小儿肾淀粉样变性的实验室检查
（1）血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加，血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓，尿蛋白增多，亦有导致肾功能不全，约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累。 （2）蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，而尿检查的阳性率可提高到86%，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。 （3）血中SAA蛋白升高 测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性。 （4）淀粉样蛋白的氨基酸序列分析 淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。 （5）病理学检查 病理学检查是确诊的最可靠方法。内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高。活检标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色，AA蛋白对高锰酸钾敏感，与刚果红之亲和力小，着色试验为阴性，而AL蛋白与刚果红之亲和力大，着色试......阅读全文
小儿肾淀粉样变性的实验室检查
（1）血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加，血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓，尿蛋白增多，亦有导致肾功能不全，约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累。 （2）蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，而尿检查的阳性率可提
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
（1）X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端肾小
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
小儿肾淀粉样变性的临床表现
消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状，原发性淀粉样变病最为显著，病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1.恶心，呕吐，食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍，在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心，呕吐，食欲不振等症状。 2.便秘，腹泻
关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍
（1）血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加，外周血可检出染色质小体（Howell-Jolly小体）。 （2）蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。 （3）血中淀粉样蛋白A（SAA蛋白）升高测定血中SAA蛋白水平，淀粉样A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓
关于小儿肾性尿崩症的检查介绍
1、小儿肾性尿崩症发病与两种基因突变有关 一是加压素2型受体基因突变（性连锁隐性遗传），位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式。二是水通道-2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。 2、小儿肾性尿崩症的尿液检查 尿比重低于1.005，尿渗量低于2
小儿肾性氨基酸尿症的检查
1、小儿肾性氨基酸尿症的尿液检查 尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下： （1）尿胱氨酸结晶检查 尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
（1）X线腹部平片、超声波检查如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate（二巯基丁二酸钠，DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾
关于小儿肾母细胞瘤的实验室检查介绍
1.血象检查 血常规检查可正常，一般有轻度贫血，但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查 肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化
肾淀粉样变肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
小儿肾母细胞瘤的检查
1.血象检查血常规检查可正常，一般有轻度贫血，但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化验反
关于小儿肾性糖尿的简介
肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
关于小儿肾血管性高血压的检查方法介绍
一、检查方法： 1、实验室检查： 血常规、尿常规、尿细菌学检查，血尿素、肌酐、钾、钠、钙、氯化物及血气分析应列为常规检查。大多数患者以上检查结果正常。当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。 2、其他辅助检查： 心电图多呈左心室高电压或左心室肥大。X线胸片可见左心室增
肾性尿崩症的实验室检查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L 2．血液化验 (1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。 (2)血钠、血氯升高。
关于小儿药物性肾损害的实验室检查介绍
1.血液 过敏性间质性肾炎时可见血嗜酸性粒细胞升高，IgG、组胺升高；不同的临床表现类别可出现相应的血液生化方面的改变，血药浓度监测对环孢素肾损害、氨基糖苷类肾损害及顺铂肾毒性作用有一定诊断价值，如环孢素安全血浓度＜250ng/ml全血，超过这一浓度，肾损害可能性较大。 2.尿液 依表现类型不
关于肾淀粉样变性的肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
肾性高血压病的实验室检查
1.周围血浆肾素活性(PRA)测定 Rudnick等分析24篇报道，周围血PRA对肾血管性高血压诊断的敏感性为57%，特异性66%，Muller等提出PRA激发试验，服用卡托普利50mg，1h后PRA明显升高： ①PRA≥12ng/(ml·h)； ②PRA绝对值增加≥10ng/(ml·h)
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
诊断小儿肾性糖尿的相关介绍
1.临床诊断（按照Marble标准） （1）血糖正常或偏低糖耐量曲线正常（口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动）。 （2）尿糖阳性，一般每天尿糖量
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
小儿粘连性肠梗阻的实验室检查
一般白细胞轻度增高，有中性核左移现象，若有肠坏死时，白细胞可以很高。血生化表现为低张性脱水。 腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞显著增多，绞窄性肠梗阻时为血性腹水。
原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1.尿流检查用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下，24h尿中葡萄糖定量＞500mg，更有甚者可达100g/24h，多数在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。 2.大便可检测
肾性脑病的检查
血内氮质增高和二氧化碳结合力降低。其他需要做肾病相关的检查。 脑电图(EEG)改变 尿毒症脑病脑电图改变出现率高达80~100%。其早期即有脑电图异常，随着尿毒症的加重或改善而变化，因而脑电图检查有助于尿毒症病人的早期诊断，脑电图的动态观察可以了解病情转归。不过尿毒症脑病时的脑电图改变并无特
小儿肾母细胞瘤的检查及诊断
检查 1.血象检查血常规检查可正常，一般有轻度贫血，但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐
概述小儿肾性糖尿的临床表现
1.原发性肾性葡萄糖尿 遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大
关于小儿肾性糖尿的鉴别诊断介绍
1.糖尿病 此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反应（盐酸二羧基甲苯） 呈阳性，可确定为戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反应（间苯二酚） 呈阳性，可确定为果糖尿。 （3）尿纸上层析法
治疗小儿肾性尿崩症的概述
1.保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。 2.小儿肾性尿崩症的对症疗法 包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予静脉输液（给予葡萄糖溶液、低张含钠液等）。限钠有益于减轻多尿多饮症状。 3.小儿
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床