血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查
临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节周围疼痛,与局部血管或滑膜梗死有关,极少出现急性关节炎症状。关节液白细胞计数一般不超过1x109/L,滑膜活检可有微血栓形成。有时因掌骨、指骨或趾骨骨膜炎,临床出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多,为镰状细胞性指或趾骨炎,见于30%左右的镰状细胞贫血患儿。较大的梗死可引起骨坏死,最常见股骨头坏死,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外本病骨髓炎发病率较髙。 2. 地中海贫血 见于中国南方,分a和p两型。较常累及关节,发生机制与骨髓过度造血和继发性血色病有关。因骨骼改变,患儿出现头颅增大、颧骨隆起、鼻梁塌陷......阅读全文
血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查
临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节
血红蛋白病性骨关节病的检查及诊断
检查 实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。 诊断 根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病
血红蛋白病性骨关节病的检查
实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。
血红蛋白病性骨关节病的病因及临床表现
病因 血红蛋白病时,骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死,较大的梗死可引起骨坏死,股骨头坏死最常见,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。 临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积
血红蛋白病性骨关节病的临床表现
可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节周围疼痛,与
血红蛋白病性骨关节病的诊断
根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病临床表现及相关检查结果进行诊断。体外重亚硫酸钠镰变试验时可见大量镰状红细胞,有助于诊断镰状细胞贫血。海因小体出现对地中海贫血具有重要的临床诊断价值。
血红蛋白病性骨关节病的介绍
血红蛋白病性骨关节病指血红蛋白病引起的骨关节病,血红蛋白病是一类因珠蛋白分子结构异常或合成速率异常、肽链合成障碍导致溶血性贫血的遗传性疾病,以镰状细胞贫血和地中海贫血为代表。这类疾病常伴有骨关节表现,与骨关节缺血、骨髓增殖活跃等因素有关。
血色病性骨关节病的临床表现
本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性
血色病性骨关节病的辅助检查
常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可
血红蛋白病性骨关节病的病因是什么
血红蛋白病时,骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死,较大的梗死可引起骨坏死,股骨头坏死最常见,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。
肥大性骨关节病的检查
1.实验室检查 除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。 2.其他辅助检查 (1)X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。 (2)放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐
透析性骨关节病的检查
血常规检查补体C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白检查很有必要。 1.组织学检查(诊断的金指标) 关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性,抗β2-微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8~l0nm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。 2.肌
透析性骨关节病的发病机制及检查
发病机制 透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料与血液组织及器官接触时有无反应在血液透析中由于膜表面的非惰性,再加上血透是个反复进行的过程,每次血膜间相互作用最微小的反应,最终也会导致重要的临床后果。 这些后果包括: 1.生物不相容性可导致激活补体旁路途径,产生C5a、C3a和C5
肥大性骨关节病的临床表现
患者完全没有症状,未意识到有杵状指。在出现杵状指之前即有明显的慢性骨骼疼痛,以酸痛为主,部位较深,常不能明确指出具体部位,无法坚持工作。杵状指为最突出的临床表现之一,指(趾)端呈球状正常的甲周160度角度减小,手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度,甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床
透析性骨关节病的临床表现
1.透析相关性淀粉样变 透析相关性淀粉样变是长期透析病人(血透或腹透)常见的全身性致残性的并发症,病变主要侵犯关节及关节周围组织导致骨和关节致残性病变。尸解证实组织的淀粉样物质沉积常较疾病的临床症状和放射影像学表现为早。 (1)腕管综合征(carpal tunnel syndrome):多为
血色病性骨关节病的实验室检查
血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至10
简述肥大性骨关节病的临床表现
杵状指为最突出的临床表现之一,指(趾)端呈球状正常的甲周160度角度减小,手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度,甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织增生和水肿,指甲触诊有一种“摆动感”。晚期皮肤增厚,指甲变弯,发绀,产生鼓槌样畸形。部分患者手足增粗变厚,长度不增加而呈铲状或兽掌
血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致,主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]
简述肥大性骨关节病的检查方法
1、实验室检查 除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。 2、其他辅助检查 (1)X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。 (2)放射性核素检查 Tc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增
概述肺性肥大性骨关节病的临床表现
临床以杵状指(趾)、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。 肥大性骨关节病(Hypertrophic Osteoarthropathy)1889年由Maric首先报道。分原发性(Primary Hypertiophic Osteoarthropathy 简称PHO)和继发性Seconda
简述退行性骨关节病的临床表现
主要症状为关节疼痛,常为休息痛,表现为休息后出现疼痛,活动片刻即缓解,但活动过多后,疼痛又加剧。另一症状是关节僵硬,常出现在早晨起床时或白天关节长时间保持一定体位后。检查受累关节可见关节肿胀、压痛,活动时有摩擦感或“咔嗒”声,病情严重者可有肌肉萎缩及关节畸形。
血色病性骨关节病的发病机制
自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在中国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。
退行性骨关节病的相关检查介绍
1.影像学检查 ①X线片表现为关节间隙不等宽或变窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形,软骨下骨板硬化和骨赘形成等。②CT可以清晰显示不同程度的关节骨质增生、关节内的钙化和游离体,有时也可以显示半月板的情况。 2.实验室检查 血细胞沉降率、血象均无异常变化,热凝集试验阳性。
简述骨关节病的临床表现
主要症状为关节疼痛,常为休息痛,表现为休息后出现疼痛,活动片刻即缓解,但活动过多后,疼痛又加剧。另一症状是关节僵硬,常出现在早晨起床时或白天关节长时间保持一定体位后。检查受累关节可见关节肿胀、压痛,活动时有摩擦感或“咔嗒”声,病情严重者可有肌肉萎缩及关节畸形。
褐黄病性骨关节病病例分析
病例介绍52岁女性患者,维吾尔族,主因全身多关节疼痛15年,右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛,并逐渐蔓延至后背部疼痛,相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛,间断口服止疼药对症治疗,疼痛可忍受。近1年来,患者右髋关节疼痛明显加重,并有活动受限,活动及休息时均有疼痛,为进一步治疗
透析性骨关节病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800,能被肾小球滤过,在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500以下的物质,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
肥大性骨关节病的诊断
主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚,发病年龄较轻,临床上查不出任何原发性疾病者,考虑为原发性肥大性骨关节病。