概述远端肾小管性酸中毒的临床表现
本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1.高氯性酸中毒 由于排H障碍，尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高氯血症由某种未明原因的肾单位对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流”所致。 2.电解质紊乱 由于远端肾单位的H泵及皮质集合管的H-K泵功能减退，肾脏不能保持钾和浓缩尿液，故发生多尿症、低钾血症及酸中毒。低钾又致多尿，多尿又加重低血钾，如果发生感染、腹泻等其他并发症的额外负荷，酸中毒和低钾血症加重可致死亡；酸中毒抑制肾小管对Ca的再吸收以维生素D的活性，引起高钙尿与低钙血症，形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。另外，低血钾还可引起肌无力和肌麻痹。由于小管液中H-Na交换减少，亦可引起尿中大量丢失钠。患者偶......阅读全文
概述远端肾小管性酸中毒的临床表现
本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1.高氯性酸中毒 由于排H障碍，尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠
关于远端肾小管性酸中毒的简介
远端肾小管性酸中毒（DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
概述儿童肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
关于远端肾小管性酸中毒的辅助检查介绍
1.尿pH测定 尿pH反映尿中H量，DRTA时，尽管血pH0.21，24小时尿钙>4mg/（kg·d），尿阴离子间隙=Na+K-Cl，可反映尿NH4水平，为正值时提示尿NH4排泄减少，尿pH>6.0，HCO3排泄分数多
简述小儿全远端型肾小管酸中毒的临床表现
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损，但
简述儿童全远端型肾小管酸中毒的临床表现
除原发疾病症状外，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损，但本病常在慢性肾功能不全出现前，即有高血氯性代谢性酸中毒及
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
小儿全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获
儿童全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA），又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又
怎样预防小儿全远端型肾小管酸中毒？
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。应加强锻炼、增强体质，可服用六味地黄丸等。 本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌
儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不
概述Ⅳ型肾小管性酸中毒的发病机制
正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na+的吸收，促进K+和H+的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na+ 、排K、排Cl-，泌H+而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的概述
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的临床表现
本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/mi
肾小管性酸中毒的－病因及临床表现
病因 1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等
肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，
近端肾小管性酸中毒的临床表现
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸
简述小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH
小儿全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。40/115例是通过检查该化验发现RTA的。 2.肾小球滤过率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
治疗儿童全远端型肾小管酸中毒的方法介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