简述Liddle综合征的并发症

可因高血压引起各种心脑血管并发症,以及电解质紊乱导致的低K+性碱中毒和神经系统并发症如头痛、肌肉无力、抽搐、软瘫、感觉异常、视网膜病变及多尿、烦渴等。......阅读全文

简述Liddle综合征的并发症

  可因高血压引起各种心脑血管并发症,以及电解质紊乱导致的低K+性碱中毒和神经系统并发症如头痛、肌肉无力、抽搐、软瘫、感觉异常、视网膜病变及多尿、烦渴等。

简述Liddle综合征的临床表现

  临床症状与原发性醛固酮增多症相似,主要是高血压、低血钾与碱中毒。患者表现为头痛、肌肉无力及软瘫、多尿、烦渴、抽搐、感觉异常、视网膜病变。与原发性醛固酮增多症不同的是血及尿中醛固酮含量不高。化验检查呈严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羟和17-酮类固

Liddle综合征的概述

  利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。1959年Ross报道了首例13岁男孩患高血压、低血钾,疑为原发性醛固酮增多症,但尿醛固酮

如何诊断Liddle综合征?

  根据临床表现及实验室检查,结合家族病史,并在排除其他失钾性肾病的基础上可以考虑诊断。本病的临床症状与原发性醛固酮增多症相似,主要是高血压低血钾与碱中毒。化验检查呈严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羟和17-酮类固醇及ATCH试验均正常;结合本病对螺

Liddle综合征的鉴别诊断

  1.原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteonism,原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多,导致潴钠、排钾引起高血压低血钾伴碱中毒等临床表现。常见的原因是肾上腺皮质腺瘤或增生。醛固酮测定示24h尿醛固酮及血浆醛固酮均明显升高肾素-血管紧张素水平降低。腹部CT或M

Liddle综合征的临床表

  利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常,有的患者血钾低而血压正常有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低血浆HCO3-的水平差别也很大,有的患者无代谢性碱中毒而有的患者HCO3-水平很高,一般来说,血

Liddle综合征的发病机制

  ENaC位于肾远曲小管、集合小管、皮质和髓质集合管腔膜顶侧紧密连接的上皮细胞膜,可将管腔液中的钠离子(Na+)顺电化学梯度吸收到上皮细胞中,再由基底侧的Na+-K+-ATP酶泵到细胞间隙,重吸收入血中。ENaC是钠重吸收的限速步骤是维持细胞外液钠稳态和血压稳定的重要因素,该通道对钠锂有特异性,可

治疗Liddle综合征的相关介绍

  治疗原则是限制钠盐摄入,适当补充钾盐,一般每天给予氯化钾3.0g即可氨苯蝶啶抑制远曲小管离子转运,使钠排泄增加,钾排泄减少,口服3个月可纠正电解质紊乱,综合以上治疗可纠正血和尿电解质变化并使血压降低。具体方法如下:  1.补充氯化钾  临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁,在补钾的同时需注意预防

关于Liddle综合征的基本介绍

  Liddle综合征又称假性醛固酮增多症,是1963年Liddle等首先报告,故称为Liddle综合征。本病的特征是:严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。临床症状与醛固酮增多症相似,但是醛固酮分泌率很低,对螺内酯治疗无反应,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。本病呈常染色体显性遗传,本病的病变

关于Liddle综合征的鉴别诊断介绍

  1.原发性醛固酮增多症  患者虽也有储钠、高血压、低钾性碱中毒表现,但区别点在于同时有醛固酮分泌增加,醛固酮合成抑制剂和螺内酯能纠正电解质异常。而在Liddle综合征,这些药物不能影响电解质的排泄,也不能纠正低血钾。患者汗液和唾液中钠钾比例在原发性醛固酮症减低,而在Liddle综合征此比例增高。

关于Liddle综合征的检查方式介绍

  1.实验室检查  化验检查呈严重肾性失钾,血钾可降低到2.4~3.5mmol/L,尿钠明显增多,可达80mmol/24h,唾液及汗液中Na+/K+比值正常或增高粪钾正常。激素检查可见血醛固酮降低,尿17-羟和17-酮类固醇以及ACTH试验均无异常;服用氨苯蝶啶可以引起明显的排钠和储钾反应,血钾恢

Liddle综合征的实验室检查

  1.血钾一般为2.4~2.8mmol/L,有时仅轻度低钾,为3.0~3.6mmol/L,血钾极低(1.8~2.2mmol/L)者很少见  2.代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高,动脉血pH值升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低尿钠减少尿钾增加,尿醛固酮水平低。

