严重性血友病性骨关节病病例分析
临床资料患者，男性，40岁，60kg，13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛，就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”，给予补充凝血Ⅷ因子制剂，症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛，以双膝关节为主，每次均给予补充凝血Ⅷ因子制剂。4年前患者出现双膝关节活动障碍，后患者无法站立及行走，于2018年4月来我院就诊收住。专科查体：双侧膝关节明显肿胀伴内翻畸形，双膝关节压痛叩痛阳性，双膝关节活动度20°～110°。双膝关节内外翻应力实验阳性，双下肢等长等粗。双侧膝关节美国特种外科医院（HSS）评分31分。入院诊断：A型血友病，血友病性关节病。辅助检查：活化部分凝血活酶时间（APTT）76s，凝血Ⅷ因子活性0．1％，APTT纠正实验阴性。血友病患者膝关节往往存在大量骨质缺损，股骨端及胫骨端的囊性变较多，术前X线片往往难以发现这些囊性变，所以血友病患......阅读全文
严重性血友病性骨关节病病例分析
临床资料患者，男性，40岁，60kg，13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛，就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”，给予补充凝血Ⅷ因子制剂，症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛，以双膝关节为主，每次均给
褐黄病性骨关节病病例分析
病例介绍52岁女性患者，维吾尔族，主因全身多关节疼痛15年，右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛，并逐渐蔓延至后背部疼痛，相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛，间断口服止疼药对症治疗，疼痛可忍受。近1年来，患者右髋关节疼痛明显加重，并有活动受限，活动及休息时均有疼痛，为进一步治疗
颅骨血友病性假性肿瘤病例分析
患者男，37岁。发现头型异常6年，头晕1月余为主诉入院，自幼患有血友病多年，无特殊治疗，近1月来头晕加重伴沉重感，以晨起为著，曾就诊于汕头大学医学院附属第二医院，未治疗，后转诊至我院神经外科，查体发现左侧颞顶枕部向外膨出，质地硬，无压痛。实验室检查：活化部分凝血活酶时间59.6s。凝血因子Ⅷ：C因子
一例肺性肥大性骨关节病病例分析
本文报告1例周围型肺癌并发肺性肥大性骨关节病，根据其临床表现和特征性X线表现， 来提高对该病诊断和鉴别诊断能力，现进行如下分析。病例资料患者男61岁，以双手掌、双膝关节肿痛9月余入院，查体：神经系统未见明显阳性体征。呼吸音清，未闻及干湿性啰音，患者既往体健， 有吸烟史 30年。临床拟诊断为：类风湿性
一例褐黄病性全身多发骨关节病病例分析
临床资料患者男性，70岁，因全身多关节疼痛20年，左膝加重1年入院。患者自述近20年来相继出现背痛、僵硬感和驼背，双膝、双髋、双肩关节疼痛，活动受限，需拄拐行走。1年前患者感左膝关节疼痛加重，活动明显受限，口服西乐葆等消炎镇痛药症状未见明显缓解，严重影响正常生活。既往高血压病史10年，口服珍菊降压片
肥大性骨关节病的病因分析
1、原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2、继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
血友病性关节炎病例报告2
讨论 血友病性关节炎发病机制与滑膜炎、关节软骨退行性变、骨代谢异常有关。血友病性关节炎的基本病理特征包括自发性关节内出血或微创伤性出血。血友病性关节炎的病理改变过程是：（1）单纯积血期：关节内急性出血、关节囊肿胀、滑膜增厚，关节结构未受破坏；（2）全关节炎期：关节内反复长期出血，关节囊和滑膜增生，关
血友病性关节炎病例报告1
血友病是一种与性别相关的隐形遗传性出血性疾病，其特点为轻微创伤后或自发性出血。在社会群体中，血友病的发生率为每10万人中有5～10人。血友病性关节炎是血友病患者继发的关节改变，患者常有出血倾向，且出血后凝血不良。未凝固性的血液可导致关节内压力迅速增加，导致关节突然肿胀、疼痛和活动受限。影响最严重的关
一例截肢术治疗血友病性假瘤病例分析
血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障碍的连锁隐性遗传病。血友病性假性肿瘤为其少见而严重的并发症，既往文献报道甚少。由于人们对该病临床特征及疾病发展缺乏足够的认识，常误诊为骨肉瘤、骨巨细胞瘤等疾病，本院于2015年5月收治1例因膝、踝关节血友病假性肿瘤行截肢术治疗病例，报告如下。临床资料患
一例寻常型天疱疮合并获得性血友病病例分析
病例介绍患者男，78岁，因反复口腔溃疡3个月，红斑水疱泛发全身伴腰臀部及双下肢大片瘀斑1月余入院。患者3个多月前（2013年10月）因感冒发热出现口腔疼痛，进行性加重，并出现口腔溃疡，遂至当地口腔医院就诊，给予口炎清颗粒及维生素B2片口服、康复新液含服治疗，无效。继之出现全口腔破溃，给予醋酸泼尼松2
一例重度烧伤合并血友病A病例分析
患者男，45岁，体质量约50 kg，2013年6月9日因交通事故中汽油泄漏烧伤双下肢及右前臂，面积30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。伤后约1 h送至当地医院，急诊检查示凝血功能异常，X线片示双下肢关节畸形但无骨折表现。患者既往有脊髓灰质炎及先天性易出血病史。经当地医院积极抢救，患
血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致，主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积，有些关节软骨发生钙化，关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]
发疹性黑子病病例分析
1 临床资料患者，女，17 岁，在校大学生。因“全身泛发 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月来我科就诊。患 者出生时全身皮肤未见明显异常。3 岁时左侧眉弓 出现芝麻大小3 块棕褐色斑疹，随着年龄增长，棕褐 色斑疹数量明显增多，逐渐波及整个面部及全身皮 肤。与季节无明显关系，无自觉症
