关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征Lowe综合征等。 （2）B型 肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿，是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率，就出现糖尿即肾糖阈减低，临床较常见。 （3）0型 表现为在任何情况下，都不能重吸收葡萄糖。其遗传的机制不清。 2.继发性肾性糖尿 较少见，可继发于慢性肾脏疾病，如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质，如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病、Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。......阅读全文
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
关于小儿肾性糖尿的简介
肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
关于小儿肾性糖尿的鉴别诊断介绍
1.糖尿病 此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反应（盐酸二羧基甲苯） 呈阳性，可确定为戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反应（间苯二酚） 呈阳性，可确定为果糖尿。 （3）尿纸上层析法
关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍
1、治疗 目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其基础疾病。 2、预后 原发性肾性糖尿，预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命
关于小儿肾血管性高血压的病理病因分析
1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种： (1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。 (2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念
关于小儿糖尿病的病因分析
糖尿病是一种自身免疫性疾病，有先天遗传背景，经后天多种因素的作用使之发病。 1.小儿糖尿病病因—自身免疫反应 现已证明体液免疫和细胞免疫均与糖尿病有关。初发的胰岛素依赖型糖尿病，三分之二的患儿体内测出胰岛细胞抗体。部分患儿还可测出胰岛素受体自身抗体和胰岛β细胞膜抗体。 2.小儿糖尿病病因—
诊断小儿肾性糖尿的相关介绍
1.临床诊断（按照Marble标准） （1）血糖正常或偏低糖耐量曲线正常（口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动）。 （2）尿糖阳性，一般每天尿糖量
关于小儿槭糖尿病的病因分析
小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。氨基酸代谢紊乱时，某些氨基酸在组织内异常积聚，妨碍脑内的蛋白质合成，影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成，多引起进行性脑损害，表现为智力发育障碍，亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常，开始哺乳后，摄入乳汁中
关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发
关于小儿肾静脉血栓形成的病因分析
镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。 1.继发于肾病 小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。 2.继发于下腔静脉血栓 继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下
关于肾性失镁的病因分析
1.原发性肾性失镁 因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，为伴氨基酸尿型。另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常，又称伴钾转运障碍型。 2.继发性肾性失镁 是由于肾脏本身疾病引起常见原因有肾小管酸中毒、Bartter综合征、肾功能衰竭、肾移植后。另由于
分析小儿肾性氨基酸尿症的病因
1、小儿肾性氨基酸尿症—生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2、小儿肾性氨基酸尿症—病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： （1）“肾前性”氨基酸尿 ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症，槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致， ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一
概述小儿肾性糖尿的临床表现
1.原发性肾性葡萄糖尿 遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大
原发性肾性葡萄糖尿的病因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对
关于小儿药物性肾损害的病理病因分析
1.肾脏易发生药源性损害的原因 肾脏对药物毒性反应特别敏感，其原因主要有： (1)肾脏血流量特别丰富：占心输出量的20%～25%。按单位面积计算，是各器官血流量最大的一个，因而大量的药物可进入肾脏。 (2)肾内毛细血管的表面积大：易发生抗原-抗体复合物的沉积。 (3)排泄物浓度：作用于肾小
关于肾性尿崩症的病因分析
一、肾性尿崩症的流行病学： 遗传性NDI病情较重,儿童比成人多见， 90%发生在男性，多为“完全表现型”，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。继发性无相关资料。 二、肾性尿崩症的病因： 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后
关于肾性尿崩症的病因分析
由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性 90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性
关于小儿脑性瘫痪的病因分析
小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪，俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征，病变部位在脑，累及四肢，常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。 引发小儿脑瘫的原因有很多
关于小儿囊性纤维性变的病因分析
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，患儿致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对
关于肾血管性高血压的病因分析
引起肾动脉狭窄的常见原因主要有3种： ①动脉粥样硬化约占90%，随着生活水平的提高及影像学检查的普及，这一比例还在不断增加。常见于老年男性，病变多位于肾动脉起始部，在动脉内膜形成大小、长短不一的粥样斑块，偏心性多见，是全身性血管病变的局部表现。 ②纤维肌发育不良，除损害肾动脉外，髂动脉、肠系
关于重复肾的病因分析
在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重
关于肾下垂的病因分析
肾下垂是指肾脏随呼吸活动所移动的位置超出正常范围，并由此引起泌尿系统与其他方面症状。正常肾脏一般随着呼吸活动可有3cm之内的活动度。 肾脏位于胸腰之间两侧的肾窝内，由于背部坚强的纵行肌肉与腹腔脏器的固定，一般不会过多地移位。但因肾周脂肪囊下方是一个潜在的疏松的间隙，因此当腹压降低时，肾脏就可能
关于异位肾的病因分析
异位肾是指发育完好的肾不能达到腹膜后肾窝正常位置的先天性异常。多数异位肾处于盆腔，少数位于对侧，极少数位于胸腔，常伴旋转不良及输尿管、血管异常，其输尿管开口于膀胱的位置正常。 异位肾为胚胎时期，肾由盆腔上升和旋转过程中的发育障碍，胎儿时期肾胚芽位于盆腔内，随着胎儿的生长，肾脏逐渐上升至正常位置
关于小儿脊髓性肌萎缩的病因分析
病因尚未明确。根据家系分析，大多数学者认为是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12～14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经
关于小儿肝性脑病的病因分析
在肝脏病变的基础上，某些因素可促使患儿发生昏迷，这些因素是： 1.出血 最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，易导致肝性脑病。 2.感染 严重肝病合并感染时，因病原体及毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死和功能障碍，又因代谢增强，使机体内源性氨生成增多。 3.血pH改变和
关于小儿蛔虫性肠梗阻的病因分析
正常情况下蛔虫寄生于空肠和回肠，当寄生宿主机体环境和肠管功能紊乱时，如发热、呕吐、腹泻、饮食不洁、吃生冷及刺激食物过多、驱蛔虫方法和药剂用量不足时，使蛔虫体受刺激，兴奋性增高，在肠道内增强活动，并相互扭结成团，严重者阻塞肠腔造成肠梗阻。
关于糖尿病性白内障的病因分析
糖尿病导致的血糖升高是诱因，具体发病机制尚不清楚。糖尿病性白内障发生机制尚无最后定论。但实验性糖尿病性白内障动物模型进行深入研究发现，晶状体内存在糖代谢紊乱，是白内障形成的重要生化和病理基础。
关于小儿神经源性膀胱的病理病因分析
1.分类方法 在泌尿外科疾病中，神经源性膀胱是分类方法最多，也是最复杂和概念最混淆的一种疾病，迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。现有的分类基本归纳如下： (1)以神经的病变部位分类：第一种是以神经的病变部位为分类基础，
关于小儿急性小脑性共济失调的病因分析
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒，肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常
关于小儿分泌性中耳炎的病因分析
尚未完全明确。认为主要与咽鼓管功能障碍、感染和免疫反应等有关。 1、咽鼓管功能障碍一般认为此为本病的基本病因。 （1）机械性阻塞：如小儿腺样体肥大、肥厚性鼻炎、鼻咽部肿瘤或淋巴组织增生、长期的鼻咽部填塞等均可直接堵塞咽鼓管咽口，影响咽鼓管咽口的开放。 （2）功能障碍：即咽鼓管开闭的肌肉收缩