概述MeekeinEhlersDanlos综合征的11个亚型
（1）第Ⅰ型：又称Gravis 型，最多见，也称重症型。早产儿多见，由于胎膜主要来自胎儿，其结缔组织的脆性增加，故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位，幼儿时由于关节活动过度难以控制，经常摔跤。随着小儿的生长发育，可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 （2）第Ⅱ型：又称Mitis 型。本型为第Ⅰ型的轻型，关节活动过度多见，还可有手掌的皮肤松弛，足底常有皱褶，皮肤脆性增加，创伤后伤口愈合慢。本型较Ⅰ型症状轻。 （3）第Ⅲ型：本型又称良性过度活动型。该型以关节活动过度为其特征，主要表现于髌、肩、髋、锁骨等关节异常，合并慢性脱位。皮肤骨骼畸形较轻。 （4）第Ⅳ型：为皮下出血型、动脉型或称Sack 型，无皮肤过度伸展，但皮肤菲薄，可以透见皮下的网状静脉，易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡，很少活到20 岁。有时可合并多种先天性心血管系统异常，包括法洛四联症、房间隔缺损、肺动脉和主动......阅读全文
肥胖生殖无能综合征的概述
肥胖性生殖无能综合征属内分泌─代谢功能紊乱性疾病。儿童多从10岁以后开始肥胖，阴茎、睾丸发育均小，可伴隐睾等，至青春期亦不长腋毛、阴毛等。2、查体：肥胖，以乳房、下腹部、阴阜部位明显。
ADH分泌过多综合征的概述
ADH分泌过多综合征既是：抗利尿激素分泌过多综合征。抗利尿激素（Antidiuretic Hormone,ADH）分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌，使水排泄发生障碍，从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。
汉坦病毒心肺综合征的概述
鉴于本病除肺水肿外可以出现心力衰竭，所以北美等国又称本病为汉坦病毒心肺综合征(Hantaviruscardiopulmonary syndrome，HCPS)。主要通过鼠类带病毒的排泄物如尿、粪和分泌物如唾液等，以气溶胶的方式传播。此外，接触携带病毒的动物亦可感染。发病年龄11～69 岁，平均3
ShyDrager综合征的概述
Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。
重症急性呼吸综合征的概述
伯格氏病（thromboangiitis angiitis）又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎（简称TA），闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症
小儿蓝尿布综合征的概述
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征（blue diaper syndrome），伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃肠道
抗磷脂抗体综合征的概述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag
眼睑皮肤松弛综合征的概述
眼睑皮肤松弛综合征：又称眼睑松解症、萎缩性眼睑下垂，是一种少见的眼睑疾病，以青少年反复发作性眼睑水肿为特征，有眼睑皮肤变薄，弹性消失，皱纹增多，色泽改变，可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现。
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
起搏器综合征的概述
起搏器综合征(pacemakersyndrome)是指起搏器植入后由于血流动力学及电生理学方面的异常而引起的一组临床综合征。只要房室分离，任何起搏模式均可以发生。一般多见于VVI(抑制型按需心室)起搏方式主要表现为神经症状低心排血量及充血性心力衰竭。在临床发生晕厥者约为38% 流行病学： 起搏器
麦格斯综合征的概述
麦格斯综合征指病人患有卵巢纤维瘤伴发胸腔积液及腹腔积液，可为血性液体。在肿瘤切除之后，胸腔积液和腹腔积液可以相继消失的一组症候群。
概述Horton综合征的发病机制
Horton综合征的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考： 血管源说 某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平
低心排综合征的概述
低心排综合征，即低心排出量综合征(Low Cardiac Output Syndrome，LCOS)，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下而有
睡眠呼吸暂停综合征的概述
睡眠呼吸暂停是指在连续7h睡眠中发生30次以上的呼吸暂停，每次气流中止10s以上（含10s），或平均每小时低通气次数（呼吸紊乱指数）超过5次，而引起慢性低氧血症及高碳酸血症的临床综合征．可分为中枢型、阻塞型及混合型。 睡眠－呼吸暂停综合征的高危险群，包括肥胖、呼吸道结构狭窄、年纪大肌肉松弛、扁
脊髓前动脉综合征的概述
脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累引起肢体瘫痪痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍
急性呼吸窘迫综合征的概述
急性呼吸窘迫综合征（acute respira-tory distress syndrome，ARDS）是急性呼吸衰竭的一个类型。 由于各种原因（除外左心衰竭）引起肺脏内血管与组织间液体交换功能紊乱，致肺含水量增加，肺顺应性减低，肺泡萎陷，通气/血流比例失调，以严重低氧血症和呼吸极度困难窘迫为