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎，其后又发现，这与磷灰石结晶有关，若高磷血症被充分治疗，其
肥大性骨关节病的概述
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指（趾）、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性（PHO）和继发性（SHO）两类，原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症，继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病，往往
肥大性骨关节病的检查
1.实验室检查 除血沉可因原发病增快外，一般实验室检查无异常；关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。 2.其他辅助检查 （1）X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。 （2）放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏，往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐
什么是肥大性骨关节病
肥大性骨关节病（hypertrophic osteoarthropathy，HOA）是一种由于骨周围软组织增厚、广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征，临床以杵状指（趾）、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。
透析性骨关节病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800，能被肾小球滤过，在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物质，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2
肥大性骨关节病的诊断
主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指（趾）和头面部及肢端皮肤肥厚，发病年龄较轻，临床上查不出任何原发性疾病者，考虑为原发性肥大性骨关节病。
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎，其后又发现，这与磷灰石结晶有关，若高磷血症被充分治疗，其
透析性骨关节病的检查
血常规检查补体C5a、C3a和C5b，β2-微球蛋白检查很有必要。 1.组织学检查(诊断的金指标) 关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性，抗β2-微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则，直径为8～l0nm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。 2.肌
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎，其后又发现，这与磷灰石结晶有关，若高磷血症被充分治疗，其
肥大性骨关节病的病因
1.原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
血色病性骨关节病的发病机制
自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说： 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异，对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在中国少见，仅有个案报道。在欧美等国家，常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者，其发生率甚高。
血色病性骨关节病的辅助检查
常规X线平片检查时，可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现，通常位于关节近侧，关节间隙狭窄不均匀，在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
褐黄病性关节病病例分析
临床资料患者，男，55岁，因“左髋部疼痛2个月，加重伴左髋部活动受限1周”入院。患者2个月前无明显诱因出现左髋部疼痛，伴有腰背部僵硬，于当地医院拍X线片及CT(外院)显示：双侧髋关节炎伴左侧髋关节无菌性坏死，椎体周缘骨赘唇样增生、多节段椎间隙狭窄，椎间盘真空征，腰椎退变。当时予以口服止痛药物、卧床休
血色病性骨关节病的临床表现
本病常发生于中老年人，尤其是50岁以上的人群。男性多于女性，因为女性可在月经内定期排出铁质，但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变，如疼痛、肿胀、活动范围受限等；常开始于掌指关节和近侧指间关节，也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节，也有个别患者累及脊椎。本病可有急性
锅炉布袋除尘设备风速过高的严重性分析
风速是锅炉布袋除尘设备中遥遥的一个指标，如果风速出现异常，后果会很严重，那么是什么导致锅炉布袋除尘设备风速过高呢？今天我们就来深入了解一下锅炉布袋除尘设备，风速过高的严重性是什么？下面就给大家介绍一下，锅炉布袋除尘设备，风速过高的严重性，相关内容是什么？锅炉布袋除尘设备，风速过高的严重性：除尘设备过
肥大性骨关节病的基本介绍
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指（趾）、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性（PHO）和继发性（SHO）两类，原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症，继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病，往往