血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查

临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节周围疼痛,与局部血管或滑膜梗死有关,极少出现急性关节炎症状。关节液白细胞计数一般不超过1x109/L,滑膜活检可有微血栓形成。有时因掌骨、指骨或趾骨骨膜炎,临床出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多,为镰状细胞性指或趾骨炎,见于30%左右的镰状细胞贫血患儿。较大的梗死可引起骨坏死,最常见股骨头坏死,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外本病骨髓炎发病率较髙。 2. 地中海贫血 见于中国南方,分a和p两型。较常累及关节,发生机制与骨髓过度造血和继发性血色病有关。因骨骼改变,患儿出现头颅增大、颧骨隆起、鼻梁塌陷......阅读全文

肥大性骨关节病的概述

  肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往

肥大性骨关节病的病因

  1.原发性  病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。  2.继发性  多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。  (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺

透析性骨关节病的病因

  1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800,能被肾小球滤过,在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500以下的物质,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。  2.β2

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

严重性血友病性骨关节病病例分析

临床资料患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛,以双膝关节为主,每次均给

什么是肥大性骨关节病

  肥大性骨关节病(hypertrophic osteoarthropathy,HOA)是一种由于骨周围软组织增厚、广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征,临床以杵状指(趾)、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。

透析性骨关节病的发病机制

   透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料与血液组织及器官接触时有无反应在血液透析中由于膜表面的非惰性,再加上血透是个反复进行的过程,每次血膜间相互作用最微小的反应,最终也会导致重要的临床后果。  这些后果包括:  1.生物不相容性可导致激活补体旁路途径,产生C5a、C3a和C5b,从而使巨

肥大性骨关节病的病因分析

  1、原发性  病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。  2、继发性  多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。  (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺

透析性骨关节病的鉴别诊断

   1.败血症性关节病  发生在透析病人的频率远大于普通人常为多关节受累。多由不常见的微生物引起,特别是用去铁胺治疗的病人。诊断需要抽吸关节积液,进行白细胞计数和细菌学检查。淀粉样变的滑膜积液中细胞计数低。白细胞计数高则提示为磷灰石诱导的关节炎或化脓性关节炎。感染性椎间盘炎也很需要与发生在透析病人

肥大性骨关节病的基本介绍

  肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往

肥大性骨关节病的鉴别诊断

  肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别:  1.肢端肥大症  手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增

肝性血卟啉病的临床表现及检查

  临床表现  本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错

肝性血卟啉病的临床表现及检查

  病因  本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的

简述增生性骨关节病的临床表现

  起病缓慢,无全身症状,多为50岁以上的中老年。常为多关节发病,也有单关节发病者。受累关节可有持续性隐痛,活动增加时加重,休息后好转。疼痛常不严重,气压降低时加重,与气候变化有关。有时可有急性疼痛发作,同时有关节僵硬感,偶尔可发现关节内有磨擦音。久坐后关节僵硬加重,稍活动后好转,有人称之为“休息痛

关于肺性肥大性骨关节病的简介

  肺性肥大性骨关节病 系胸部或其他系统慢性疾患使组织缺氧和局部血循环量增加而继发的骨关节改变。起病于中年人,男多于女。四肢长管骨痛、压痛、增粗。关节红肿、温度升高。四肢末梢循环异常,患肢下垂时疼痛增加。可伴有杵状指(趾)畸形。X线摄片可见骨干骨膜下新骨形成,从远端向近端蔓延而逐渐减弱,呈花边样或葱

怎样治疗肥大性骨关节病?

  对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。主要采取对症处理。针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。多数患者建议NSAIDS类药物合并COX-2为原发性肥大性骨关节病治疗首选方案。对于多数患者可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均

肺源性心脏病的临床表现及检查

  临床表现  慢性肺源性心脏病是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。急性肺源性心脏病主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞,肺循环大部受阻,以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。按

肺源性心脏病的临床表现及检查

  临床表现  慢性肺源性心脏病是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。急性肺源性心脏病主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞,肺循环大部受阻,以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。按

糖尿病骨关节病的病因

  一、骨代谢的紊乱:糖尿病患者由于胰岛素缺乏、钙、磷、镁代谢障碍。糖尿病控制不良时,常伴有肝性营养不良和肾脏病变,1—2羟化酶活性降低,致使活性维生素D减少,钙吸收不良,骨质缺钙,骨质合成减少导致糖尿病骨量的丢失,易发生骨质疏松症。  二、周围神经病变:糖尿病骨关节病者几乎全部或部分有周围神经病变

退行性骨关节病的基本介绍

  退行性骨关节病又称骨关节炎、退行性关节炎、老年性关节炎、肥大性关节炎,是一种退行性病变,系由于增龄、肥胖、劳损、创伤、关节先天性异常、关节畸形等诸多因素引起的关节软骨退化损伤、关节边缘和软骨下骨反应性增生。本病多见于中老年人群,好发于负重关节及活动量较多的关节(如,颈椎、腰椎、膝关节、髋关节等)

肥大性骨关节病的并发症

  1.原发性肥大性骨关节病可并发关节积液骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。  2.继发性肥大性骨关节病可并发肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。

肥大性骨关节病的鉴别诊断介绍

  肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别:  1、肢端肥大症  手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增

透析性骨关节病的并发症

  1.慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失,伴有扳机指症状也可出现关节肿胀关节积液和复发性关节囊积血。破坏性脊柱关节病主要累及颈椎并常为多发性。囊性骨损害时,发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。  2.全身性淀粉样变可引起心肌病变和心力衰竭,胃肠道出血穿孔,皮肤的

Caroli病的临床表现及检查

  临床表现  本症主要发生于儿童或青少年,10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型,以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点,可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅

卟啉病的检查及临床表现

  检查  1.组织病理  表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。  2.实验室检查  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,

关于肺性肥大性骨关节病的预后介绍

  原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病,在少年及青春期活跃至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病的发展依赖于其原发性疾病,去除原发性疾病,继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。  预防  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生合理膳食调配。避

简述肺性肥大性骨关节病的诊断依据

  SHO特点是胸部或其他脏器患病的同时伴有四肢骨关节疼痛,并发生骨膜下骨质增生。对称性骨膜炎、关节炎和杵状指(趾)为本综合征得主要表现,由于有的患者四肢疼痛症状的出现早于胸部症状,故早期在临床上有不少病例误诊为风湿或类风湿性关节炎。本病原发灶虽极为广泛,但绝大多数继发于胸部疾病。其中恶性肿瘤居多,

治疗肺性肥大性骨关节病的相关介绍

  对于肥大性骨关节病尚无确切的疗法。针对疼痛症状,可应用非甾体类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病

概述肺性肥大性骨关节病的致病机理

  肥大性骨关节病的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说:  1.体液学说 在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因