神经病变性急性戈谢综合征的实验室检查
血常规 可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。 骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大、直径约20~80μm,有丰富胞浆,内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构,有一个或数个偏心核;糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。 酶学检查 GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白Saposin C聚集在一起。当测酶活性时,需加去污剂牛磺胆酸钠将其溶解。测患者的白细胞或皮肤成纤维细胞中GC活性可对神经病变性急性戈谢综合征做确诊。此法也用于产前诊断。通过测绒毛和羊水细胞中的酶活性,判断胎儿是否正常。 神经病变性急性戈谢综合征患儿父母为杂合子,其酶活性介于正常人与患儿之间。由于杂合子的酶活性与正常低限有重叠,因此不能用于杂合子的检查。 少数神经病变性急性戈谢综合征患者酶活性正常,则应考虑为激活蛋白Saposin C的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。 神......阅读全文
戈登征的检查过程
用拇指和其他四指分置于腓肠肌部位,然后以适度的力量捏压,阳性表现为拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开。
肝硬变性肾损害的实验室检查及辅助检查
实验室检查 尿液检查 有蛋白尿、血尿和管型尿,常为肉眼血尿。一般认为肾衰不是肾小球病变所致,肝病性肾小管性酸中毒可表现为持续性碱性尿,高钙尿,低枸橼酸尿,可合并尿路结石等。 血清检查 血清检查可见,多种免疫球蛋白增生,尤以IgA最为突出。IgA浓度增高,冷球蛋白血症和血清C3浓度减低。肝
急性溶血性尿毒综合征的检查
1、本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄18月,北美洲3岁。印度约60%2岁。国内报道1组38例,19例为7~13岁。性别以男性为主,与国外无明显差异。 2、前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状,约占1
重症急性呼吸综合征的影像学检查
绝大部分患者在起病早期即有胸部X线检查异常,多呈斑片状或网状改变。起病初期常呈单灶病变,短期内病灶迅速增多,常累及双肺或单肺多叶。部分患者进展迅速,呈大片状阴影。双肺周边区域累及较为常见。对于胸片无病变而临床又怀疑为本病的患者,1~2天内要复查胸部X线检查。胸部CT检查以玻璃样改变最多见。肺部阴
关于严重急性呼吸综合征的检查介绍
1.血常规 病程初期到中期白细胞计数通常正常或下降,淋巴细胞则常见减少,部分病例血小板亦减少。T细胞亚群中CD3、CD4及CD8T细胞均显著减少。 2.血液生化检查 丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶等均可不同程度升高。血气分析可发现血氧饱和度降低。 3.血清学检
关于重症急性呼吸综合征的检查介绍
1.血常规 病程初期到中期白细胞计数通常正常或下降,淋巴细胞则常见减少,部分病例血小板亦减少。T细胞亚群中CD3、CD4及CD8T细胞均显著减少。 2.血液生化检查 丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶等均可不同程度升高。血气分析可发现血氧饱和度降低。 3.血清学检
关于急性脑病综合征的检查介绍
1.实验室检查包括全血常规、血糖、肝功能、肾功能、血氨、血气分析、尿液分析、尿中药物筛选。 2.做系列性EEGS追踪观察可见谵妄伴有EEGs实质上的改变。脑波节律的结构破坏及普遍变慢是最常见的改变。节律减慢的程度与谵妄的程度相关。 3.颅内病因引起谵妄尚可见其他EEG改变,包括局灶性慢波,不
小儿急性呼吸窘迫综合征的检查化验
血气分析早期可见进行性低氧血症和代谢性酸中毒,当病情逐渐发展,可发生二氧化碳潴留,早期Pa02小于8.0kPa(60mmHg)及动脉氧饱和度(S02)降低,PaC02小于4.7kPa、(35mmHg),晚期Pa02继续下降,PaCO2可高于正常。计算肺泡动脉氧分压差(A-aDO2)可急骤增加,主
简述戈登综合征的临床表现
戈登综合征的生化紊乱开始于出生时,而高血压多发于成人期。高血钾、高血氯酸中毒,而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。 戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似,可并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时,可有
关于戈登综合征的鉴别诊断介绍
Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、阿狄森病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。
诊断戈登综合征的基本标准介绍
有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗。根据临床表现及实验室检查即可做出本病的诊断。
急性外阴溃疡的实验室检查
溃疡处分泌物涂片,用革兰染色后镜检易查见粗大杆菌,部分患者淋转等细胞免疫功能低下。
胃急性扩张的实验室检查
1.血液分析白细胞总数常不高,但胃穿孔后白细胞可明显增多并有核左移。明显脱水后,因血液浓缩,血红蛋白和红细胞计数均升高。 2.尿液分析因失水休克使肾脏缺血,可出现尿少、蛋白尿及管型。 3.血液生化大量液体积聚以及频繁呕吐,使大量K+、Na+、Cl-丢失,可出现低钾、低钠及低氯血症,二氧化碳结
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的实验室检查介绍
