斯约格伦综合征的概述

斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、干燥综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出斯约格伦综合征是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。斯约格伦综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性斯约格伦综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并......阅读全文

斯约格伦综合征的概述

  斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。  斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex

斯约格伦综合征的概述

  斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。  斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex

斯约格伦综合征的病因

  尚不清楚,有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ

斯约格伦综合征的病理

  斯约格伦综合征的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

斯约格伦综合征的诊断

  斯约格伦综合征常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到斯约格伦综合征可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助斯约格伦综合

斯约格伦综合征的病因

  尚不清楚,有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ

斯约格伦综合征的病理

  斯约格伦综合征的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

斯约格伦综合征的诊断

  斯约格伦综合征常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到斯约格伦综合征可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助斯约格伦综合

斯约格伦综合征的介绍

  斯约格伦综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exoc

斯约格伦综合征的发病机制

  细胞免疫  (1)淋巴细胞  ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%~80%的斯约格伦综合征患者是正常,但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合征

斯约格伦综合征的辅助检查

  X线检查  (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。  (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网

斯约格伦综合征的鉴别诊断

  斯约格伦综合征要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。  1.系统性红斑狼疮  虽然该病与斯约格伦综合征的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。  2.类风湿关节炎

斯约格伦综合征的发病机制

  细胞免疫  (1)淋巴细胞  ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%~80%的斯约格伦综合征患者是正常,但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合征

斯约格伦综合征的辅助检查

  X线检查  (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。  (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网

斯约格伦综合征的鉴别诊断

  斯约格伦综合征要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。  1.系统性红斑狼疮  虽然该病与斯约格伦综合征的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。  2.类风湿关节炎

斯约格伦综合征的并发症

  斯约格伦综合征可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等

斯约格伦综合征的并发症

  斯约格伦综合征可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等

斯约格伦综合征的临床表现

  斯约格伦综合征以女性居多,约占90%,起病在40~60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。斯约格伦综合征系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型:  1.泪腺和涎腺慢性炎症:其分泌减少伴全身性结缔组织病,常为类风湿性关节炎,这种病变可在眼部病变5~10年后出现。  2.眼、口腔斯约格伦综

斯约格伦综合征的实验室检查

  血常规检查  轻度贫血(约25%),多为正细胞正色素性贫血;不同程度白细胞减少(30%);嗜酸性细胞或淋巴细胞增多(25%);轻度血小板降低。  生化学检查  (1)ESR增快(90%以上)。  (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要为γ蛋白;少数有巨球蛋白或冷球蛋白血症。  (3)肾小球滤过

斯约格伦综合征的实验室检查

  血常规检查  轻度贫血(约25%),多为正细胞正色素性贫血;不同程度白细胞减少(30%);嗜酸性细胞或淋巴细胞增多(25%);轻度血小板降低。  生化学检查  (1)ESR增快(90%以上)。  (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要为γ蛋白;少数有巨球蛋白或冷球蛋白血症。  (3)肾小球滤过

斯约格伦综合征的流行病学

  斯约格伦综合征发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。斯约格伦综合征90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中斯约格伦综合征患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。  国内1993年

斯约格伦综合征的流行病学

  斯约格伦综合征发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。斯约格伦综合征90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中斯约格伦综合征患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。  国内1993年

斯约格伦综合征的流行病学及病因

  流行病学  斯约格伦综合征发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。斯约格伦综合征90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中斯约格伦综合征患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。  国

麦格斯综合征的概述

  麦格斯综合征指病人患有卵巢纤维瘤伴发胸腔积液及腹腔积液,可为血性液体。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹腔积液可以相继消失的一组症候群。

治疗阿斯伯格综合征的概述

  1.总体治疗目标  阿斯伯格综合征的总体治疗目标是管理患者的不良症状,教育训练其获得与年龄相符的社交、交流和职业技能,以弥补阿斯伯格患者发育过程中未曾自然获得的技能;同时通过对患者多方面评估,根据每个人的特点制定出相应的干预措施。理想的治疗着重于阿斯伯格综合征核心症状的改善,包括改善交流技能或刻

概述阿斯伯格综合征的临床表现

  1.人际交往困难  患者愿意与人交往,喜欢与同伴玩耍,但是缺乏交往技巧,不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息,采用的交往方式刻板、生硬、程式化,因此难以形成和维持良好的人际关系,不能发展友谊,不能灵活应对各种不同的情景,常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的,他们似乎对

关于瓦伦贝格综合征的简介

  Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征,神经外科常见综合征之一。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。通常40岁以后起病,可急剧或缓慢,如突然眩晕发作、共济失调、恶心、呕吐、球麻痹、呃逆、交叉性感觉障碍,还可出现对侧面部及肢体浅感觉

麦格斯综合征的病因

  1.腹腔积液的产生  有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。  (1)卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。  (2) 卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质 水肿,多余的水分可混入腹腔。  (3)纤

麦格斯综合征的检查

  1.腹腔积液生化检查  多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×10 /L,蛋白量常少于0.3g/L。  2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。  3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。  4.腹腔积液

关于瓦伦贝格综合征的病因分析

  1、定义  Wallengberg Syndrom 为瓦伦贝格综合征,取英文缩写字头,简称为WS,异名又称为延髓背外侧综合征、延髓外侧综合征、小脑后下动脉综合症、外侧裂综合症。  2、病因  常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。