简述脆性X综合征的并发症

  将Xq27处有脆性部位的X染色体称为脆性X染色体(fragileXchromosome),简称fra(x),因此所导致的疾病称为脆性X染色体综合征(fragileXsyndrome)(OMIM309550)。大量资料表明,fra(x)的发生率约占X连锁智能发育不全的病人的1/2~1/3,在一般男

简述肺出血肾炎综合征的并发症

  主要并发肺出血重者可危及生命,大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿,血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。

简述肺出血-肾炎综合征的并发症

  主要并发肺出血重者可危及生命,大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿,血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。

简述卵巢过度刺激综合征的并发症

  1.血管并发症  最严重的并发症表现如下:  (1)下肢深静脉血栓形成,可分为中央型、周围型及混合型。  (2)上肢深静脉血栓形成。  2.肝功能异常  25%~40%的OHSS患者有肝功能异常,并可持续2个月以上。  3.呼吸道并发症  呼吸困难和呼吸急促是最常见的呼吸道临床表现,出现在92%

简述儿童抗磷脂综合征的并发症

  Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣

简述小儿抗磷脂综合征的并发症

  Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣

简述神经卡压综合征的并发症

  本病的并发症主要是当压迫严重且持久时,可造成神经纤维发生脱髓鞘变化,甚至远端轴索崩解,髓鞘发生Waller变性。肢体活动时,处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症,并加重水肿-缺血的恶性循环。从而进一步造成损害,因此本病患者应积极进行治疗,以防止并发症的发生。

简述CrowFukase综合征的并发症

  几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

简述血管性帕金森综合征的并发症

  有急性脑卒中史或有脑卒中危险因素如高血压病、高脂血症、糖尿病、动脉栓塞或心律失常、先天性心脏病、颅内外血管内膜粥样硬化的患者,同时存在以上疾病的临床表现。

简述MeekeinEhlersDanlos综合征的并发症

  1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。  2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。  3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。  4.第Ⅴ型 可并发骨关节畸形及关节血肿,易合并先天性心脏病,尤以二尖瓣脱垂为多见。

简述妊娠合并肾病综合征的并发症

  1、妊娠合并肾病综合征—感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。  2、妊娠合并肾病综合征—血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。多为肾静脉血栓,次为下肢静

简述围绝经期综合征的并发症

  1.自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群  精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。  2.泌尿生殖道症状  可出现外阴及阴道萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及阴道壁膨出。  3.心血管症状  (1)部分患者有假性心绞痛,有时伴心悸、胸闷

简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症

  1.严重内脏出血  如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。  2.感染  常并发感染,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,可并发败血症,感染多加重出血而导致死亡。  3.其他  肝、脾、淋

Liddle-综合征遗传咨询及产前诊断的临床分析1

Liddle 综合征( Liddle Syndrome) 又称假性醛固酮增多 症,是一种罕见的单基因致病型高血压,遗传方式为常染色 体显性遗传,遗传学基础是编码 ENaC 的基因( SCNN1B 和 SCNN1G) 发生功能获得性突变,主要特征包括高血压、低钾 血症、低肾素及低醛固酮血症等,常于青少

Liddle-综合征遗传咨询及产前诊断的临床分析2

3 讨 论Liddle 综合征是一种罕见的单基因致病型高血压,它是由编码肾小管上皮细胞钠通道( ENaC) 的基因发生突变引起 的[1]。ENaC 是肾小管上皮细胞中负责 Na+重吸收的通道, 由 SCNN1A、 SCNN1B 和 SCNN1G 基因编码的 αENaC、 βENaC 和

简述绝经期综合征的并发症的介绍

  1、自主神经系统功能紊乱伴有神经心理症状的症候群  精神神经症状:临床特征为围绝经期首次发病,多伴有性功能衰退,可有2种类型:兴奋型;抑郁型。  2、泌尿生殖道症状  可出现外阴及阴道萎缩;膀胱及尿道的症状;子宫脱垂及阴道壁膨出。  3、心血管症状  (1)部分患者有假性心绞痛,有时伴心悸、胸闷

简述心肌梗死后综合征的并发症

  可有心脏压塞(心包积液可以是大量,但出现心脏压塞者少见),急性心脏压塞时典型征象为Beck三联征:动脉压下降、静脉压上升和心音遥远。在亚急性心脏压塞时,则表现为另一三联征:心包积液、奇脉与颈静脉怒张。缩窄性心包炎(较少见)、桥血管闭塞等。

简述类癌综合征及其他并发症的治疗

  依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充烟酸及维生素。除甲氧明和血管紧张素慎用于严重低血压和休克者外,禁用肾上腺素类药物,包括所有血管收缩剂。单胺氧化化酶抑制剂和拟交感类药物应严加限制,并阻断内源性儿茶酚胺的释放,禁烟、避免物理刺激和情绪紧张。即使患者接受危险极小的手术,麻醉也应慎重