纳尔逊综合征的疾病概述
Nelson 综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。......阅读全文
纳尔逊综合征的疾病概述
Nelson 综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条
纳尔逊综合征的诊断
(1)库欣综合征双侧肾上腺切除术后。 (2)进行性皮肤黑色素沉着。 (3)头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。 (4)头颅MRI或CT扫描提示垂体窝内腺瘤。 (5)血浆ACTH水平显著升高,一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。 (6)肿瘤局
纳尔逊综合征的检查
1.化验检查 血浆ACTH 浓度显著升高,一般超过500pg/ml,甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH 明显升高。 2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤,少数为嗜碱细胞瘤,瘤体生长较快,可压迫视神经且易发生转移。 其他辅助检查:颅骨X 线检查:特别是断层可显示蝶鞍扩大、局
纳尔逊综合征的病因
Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。
纳尔逊综合征的诊断
(1)库欣综合征双侧肾上腺切除术后。 (2)进行性皮肤黑色素沉着。 (3)头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。 (4)头颅MRI或CT扫描提示垂体窝内腺瘤。 (5)血浆ACTH水平显著升高,一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。 (6)肿瘤局
纳尔逊综合征的鉴别诊断
1.与慢性原发性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退,且垂体瘤进行性增大。 2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高,但异位库欣综合征患者血皮质醇水平升高,而Nelson综合征患者血皮质醇水平降低。还可作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆A
纳尔逊综合征的鉴别诊断
1.与慢性原发性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退,且垂体瘤进行性增大。 2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高,但异位库欣综合征患者血皮质醇水平升高,而Nelson综合征患者血皮质醇水平降低。还可作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆A
纳尔逊综合征的病理生理
Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾
纳尔逊综合征的病状体征
1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力
纳尔逊综合征是怎么引起的
纳尔逊综合征是指库欣综合征患者行双侧肾上腺切除术后发生的垂体acth瘤。病因有两大方面,第一方面,双侧肾上腺全切术后,血皮质醇极低或者缺乏,血acth显著升高,血β促脂素明显升高,垂体acth增生或者肿瘤。第二方面,双侧肾上腺被毁、炎症性病变、转移性肿瘤、自身免疫性损害、血管梗死等等。 它的临
纳尔逊综合征的流行病学
目前关于Nelson 综合征国内、外报道不一致。国内文献报道多在4.1%~6.8%,出现时间多在肾上腺术后10 个月至8 年,多在1 年以上。国外报告Nelson 综合征的发病率比国内高的多:Borwih 报告为10%~20%,Remine 报告为15%,Richard 报告为8%~40%;肿
纳尔逊综合征的病理生理及临床表现
病理生理 Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大
-纳尔逊•曼德拉:-抗击艾滋病运动先锋
南非总统祖马当地时间5日深夜(北京时间6日晨2时50分)证实:南非国父、前总统、反种族隔离斗士纳尔逊•曼德拉因病逝世,享年95岁。 曼德拉除了以反种族隔离斗士闻名于世外,还积极投身于抗击艾滋病、疟疾运动中。 他是一位名副其实的抗击艾滋病运动先锋。 1999年走下总统宝座后,年事
概述纳多洛尔片的药理毒理
作用似普萘洛尔,但强2~4倍,而对心肌抑制作用较弱。其T1/2较长. 普萘洛尔药效学:本品有肾上腺素β受体部位竞争性地抑制儿茶酚胺的作用。通过减弱或防止β受体兴奋而使心脏的收缩力与收缩速度下降,通过传导系统的传导速度减慢,使心脏对运动或应激的反应减弱。因此,用于心绞痛的治疗,减低心肌氧耗,增加
概述沃纳综合征的临床表现
学龄期或青春期生长突然停滞,四肢和躯干同时发育停滞,故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸,呈特有的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。 1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征 在10~20岁时就出现,通常从头皮和眉毛开始,并有进行性脱发,眉毛、阴毛亦脱落,至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面
威尔逊病的概述
Wilson病又称威尔逊病(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。 威
威尔逊病的概述
Wilson病又称威尔逊病(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。 威
概述鼠疫耶尔森菌所致疾病
鼠疫是自然疫源性传染病,鼠疫耶尔森菌主要寄生于啮齿类动物,传播媒介以鼠蚤为主。蚤因吸吮了受染动物的血液而变为有传染性。病菌在蚤肠内大量繁殖,直至蚤前胃腔全被菌堵塞,而使食物无法通过,饿蚤极力吸血时,先将前胃内容物从吻注入宿主伤口,然后吸血,由此造成传播。在人类鼠疫流行之前,往往先有鼠类鼠疫流行,
概述亨纳曼综合征的临床表现
患儿常为侏儒,具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在,表现为皮肤干燥,有小片或广泛的红斑和鳞屑,易误诊为鱼鳞病样红皮病,一些患者可出现手及指部大疱,掌跖皮肤增厚,红斑鳞
治疗威尔逊氏症的概述
此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动
概述威尔逊氏症的症状
其常见症状可以分为肝脏与中枢神经系统两方面,可能只会有一种症状但也有患者两样症状同时出现。 1、肝脏方面 肝脏方面,会有近似肝炎、肝硬化的表现,发病年龄从2、3岁到40、50岁都有,是一种遍布患者年龄层的疾病。肝酵素的指数上升、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常、血中的氨含量增高或是由于肝
概述亨纳曼氏综合征的临床表现
患儿常为侏儒,具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在,表现为皮肤干燥,有小片或广泛的红斑和鳞屑,易误诊为鱼鳞病样红皮病,一些患者可出现手及指部大疱,掌跖皮肤增厚,红斑鳞
关于结肠易激综合征的疾病概述
结肠易激综合征,其特征是肠道功能的易激性。过去称为粘液性肠炎、结肠痉挛、结肠过敏、过敏性肠炎、易激肠炎等,现均已废弃。临床上十分常见,此病虽然呈良性经过,但由于发病率高,且影响患者的生活质量和工作,故在世界范围内受到广泛重视。 结肠易激综合征是最常见的肠道功能性疾病,人体的总体发病率在 5%~
关于威尔逊氏症的基本概述
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名的,威尔生医生于1912年第一个将此症完整的描述出来。1948年J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜的累积之间的关系。1956年Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法,
概述高尔斯综合征的临床表现
本病多见于青年体质较弱的女性,常有家族史及明显发病诱因如悲伤、恐惧、焦虑、闷热、持久站立等,可有短暂前驱症状如头晕、恶心、出冷汗、面色苍白、无力等。继而意识丧失、跌倒、血压迅速下降、脉搏缓弱,每分钟可减至40~50次。病人可迅速恢复知觉,无严重后果。诊断应根据以下特点:年轻体弱女性、有明显诱因、
皮质醇产生障碍原因分析
一些医学疾病与皮质醇的异常产生有关,例如:原发性皮质醇增多症(库欣综合征):皮质醇水平过高继发性皮质醇增多症(垂体瘤导致库欣病,假性库欣综合征)原发性皮质醇减退症(艾迪生病、纳尔逊综合征):皮质醇水平不足继发性皮质醇减退症(垂体瘤、席汉综合征)
关于凯尔纳目镜的简介
凯尔纳目镜,以字母K表示,是冉斯登目镜的改进型,消除了冉斯登目镜的色差,这种目镜,视场大,常用在低倍率观测上,如彗星或大面积的天体。他出现于1849年,主要改进是将单片的接目镜改为双胶合消色差透镜,大大改善了对色差和边缘像质的改善,视场达到40-50度,低倍时有着舒适的出瞳距离,所以目前在一些中
迈克尔逊干涉仪的概述
迈克尔逊干涉仪,是1881年美国物理学家迈克尔逊和莫雷合作,为研究“以太”漂移而设计制造出来的精密光学仪器。它是利用分振幅法产生双光束以实现干涉。通过调整该干涉仪,可以产生等厚干涉条纹,也可以产生等倾干涉条纹。主要用于长度和折射率的测量,若观察到干涉条纹移动一条,便是M2的动臂移动量为λ/2,等
概述威尔逊症的临床表现
临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。 1.神经精神症状 (1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。 (2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞
概述克耳米埃尔综合征的临床表现
克耳米埃尔综合征青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害