关于小儿马方综合征的病因分析

家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传,从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分,当发生异常时,会影响全身的脏器,尤以骨骼和心血管系统更为显著。......阅读全文

关于小儿无菌性脑膜炎综合征的病理病因分析

  柯萨奇病毒及埃可病毒是本病征常见的病原,曾在世界各地引起数次大流行。其次是腮腺炎病毒。少数为其他病毒引起,如单纯疱疹病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒、虫媒病毒、腺病毒、EB病毒,此外还有钩端螺旋体、急性细菌感染等。上海市用病毒分离和双份血清检查,在明确病原的79例小儿无菌性脑膜炎中,柯萨奇病毒和埃可病

马方综合征的临床表现

  1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。  马方综合征  马方综合征  长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、

马方综合征的预后相关介绍

  病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的

马方综合征的临床表现

  1、骨骼肌肉系统  主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎

怎样治疗马方综合征?

  1、一般治疗  目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭

分析小儿原发性肾病综合征的病因

  肾病综合征按病因可分为原发性,继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。  原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染,过敏反应等而触发,继发性肾病综合征病因则主要有感染,药物,中毒等或继发于肿瘤,遗传及代谢疾病以及全身性系

关于小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的病因分析

  毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

关于小儿后颅窝型脑积水综合征的病理病因分析

  本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。

关于小儿慢性肺炎的病因分析

  1.营养性疾病  各种营养性疾病如营养不良,缺铁性贫血,维生素D缺乏性佝偻病、维生素(如维生素A)缺乏,微量元素(锌、铁)等缺乏的患儿,因常合并有免疫功能减低而易发生肺部感染。  2.呼吸道异物  深入支气管的异物,特别是缺乏刺激性而不产生初期急性发热的异物(如枣核等),可被忽视而长期存留在肺部

关于小儿骨肉瘤的病因分析

  骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。典型的骨肉瘤源于骨内,另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤,源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见,但预后稍好。

关于小儿风湿热的病因分析

  病因与发病机理尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与三个因素的相互作用有关:  ①A族β溶血性链球菌致病的抗原性;  ②易感组织器官的特性;  ③宿主易感性。

关于小儿支气管异物的病因分析

  气管、支气管异物有内源性及外源性两类。前者为呼吸道内的伪膜、干痂、血凝块、干酪样物等堵塞;后者为外界物质误入气管、支气管内所致。通常所指的气管、支气管异物属外源性异物,多发生于5岁以下儿童,3岁以下最多,可占60%~70%。

关于小儿真菌性肺炎的病因分析

  1.病原菌  主要的深部真菌病有念珠菌病、曲菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病、孢子丝菌病、毛菌病、着色真菌病、隐球菌病及芽生菌病等。  2.促发因素  真菌对呼吸道的感染途径大致有两种,一种是原发的吸入感染;另一种是条件致病,促使真菌性肺炎发生的因素有:  (1)早产儿,新生儿,营养不良儿及虚弱患

关于小儿支气管扩张的病因分析

  支气管扩张可分为先天性及后天性两大类:  1.先天性支气管扩张  较少见,可因支气管软骨发育缺陷所致,见于婴儿。或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷,引起巨大气管、支气管,见于年长儿。  2.后天性支气管扩张  常见于麻疹百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺

关于小儿烟雾病的病因分析介绍

  本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等

关于小儿厌食症的病因分析

  1.全身性疾病的影响  许多急、慢性感染性疾病都有厌食的表现,其中消化道疾病尤为明显,如消化性溃疡、急慢性肝炎、急慢性肠炎、长期便秘等都可引起厌食。  2.药物影响  许多药物尤其是抗生素容易引起恶心、呕吐,如红霉素、氯霉素、磺胺类药物等也可导致厌食。维生素A或维生素D中毒也表现有厌食。一些抗癌

关于小儿中耳炎的病因分析

  1.小儿咽鼓管发育特点  正常人鼻咽部和耳朵是相通的,从鼻咽部到中耳之间的这条通道叫咽鼓管,小儿的咽鼓管比较短、宽且直,呈水平位,病原体及分泌物很容易经过咽鼓管进入中耳引起急性炎症。  2.呼吸道及鼻咽部疾病  比如感冒、鼻炎、咽炎等,而某些传染病如麻疹、猩红热、流感等常常会引起鼻咽部的分泌物增

关于小儿衣原体肺炎的病因分析

  小儿衣原体肺炎可散发,可流行。潜伏期6~14天。沙眼衣原体肺炎主要在新生儿及小婴儿发病,由感染的母亲直接传染;鹦鹉热衣原体肺炎为人通过接触受感染的鸟类或吸入受其分泌物及粪便污染的尘埃而发生肺部感染。肺炎衣原体通过呼吸道进入人体,在单核细胞内繁殖并释放毒素,经血流播散至肺及全身组织。

