原则
目前由于常规的消毒方法对致病因子(朊毒体)无效,感染后血清学无法检出,在潜伏期时组织已具有传染性,所以BSE(疯牛病) 和vCJD(变异型克雅氏病)的防治已受到国际社会的极大关注。最近, 联合国粮农组织和WHO 发表声明指出,必须停止使用含有动物来源蛋白,特别是从英国等西欧进口的饲料喂养动物。自
科布内氏病的检查
单纯性科布内氏病症的分子病理生理学:角蛋白多肽的突变位点与单纯性科布内氏病症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端,K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分,W-C型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接(L12)区,或位于K5的前端。
贝切特氏病的概述
贝切特氏病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后
简述克雅氏病的发病机理
迄今为止,医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论,也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为,克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械(朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器)、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染,以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
伯格氏病的发病机制
由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原(ⅧR:Ag)增高以及抗凝血酶(AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常,而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外,在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的
梅尼埃尔氏病简介
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。
治疗庞贝氏病的基本介绍
国外已有酶替代治疗药物上市,重组人α-葡萄糖苷酶制剂,Myozyme(alglucosidase alfa)用于主要用于婴儿和儿童患者。Lumizyme 用于8岁及8岁以上晚发型Pompe病患者的治疗。可采用的辅助治疗包括,以肝脏受累为主、空腹低血糖的患者可给予生玉米淀粉治疗,通过控制血糖水平二
何杰金氏病的症状
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大应怀疑本病因为此年龄组的病人由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病应详细询问病史和做全面的体格检查最后确诊要靠淋巴结的病理检查应取较大的整个淋巴结做病理检查穿刺吸取淋巴组织因取材太少多不可靠 确诊后应进步
科布内氏病的概述
“科布内氏病”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大
怎样预防霍奇金氏病?
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,下列措施可能有益: 1.预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。 2.去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯
科布内氏病的流行病学
科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型科布内氏病症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型科布内氏病症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的
贝切特氏病的流行病学
Behcet病在世界各地均有发生,但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万~100/10万,在土耳其患病率高达80/10万~300/10万,中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于患病率较高的
关于单克隆丙球蛋白病的简介
单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。 单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。 许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙
单克隆免疫球蛋白病的释义
单 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称 异常球蛋白血症、 副球蛋白血症,包括 多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、 巨球蛋白血症、 冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和 肾脏改变有助于疾病的早期诊
霍奇金氏病的相关介绍
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来
塔卡亚萨氏病的简介
塔卡亚萨氏病是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变,引起不同部位的狭窄或闭塞,少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病,发现一侧或两侧肢体,尤其左上肢无脉或脉弱,两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于
卡氏肺囊虫病的基本介绍
卡氏肺囊虫病是卡氏肺囊虫感染所引起的一种原虫病。其病原特征为间质性肺炎,亦可称为卡氏肺孢子虫肺炎,是一种少见的肺炎,是条件性肺部感染性疾病,主要发生于免疫低下的儿童。 卡氏肺囊虫病也是AIDS病患者最常见的肺部并发症,或见于应用免疫抑制剂治疗的癌症或肾移植患者。
关于桥本氏病的鉴别诊断介绍
1.结节性甲状腺肿 少数CLT患者可出现甲状腺结节样变,甚至多个结节产生。但结节性甲状腺肿患者的甲状腺自身抗体滴度减低或正常,甲状腺功能通常正常,临床少见甲减。 2.Graves病 肿大的甲状腺质地通常较软,抗甲状腺抗体滴度较低,但也有滴度高者,二者较难区别,如果血清TRAb阳
关于桥本氏病的诊断标准介绍
对CLT的诊断标准尚未统一,1975年Fisher提出5项指标诊断方案: 1、甲状腺弥漫性肿大,质坚韧,表面不平或有结节; 2、TGAb、TMAb阳性; 3、血TSH升高; 4、甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏; 5、过氯酸钾排泌试验阳性。 5项中有2项者可拟诊为CLT,具有4项者可确诊
简述桥本氏病的临床表现
1、发展缓慢,病程较长,早期可无症状,当出现甲状腺肿时,病程平均达2~4年。 2、常见全身乏力,许多患者没有咽喉部不适感,10%~20%患者有局部压迫感或甲状腺区的隐痛,偶尔有轻压痛。 3、甲状腺多为双侧对称性、弥漫性肿大,峡部及锥状叶常同时增大,也可单侧性肿大。甲状腺往往随病程发展
怎样预防塔卡亚萨氏病
预防应防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
概述桥本氏甲状腺病的治疗原则
由于桥本氏甲状腺炎为慢性疾病,所以一旦发现脖子比较肿大,诊断也确切时,不要冒然就开刀将甲状腺肿大的地方拿掉。因为此举较容易让桥本氏甲状腺炎的病人提早进入甲状腺机能低下而需长期服用甲状腺素。对付桥本氏甲状腺炎,正确的方法应该是:多运动、少吃含碘的食物、定期抽血检查及接受超音波的追踪。已经接受药物治
桥本氏甲状腺病的主要危害介绍
桥本氏甲状腺炎又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎,此病初期以甲亢或弥漫性甲状腺肿大主,尽管该病不会马上造成生命危险,但是如果不进行积极的治疗,一般都会发展成为甲减而导致终身服激素。 国内知名甲状腺疾病治疗专家贾春宝博士指出:甲减会导致人体整新陈代谢放慢,使人长期处于亚健康状况。而对于一些育龄期的女性,
塔卡亚萨氏病的介绍
塔卡亚萨氏病是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccam