概述MeekeinEhlersDanlos综合征的11个亚型
（1）第Ⅰ型：又称Gravis 型，最多见，也称重症型。早产儿多见，由于胎膜主要来自胎儿，其结缔组织的脆性增加，故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位，幼儿时由于关节活动过度难以控制，经常摔跤。随着小儿的生长发育，可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。 （2）第Ⅱ型：又称Mitis 型。本型为第Ⅰ型的轻型，关节活动过度多见，还可有手掌的皮肤松弛，足底常有皱褶，皮肤脆性增加，创伤后伤口愈合慢。本型较Ⅰ型症状轻。 （3）第Ⅲ型：本型又称良性过度活动型。该型以关节活动过度为其特征，主要表现于髌、肩、髋、锁骨等关节异常，合并慢性脱位。皮肤骨骼畸形较轻。 （4）第Ⅳ型：为皮下出血型、动脉型或称Sack 型，无皮肤过度伸展，但皮肤菲薄，可以透见皮下的网状静脉，易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡，很少活到20 岁。有时可合并多种先天性心血管系统异常，包括法洛四联症、房间隔缺损、肺动脉和主动......阅读全文
肥胖生殖无能综合征的概述
肥胖性生殖无能综合征属内分泌─代谢功能紊乱性疾病。儿童多从10岁以后开始肥胖，阴茎、睾丸发育均小，可伴隐睾等，至青春期亦不长腋毛、阴毛等。2、查体：肥胖，以乳房、下腹部、阴阜部位明显。
睡眠呼吸暂停综合征的概述
睡眠呼吸暂停是指在连续7h睡眠中发生30次以上的呼吸暂停，每次气流中止10s以上（含10s），或平均每小时低通气次数（呼吸紊乱指数）超过5次，而引起慢性低氧血症及高碳酸血症的临床综合征．可分为中枢型、阻塞型及混合型。 睡眠－呼吸暂停综合征的高危险群，包括肥胖、呼吸道结构狭窄、年纪大肌肉松弛、扁
起搏器综合征的概述
起搏器综合征(pacemakersyndrome)是指起搏器植入后由于血流动力学及电生理学方面的异常而引起的一组临床综合征。只要房室分离，任何起搏模式均可以发生。一般多见于VVI(抑制型按需心室)起搏方式主要表现为神经症状低心排血量及充血性心力衰竭。在临床发生晕厥者约为38% 流行病学： 起搏器
ABO血型系统亚型的鉴定方法
亚型是指属同一血型抗原，但抗原结构和性能或抗原位点数有一定差异。ABO血型系统中以A亚型最多见，A亚型主要有A1和A2，占全部A型血的99.9%，其他A亚型（A3、AX、AM）为数少；作ABO血型鉴定时，应加O型血清，以防对A亚型误定型。B亚型（B3、BM、BX）比A亚型少见，临床意义不大。
AB0血型系统的亚型
1、 AB0血型系统中以A亚型最多见，A亚型主要有A1和A2，占全部A型血的99.9%，其他A亚型（A3、AX、AM）为数少；作AB0血型鉴定时，应加O型血清，以防对A亚型误定型。B亚型（B3、BM、BX）比A亚型少见，临床意义不大。2、 A1亚型的红细胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗体；A
急性冠脉综合征概述
急性冠状动脉综合征（ACS）是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭,继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征,包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛（UA）。 ACS是一种常见的严重的心血管疾病,是冠心病的一种严重类型。常见于老年、男性及绝经后女性
胆囊切除术后综合征的概述
胆囊切除术后综合征（PCS）系由于胆囊切除术后所出现的与胆系病变有关的临床症候群。也称胆囊摘除后遗症、再发性胆道综合征。一般认为胆囊切除后有不到三分之一的病人可出现一过性症状，可很快消失，不到10%的病人可因症状持续而需要积极治疗。
概述心脑综合征的治疗内容
脑梗死的治疗原则主要有4点： ①增加对缺血周围半暗区的供血供氧； ②改善侧支循环； ③消除脑水肿； ④防止梗死灶的进一步扩展。 而脑出血的治疗首先在于区别有无外科手术指征；其次为消除脑水肿、降低颅内压防止脑疝形成急性期后则应转入神经康复治疗，且依概念越早越好。
松果体肿瘤综合征的概述
松果体肿瘤综合征，又名：Frankl-Hochwart综合征；松果体-神经-眼综合征。 1909年Frankl-Hoehwart首先报道本征。我国文献1958年及1962年北京协和医院等分别报道1例，1963年涂通今等及陈公白等报道松果体瘤的外科手术治疗，蔡振通报道松果体瘤在中枢神经系统的转移
肥胖性低通气综合征的概述
肥胖通气不良综合征[1]又称肥胖性心肺功能不全综合征，本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。
概述Alport综合征的临床表现
Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。
概述李德氏综合征的发病机制
有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关： 二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit根据实验结果，将发生机制归
概述Maffucci综合征的临床表现
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血
概述柯萨科夫综合征最显著的特征
严重者在病房找不到厕所及自己的病室，记不住病友及工作人员的姓氏。远期记忆也变得支离破碎、模糊不清。有些人为了掩盖，会编造或虚构一些情节，但也有许多人并无此症状。有些患者除记忆力受损外，智力的其他方面则相对正常。韦氏*智力测查(WAIS)的智商正常，患者在数字运算及言语方面正常。瞬间记忆相对完好，
手术治疗胸腔出口综合征的概述
如非手术治疗无效，或病人症状严重，存在感觉减退，肌肉萎缩瘫痪等神经损伤的表现，应尽早手术，以解除臂丛神经及锁骨下动、静脉的压迫。本病的手术方式及手术人路较多，目前临床上常采用的手术方式有锁骨上斜角肌切除和经腋第1肋骨切除。 通过此手术可达到以下目的： ①切除颈部压迫臂丛神经及锁骨下血管的各种
纳尔逊综合征的疾病概述
Nelson 综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病，对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物：肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主，长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
概述库欣综合征的治疗方法
1、库欣病 （1）手术治疗 ①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术，为首选治疗方法，术后缓解率为65%～90%。对于术后未缓解或复发者，可再次行垂体手术或肾上腺切除术。②双侧肾上腺切除或次全切除，是快速控制高皮质醇血症的有效方法，但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退，终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。
治疗肌紧张不足综合征的概述
1、病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2、对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明（diphenhydramine）50mg或地西泮（安定）5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，苯海
帕罗二氏综合征的概述
帕-罗二氏综合征（progressive hemifacial atrophy）也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严
溶血尿毒症综合征的概述
Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血急性肾功能不全和血小板减少等综合表现以后对这种具有三联综合征者称为溶血-尿毒症综合征(haemolytic-uraemicsyndromeHUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemi
概述类癌综合征的全身症状
大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。 1.皮肤潮红63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压
概述hunt综合征的临床表现
1.前驱症状 全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2.耳痛及神经痛 首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。 3.疱疹 耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂
斯约格伦综合征的概述
斯约格伦综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune ex
概述Sipple综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
关于肠应激综合征的概述介绍
肠应激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）为一种与胃肠功能改变有关，以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征，常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同时存在。需要经过检查排
概述心脑综合征的发病机制
1.随着神经解剖和生理病理学的进展，对心脏中枢神经调节有了新的认识，综合有以下3种途径：心脏传入纤维上行达脊髓及延髓孤束核和迷走神经背核。 2.迷走神经背核及疑核是副交感神经传出系统，除直接和心脏联系外，尚有纤维传出到脊髓中间外灰质区。 3.皮质、间脑、下丘脑到脊髓各级水平尚有多方相互联系。
小儿神经白塞综合征的概述
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
概述Reiter综合征的临床表现
典型的临床表现为结膜炎，尿道炎，关节炎三联征，多伴有皮肤损害。 ①结膜炎 最早出现，持续时间较短，常为双侧，可为球结膜也可为睑结膜受累，严重者影响全结膜，伴有结膜水肿，眶周肿胀，偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急，尿频，尿痛，可有黏液样分泌物，重者出现血尿，脓尿，尿痛，可有黏液样分泌物，重
概述雷诺综合征的检查治疗相关
一、检查 1、冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。 2、握拳试验 两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。 3、皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4、手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于