蛋白尿、末梢血中中性粒细胞增多并核左移,贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加,血清门冬氨酸氨基移换酶增高,在发病后1周血小板显著增多。病变早期血清补体效价上升,而抗“O”阴性。 日本川崎病研究委员会制定以下诊断标准: (1)不明原因发热,持续5d或更长。 (2)眼球结膜充血。
小儿肾淀粉样变性的实验室检查
(1)血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。 (2)蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提
急性运动性轴索型神经病的简介
急性运动性轴索型神经病是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死
急性运动性轴索型神经病的病因
多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染,但少数病例的病因不明。 本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患
分析脊髓亚急性联合变性的病因
脊髓亚急性联合变性与维生素B12缺乏有关。维生素B12主要贮存于肝脏,贮存量很丰富,约3000~5000μg,正常人维生素B12日需求量仅1~2μg。从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物,才能不被肠道细菌利用,在回肠远端与黏膜受体结合,吸收入黏
分析亚急性联合变性的形成病因
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12主要贮存于肝脏,贮存量很丰富,约3000~5000μg,正常人维生素B12日需求量仅1~2μg。从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物,才能不被肠道细菌利用,在回肠远端与黏膜受体结合,吸收入黏膜细胞。维生素
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
概述癌性神经肌病的病理表现及症状
一、末梢神经病变。 (1)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。 (2)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多
简述小儿急性呼吸窘迫综合征的相关检查
一、血气分析 早期可见进行性低氧血症和代谢性酸中毒,当病情逐渐发展,可发生二氧化碳潴留 Pa02:早期Pa02小于8.0kPa(60mmHg)及动脉氧饱和度(S02)降低; PaCO2:早期降低,小于4kPa(30mmHg),晚期升高,大于6.0kPa(45mmHg); PA-aO2:大
急性视网膜坏死综合征的检查方式介绍
ARN的诊断主要根据典型的临床表现、实验室及辅助检查。一般而言,对患者进行认真的眼部检查,特别是用间接检眼镜或三面镜检查,诊断并不困难,但对于临床上可疑的患者,应进行一些必要的实验室检查: 1.房水和玻璃体抗体检测 利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测,如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生,
亚急性脊髓联合变性临床路径
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白
戈德伟特试验检查作用
戈德伟特试验作用为诊断骶髂关节炎或韧带损伤。异常结果:检查结果为阳性,即右手作直腿抬高试验。在抬高过程中,若在腰椎未活动之前病人已感觉疼痛,常提示骶髂关节炎或韧带损伤;若疼痛发生在腰椎运动之后,病变位于腰骶关节可能性大。 需要检查的人群:腰部有异常疼痛的人群。
叶酸缺乏神经病的检查
1.血清叶酸含量 反映近期膳食叶酸摄入情况,小于6.8nmol/L(3ng/ml)为缺乏。 2.红细胞叶酸含量 反映体内叶酸储存情况,小于318nmol/L(140ng/ml)为缺乏。 3.组氨酸负荷试验 在口服组氨酸负荷剂量8h或24h后,尿中亚胺甲基谷氨酸排出量增加,但此指标特异性差,应
急性炎性脱髓鞘多神经病的定义
中文名称急性炎性脱髓鞘多神经病英文名称acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 义吉兰-巴雷综合征中最常见的一种,自身免疫机制参与此病发生,周围神经髓鞘的P2碱性蛋白可能是致病抗原。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二
急性运动性轴索型神经病的鉴别诊断
1.脊髓灰质炎:发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别 2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病,进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显后者
急性运动性轴索型神经病的诊断标准
1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。 2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。 3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。 4.感觉障碍主诉较
急性运动性轴索型神经病的鉴别诊断
鉴别诊断 1.脊髓灰质炎:发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别 2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病,进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近