概述MeekeinEhlersDanlos综合征的11个亚型
(1)第Ⅰ型:又称Gravis 型,最多见,也称重症型。早产儿多见,由于胎膜主要来自胎儿,其结缔组织的脆性增加,故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位,幼儿时由于关节活动过度难以控制,经常摔跤。随着小儿的生长发育,可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 (2)第Ⅱ型:又称Mitis 型。本型为第Ⅰ型的轻型,关节活动过度多见,还可有手掌的皮肤松弛,足底常有皱褶,皮肤脆性增加,创伤后伤口愈合慢。本型较Ⅰ型症状轻。 (3)第Ⅲ型:本型又称良性过度活动型。该型以关节活动过度为其特征,主要表现于髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。皮肤骨骼畸形较轻。 (4)第Ⅳ型:为皮下出血型、动脉型或称Sack 型,无皮肤过度伸展,但皮肤菲薄,可以透见皮下的网状静脉,易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20 岁。有时可合并多种先天性心血管系统异常,包括法洛四联症、房间隔缺损、肺动脉和主动......阅读全文
婴儿肝炎综合征的概述
新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征,多为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说,它
霍乱样综合征的概述
霍乱样(Janbon)综合征,(cholera)是由霍乱弧菌所致的烈性肠道传染病,临床表现轻重不一,典型病例病情严重,有剧烈吐泻、脱水、微循环衰竭、代谢性酸中毒和急性肾功能衰竭等。治疗不及时常易死亡,属甲类传染病。过去将古典生物型(classical biotype)霍乱弧菌所致的感染称为霍乱,
胸廓出口综合征的概述
胸廓出口综合征是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。
治疗Simmond综合征的概述
一、激素替代治疗:补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。 1.肾上腺皮质激素:可的松、氢化可的松、强的松 2.甲状腺激素 3.性激素及促性腺激素: (1)男性:丙酸睾丸酮 (2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮。 二、中医中药:多以温肾壮
肠应激综合征的概述
肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排
低血糖综合征的概述
低血糖综合征(hypoglycemic syndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl),严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖,其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。低血糖综合征常被
林岛综合征的概述
岛综合征(Yon Hippel—Lindau Syndrome,又称“VHL综合征”)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其致病基因位于染色体3P25-P26,基本病变是成血管细胞瘤,临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤
胸腔出口综合征的概述
本病可发生于15~60岁的人群,以20~40岁的女性发病率最高,可能与女性颈肋的发生率较男性高1倍,并且女性的肌力弱,肩胛带下垂较男性多有关,肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张,肋锁问隙狭窄,导致斜角肌痉挛,压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。
下丘脑综合征的概述
下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合症是下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。[1]
肠应激综合征的概述
肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排
下丘脑综合征的概述
下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合症是下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。[1]
副癌综合征的概述
副癌综合征(paraneoplastic syndrome)是指那些与肿瘤有关但并非肿瘤细胞侵袭所直接引起的解剖和功能异常。约51%的恶性肿瘤具有这类综合征的表现,肺癌最多。有些症状往往出现于肿瘤发现之前,切除肿瘤后消失,复发时又重现。
肠应激综合征的概述
肠应激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和功能性消化不良(FD)同时存在。需要经过检查排
心面综合征的概述
心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。
盲襻综合征的概述
盲襻综合征(blindloopsyndrome)是指由于各种小肠病变或手术后导致肠腔盲襻内容物淤积和细菌繁殖所引起的吸收不良综合征。主要表现以脂肪泻(腹泻)、营养不良、体重下降、维生素B12缺乏和巨细胞性贫血等症状为主要特征病情严重者可产生中枢神经系统症状。
副肿瘤综合征的概述
副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物(包括异位激素的产生)异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副
霍乱样综合征的概述
霍乱样(Janbon)综合征,(cholera)是由霍乱弧菌所致的烈性肠道传染病,临床表现轻重不一,典型病例病情严重,有剧烈吐泻、脱水、微循环衰竭、代谢性酸中毒和急性肾功能衰竭等。治疗不及时常易死亡,属甲类传染病。过去将古典生物型(classical biotype)霍乱弧菌所致的感染称为霍乱,
解剖功能综合征的概述
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。 目前各家对解剖功能综合征的定义尚未达成一致。1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。1940年阿根廷医生Pablo
关于Sjgren综合征的概述
Sjgren综合征,是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干和结缔组织损害。 3类症状中两个存在即可诊断。绝经期妇女多发。泪腺有淋巴细胞和浆细胞浸润,造成泪腺增生,结构功能破坏。有干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感,有轻度结膜炎症和粘丝状分泌物,角膜上皮点状缺损,多见于下方角膜,丝
治疗戒酒综合征的概述
1、戒酒综合征的治疗措施 鉴别轻度戒断症状和震颤谵妄是非常重要的,因为轻度戒断症状本质上是良性的,对镇静药物反应好,而震颤谵妄死亡率高,对药物相对反应不良。对于轻微戒断症状治疗的原则是保证休息和睡眠,对于震颤谵妄患者的治疗则在于减轻精神过度紧张。 2、戒酒综合征的药物治疗 苯妥英(苯妥英钠
雪泼综合征的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3
巴特氏综合征的概述
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
姚皮炎综合征的概述
姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢
海绵窦综合征的概述
海绵窦综合征又称,Foix氏综合征,垂体蝶骨综合征,海绵窦血栓形成综合征。Carvernous sinus thrombosis 海绵窦血栓形成---多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病,发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障
胸腔出口综合征的概述
本病可发生于15~60岁的人群,以20~40岁的女性发病率最高,可能与女性颈肋的发生率较男性高1倍,并且女性的肌力弱,肩胛带下垂较男性多有关,肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张,肋锁问隙狭窄,导致斜角肌痉挛,压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。
婴儿肝炎综合征的概述
新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征,多为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说,它
科学家鉴别出恶性胰腺癌亚型新亚型
近日,一项刊登在国际杂志Nature Genetics上的研究报告中,来自加拿大安大略省癌症研究所等机构的科学家们通过研究鉴别出了新型的胰腺癌亚型,深入理解这类胰腺癌的发病机制或有望帮助开发新型治疗手段并改善这种致死性疾病患者的临床预后状况。 图片来源:OICR 这项研究中,研究人员进行了迄
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准
茎突综合征概述
茎突综合征 一.定义:指茎突过长或者茎突伸向方位及形态异常,或者茎突舌骨韧带钙化或骨化,以致因茎突远端位置贴近颈部血管、神经、或当头颈部转动或作吞咽、说话、发音等动作时,激惹、**或压迫邻近的血管或神经,引起咽部异物感、咽痛感、反射性耳痛或头颈部痛等症状,统称茎突综合征。1937年由Ea
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准