关于小儿呼吸衰竭的病因分析

  小儿呼吸衰竭的病因可分为3个大类:即呼吸道梗阻、肺实质病变和呼吸泵异常,三者又相互关联。  由上下呼吸道梗阻、肺部疾病和中枢神经系统疾病或肌病所引起,使呼吸功能发生严重损害,不能有效地进行气体交换而导致缺O2,CO2正常或降低(Ⅰ型)、或过多(Ⅱ型),产生肺容量减少、顺应性降低和呼吸功能增加等一

关于小儿碘缺乏病的病因分析

  一、环境因素其流行的原因是世界大部分地区的土壤中缺碘,尤其是冰川冲刷地带和洪水泛滥的平原。人类活动对土壤的破坏,滥砍滥伐,水土流失,也造成了环境缺碘。山区缺碘的文献报道众多。我国地方性甲状腺肿也多分布在山区,主要因为山区坡度大,雨水冲刷,碘从土壤中丢失所致。我国东北地区黑龙江的三江平原缺碘可能因

关于小儿肾性糖尿的病因分析

  1.原发性肾性糖尿  亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:  (1)A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能

关于小儿肺炎的简介和病因分析

  小儿肺炎是婴幼儿时期的常见病,我国北方地区以冬春季多见,是婴幼儿死亡的常见原因。肺炎是由病原体感染或吸入羊水及油类和过敏反应等所引起的肺部炎症,主要临床表现为发热、咳嗽、呼吸急促、呼吸困难以及肺部啰音等。  1.细菌性肺炎  由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、绿脓杆菌所引起。  2.病毒性肺

关于小儿脑血管畸形的病因分析

  脑动静脉畸形最常发生在两个部位:即大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方,由左右大脑内静脉汇合而成,是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干,走行方向由前到后,最终注入下矢状窦,续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘,使动脉血直接流入静脉

关于小儿脑性瘫痪的病因分析

  小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。  引发小儿脑瘫的原因有很多

关于小儿多形红斑的病因分析

  本病是一种变态反应所引起的皮肤病,发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染),药物(磺胺药,抗生素特别是青霉素,抗惊厥药物,镇静剂),食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(自身免疫病)等。  约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服

关于小儿胆道感染的病因分析介绍

  急性胆囊炎与胆管炎的主要病因为胆汁滞留与细菌感染。胆汁滞留多因胆管梗阻造成,常见的梗阻因素有胆道先天性或炎性狭窄、胆肠吻合术后吻合狭窄返流及寄生虫引起的胆总管括约肌痉挛。细菌可经血液、淋巴、肠道或邻近器官而侵入胆囊与胆管,引起炎症的细菌以大肠杆菌为主,约占70%,其他有葡萄球菌,溶血性链球菌、变

关于小儿过敏症的病因分析

  1.食物  任何食物都可能诱发过敏症,但最常引起过敏的是牛奶、蛋清、花生和坚果等少数几种食物。  2.与禽类有关的疫苗  有麻疹、腮腺炎、黄热病和流行性感冒疫苗,引起不良反应的主要是疫苗中的禽蛋白及在某些疫苗中的水解明胶、山梨醇和新霉素。病史常能提供有关线索。  3.膜翅目昆虫  如蜂类可引起致

关于小儿糖尿病的病因分析

  糖尿病是一种自身免疫性疾病,有先天遗传背景,经后天多种因素的作用使之发病。  1.小儿糖尿病病因—自身免疫反应  现已证明体液免疫和细胞免疫均与糖尿病有关。初发的胰岛素依赖型糖尿病,三分之二的患儿体内测出胰岛细胞抗体。部分患儿还可测出胰岛素受体自身抗体和胰岛β细胞膜抗体。  2.小儿糖尿病病因—

关于小儿尿石症的病因分析

  尿石由尿液中所含的晶体与胶体沉积、集聚而成。结石形成的因素可能是综合性的。有些与外界环境有关,有些则与患儿内在因素有关,如营养不良、维生素A缺乏、地理环境、饮食习惯、遗传趋向、代谢改变和尿路局部改变。例如甲状旁腺功能亢进、尿路梗阻、感染、异物等。虽然部分肾结石有明确的原因,如甲状旁腺功能亢进、肾

关于小儿缺铁性贫血的病因分析

  1.初生时机体铁的含量  新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。  影响因素:  ①血容量与体重成正比。因此小儿体内的铁量与其体重成正比。所以出生体重越低,体内铁的总量越少,发生贫血的可能性越大;早产儿及低出生体重儿都可存在这类因素。  ②胎儿与母体,或于双胎中的另一胎儿进行输血。