神经病变性急性戈谢综合征的实验室检查

血常规 可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。 骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大、直径约20~80μm,有丰富胞浆,内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构,有一个或数个偏心核;糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。 酶学检查 GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白Saposin C聚集在一起。当测酶活性时,需加去污剂牛磺胆酸钠将其溶解。测患者的白细胞或皮肤成纤维细胞中GC活性可对神经病变性急性戈谢综合征做确诊。此法也用于产前诊断。通过测绒毛和羊水细胞中的酶活性,判断胎儿是否正常。 神经病变性急性戈谢综合征患儿父母为杂合子,其酶活性介于正常人与患儿之间。由于杂合子的酶活性与正常低限有重叠,因此不能用于杂合子的检查。 少数神经病变性急性戈谢综合征患者酶活性正常,则应考虑为激活蛋白Saposin C的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。 神......阅读全文

急性炎性脱髓鞘多神经病的定义

中文名称急性炎性脱髓鞘多神经病英文名称acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定  义吉兰-巴雷综合征中最常见的一种,自身免疫机制参与此病发生,周围神经髓鞘的P2碱性蛋白可能是致病抗原。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二

治疗亚急性联合变性的基本方法介绍

  纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病,如纠正营养不良,改善膳食结构,给予含维生素B族的食物,如粗食、蔬菜和动物肝脏,并应戒酒;治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。  1.药物治疗  (1)一经确诊或拟诊本病,应立即给予大剂量维生素B12治疗,否则会发生不可逆性神经损伤,总疗程6个月。维

治疗脊髓亚急性联合变性的相关介绍

  纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病,如纠正营养不良,改善膳食结构,给予含维生素B族的食物,如粗食、蔬菜和动物肝脏,并应戒酒;治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。  1、脊髓亚急性联合变性的药物治疗:  (1)一经确诊或拟诊脊髓亚急性联合变性,应立即给予大剂量维生素B12治疗,否则会发

亚急性联合变性的基本信息介绍

  脊髓亚急性联合变性简称亚急性联合变性(SCD),是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。

关于亚急性联合变性的鉴别诊断介绍

  1.铜缺乏性脊髓病  其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低,可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善,预防性补铜无效。  2.脊髓压迫症  病灶常自脊髓一侧开始,早期多有神经根刺激症状,逐渐出

简述亚急性联合变性的临床表现

  多在中年以后隐匿起病,男女无明显差异,呈亚急性或慢性病程,逐渐进展。在神经症状出现前,多数患者出现贫血表现,部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血,出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等,部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神经症状常表现手指及

检查急性冠脉综合征的不同方式介绍

  1.心肌损伤标志物  AMI时会出现心肌损伤标志物的升高,且其增高水平与心肌梗死范围及预后明显相关。①肌钙蛋白I(cTnI)或T(cTnT)起病3~4小时后升高,cTnI于11~24小时达高峰,7~10天降至正常,cTnT于24~48小时达高峰,10~14天降至正常。肌钙蛋白增高是诊断心肌梗死的

急性溶血性尿毒综合征的病因及检查

  原因  本病分为原发性,继发性及反复发作性三大类。  1、原发性者无明确病因。  2、继发性者可分为以下几种:  (1)感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的

关于急性冠状动脉综合征的检查方式介绍

  1.心肌损伤标志物  AMI时会出现心肌损伤标志物的升高,且其增高水平与心肌梗死范围及预后明显相关。①肌钙蛋白I(cTnI)或T(cTnT)起病3~4小时后升高,cTnI于11~24小时达高峰,7~10天降至正常,cTnT于24~48小时达高峰,10~14天降至正常。肌钙蛋白增高是诊断心肌梗死的

关于重症急性呼吸综合征的检查检测介绍

  1.血常规  病程初期到中期白细胞计数通常正常或下降,淋巴细胞则常见减少,部分病例血小板亦减少。T细胞亚群中CD3、CD4及CD8T细胞均显著减少。  2.血液生化检查  丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶等均可不同程度升高。血气分析可发现血氧饱和度降低。  3.血清学检

神经系统副肿瘤综合征的流行病学

  中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见,约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前,有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。  Croft报道1465例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查

关于小儿视网膜色素变性肥胖多指综合征的检查介绍

  1、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 内分泌检查  可有性腺功能低下,促性腺激素分泌不足。甲状腺、肾上腺功能无异常。  2、小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征— 尿生殖激素检查  尿中促性腺素明显降低、24小时尿促卵泡素(FSH)含量低(常在6小白鼠子宫单位以下)、男性24小时尿17-酮

赖特综合征的实验室检查

  1.病原体培养:可行尿道拭子培养,有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验。当肠道症状不明显或较轻微时,大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培养往往呈阴性。  2.炎症指标:急性期可有白细