概述雪泼综合征的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 甲旁亢的药物治疗 （1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （2）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是
外阴前庭炎综合征的概述
外阴前庭炎是一种慢性持续性临床综合征。 其特点为外阴前庭部呈现不同程度的红斑触摸或压迫前庭时以及试图进入阴道口时，局部剧痛患者常因性交时外阴疼痛而来就诊。人们最初认识前庭炎是19世纪末劢，之后该名称便消失了，直到最近才又重新认识该病劢。
诊断胸腔出口综合征的概述
本病可发生于15～60岁的人群，以20～40岁的女性发病率最高，可能与女性颈肋的发生率较男性高1倍，并且女性的肌力弱，肩胛带下垂较男性多有关，肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张，肋锁问隙狭窄，导致斜角肌痉挛，压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。
概述Angelman综合征的基本介绍
Angelman综合征是由于15q11-13区间母源印记基因缺失或下调，从面出现了异常的智力低下表现型，即单亲二体（2条染色体都来自父本）。由于母本遗传印记缺陷，因而有异常表现型。罹患此症的患者，脸上常有笑容，缺乏语言能力、过动，且智能低下。 Angelman综合征患者中出问题的只是一个基因，
赖利戴综合征的概述
赖利-戴综合征(Riley-Daysyndrome)又称为家族性植物神经功能障碍症；家族性自主神经机能异常；家族性缺陷自主症；Riley-Day综合征；familialdysautonomia。 赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familialdysautonomia)是少见的家族性常
治疗霍乱样综合征的概述
1.立即中止所有抗菌药物 2.支持疗法及抗休克可输入血浆、白蛋白或全血，及时静脉补充足量液体和钾盐等。补液量根据失水程度决定，或口服葡萄糖盐水补偿氯化钠的丢失，纠正电解质失平衡及代谢性酸中毒。如有低血压可在补充血容量基础上使用血管活性药物。 3.灭滴灵灭滴灵是本病的优选治疗药物，一般用法是每
诊断典型预激综合征的概述
1.典型预激综合征的诊断标准 ①PR间期250ms,则不易发生心室颤动的危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。若RR间期
梨状肌综合征的概述
梨状肌综合征是引起急慢性坐骨神经痛的常见疾病。一般认为，腓总神经高位分支，自梨状肌肌束间穿出或坐骨神经从梨状肌肌腹中穿出。当梨状肌受到损伤，发生充血、水肿、痉挛、粘连和挛缩时，该肌间隙或该肌上，下孔变狭窄，挤压其间穿出的神经、血管，而出现的一系列的临床症状和体症，称为梨状肌损伤综合征。由梨状肌损
颅内低压综合征的概述
正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa（80～120mmH2O）之间。一般颅脑损伤后的颅内压，常有不同程度的升高，而表现为低颅压者较少，间或有些病人伤后早期曾经有过颅内压升高，嗣后又出现颅内低压，其发生率约为5％。所谓颅内低压综合征，系指病人侧卧腰穿压力在7.84kPa以下
急进性肾炎综合征的概述
急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现急进性肾炎综合症少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成，又名新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上
关于Costen氏综合征的概述
Costen氏综合征是颞颌关节综合征。又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。 1、病因病理病机 臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。 2、临床表现 颞颌关节疼痛，咀嚼时
概述Bartter综合征的发病机制
有多种假说，还没有一种理论能圆满解释本病的发病机制。 1.肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na+离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有： (1)近端肾小管：多无NH4+和HCO3-重吸收障碍。 (2)远端和近端肾小管均出现功能障碍：Na+、Cl
概述Alport综合征的病理表现
1、光镜 病理改变不具特征性，在电镜技术应用前，曾认为Alport综合征属于慢性间质性肾炎，并误将肾间质泡沫细胞作为诊断依据。其他轻微肾小球病变还包括：节段毛细血管壁硬化，系膜区轻度不规则增宽，包曼囊壁节段增厚，局灶性毛细血管襻内皮细胞和（或）系膜细胞增多等。除有红细胞管型外，儿童期肾小管及间
急性冠脉综合征概述
急性冠状动脉综合征（ACS）是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭,继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征,包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛（UA）。 ACS是一种常见的严重的心血管疾病,是冠心病的一种严重类型。常见于老年、男性及绝经后女性