SAPHO综合征的实验室检查

  C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血沉可正常或稍高,RF和ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。

Davison综合征的实验室检查

  1.脑脊液检查:Davison综合征腰椎穿刺椎管一般无梗阻, CSF外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。  2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。

Liddle综合征的实验室检查

  1.血钾一般为2.4~2.8mmol/L,有时仅轻度低钾,为3.0~3.6mmol/L,血钾极低(1.8~2.2mmol/L)者很少见  2.代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高,动脉血pH值升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低尿钠减少尿钾增加,尿醛固酮水平低。

Sipple综合征的实验室检查

  血液检查  测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺上腺上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  激发试验  单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做

POEMS综合征的实验室检查

1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴

关于单神经病与神经丛神经病的检查介绍

  1.血液检查  包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查;血清甲状腺素和生长激素水平检测;血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测;风湿系列、ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体(抗Hu

关于格林巴利的分类介绍

  1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)  是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。  2.急性运动轴索性神经病(AMAN)  AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。  3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)  AM

关于格林巴利综合症的分类介绍

  1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)  是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。  2.急性运动轴索性神经病(AMAN)  AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。  3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)  AM

吉兰巴雷综合征的临床分型

根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。2.急性运动轴索性神经病(AMAN)AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。3.急性运动感觉

关于格林巴利综合征的类型介绍

  1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)  是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。  2.急性运动轴索性神经病(AMAN)  AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。  3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)  AM

关于急性心肌梗死的实验室检查

  1.心电图  特征性改变为新出现Q波及ST段抬高和ST-T动态演变。  2.心肌坏死血清生物标志物升高  肌酸激酶同工酶(CK-MB)及肌钙蛋白(T或I)升高是诊断急性心肌梗死的重要指标。可于发病3~6小时开始增高,CK-MB于3~4d恢复正常,肌钙蛋白于11~14天恢复正常。GOT和LDH诊断

儿童急性肾衰竭的实验室检查

  可有贫血;白血球减少(狼疮肾);血小板减少(狼疮、肾静脉栓塞、溶血性尿毒综合征);低钠血症;高钾血症;酸中毒;血清尿素氮、肌酐、尿酸及磷增高(肾功能减退)及血钙低(高血磷症)。血清C3水平可降低(链球菌感染后、狼疮或膜增性肾小球肾炎)或血清中可查出对链球菌的抗体(链球菌感染后肾小球肾炎)。

急性失血性贫血的实验室检查

  ⒈外周血急性失血早期仅有血容量急剧减少,而血红蛋白和血细胞比容可仍在正常范围内该时不能用后者来估计失血量其后随着血液稀释,血红蛋白量和血细胞比容才逐渐下降,出血后2-3天最为显著贫血是正常细胞和正常色素贫血。网织红细胞在急性失血后2-3天内开始升高,6-11天达高峰但一般不会超过15%~30%。

急性胆囊炎的实验室检查介绍

  (1)白细胞总数及中性粒细胞约80%患者白细胞计数增高,平均在(10~15)×109/L,其升高的程度和病变严重程度及有无并发症有关,若白细胞总数在20×109/L以上时,应考虑有胆囊坏死或穿孔存在。  (2)血清总胆红素临床上约10%病人有黄疸,但血清总胆红素增高者约25%,单纯急性胆囊炎病人

关于急性肺栓塞的实验室检查介绍

  尽管部分实验室检查是非特异性的,对于基层医院如能合理使用,却有重要价值。首先是心电图变化,APE的心电图变化的病理生理学基础是急性右心室扩张,其心电图改变常是一过性的、多变的,需动态观察,常见的心电图改变是QRS电轴右偏,“SⅠQⅡTⅢ”(第Ⅰ导联S波变深,>115mm,第Ⅲ导联出现Q波和T波倒

儿童急性肾衰竭的实验室检查

  可有贫血;白血球减少(狼疮肾);血小板减少(狼疮、肾静脉栓塞、溶血性尿毒综合征);低钠血症;高钾血症;酸中毒;血清尿素氮、肌酐、尿酸及磷增高(肾功能减退)及血钙低(高血磷症)。血清C3水平可降低(链球菌感染后、狼疮或膜增性肾小球肾炎)或血清中可查出对链球菌的抗体(链球菌感染后肾小球肾炎)。

急性心肌梗塞的实验室检查介绍

  1.心电图  特征性改变为新出现Q波及ST段抬高和ST-T动态演变。  2.心肌坏死血清生物标志物升高  肌酸激酶同工酶(CK-MB)及肌钙蛋白(T或I)升高是诊断急性心肌梗死的重要指标。可于发病3~6小时开始增高,CK-MB于3~4d恢复正常,肌钙蛋白于11~14天恢复正常。GOT和LDH诊断