神经病变性急性戈谢综合征的诊断
根据肝大、脾大或有中枢神经系统症状、骨髓检查见有典型戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高可做出初步诊断。进一步确诊应做白细胞或皮肤成纤维细胞GC活性测定。值得注意的是，有时在骨髓中看到一种与戈谢细胞很相似的假戈谢细胞（pseudo gaucher’s cell），它可出现在慢性粒细胞白血病、地中海贫血、多发性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤、浆细胞样淋巴瘤（plasmocytoid lymphoma）及慢性髓性白血病。它与戈谢细胞的不同点是胞质中无典型的管样结构。鉴别诊断时可做GC酶活性测定。 脑电图检查可早发现神经系统浸润，在神经系统症状出现前即有广泛异常波型。Ⅲ型患者在未出现神经系统症状前很难与I型鉴别。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。 产前诊断：神经病变性急性戈谢综合征患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经酶活性测定做产前诊断，若患者的基因型已确定，也可做产前基因诊断。......阅读全文
肝豆状核变性的诊断
根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病。对于诊断困难者，应争取肝脏穿刺做肝铜检测。
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断
辅助检查 (1)铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者 (2)血尿常规：wD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细胞减少；尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。 (3)肝肾功能：患者可有不同程度的肝功能改变，如血清总蛋白降低、球
肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断
诊断 根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病。对于诊断困难者，应争取肝脏穿刺做肝铜检测。 鉴别诊断 本病临床表现复杂，应注意和小舞蹈病、青少年性Hunt
急性炎性脱髓鞘多神经病的定义
中文名称急性炎性脱髓鞘多神经病英文名称acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 义吉兰-巴雷综合征中最常见的一种，自身免疫机制参与此病发生，周围神经髓鞘的P2碱性蛋白可能是致病抗原。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二
简述亚急性联合变性的临床表现
多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神经症状常表现手指及
亚急性联合变性的基本信息介绍
脊髓亚急性联合变性简称亚急性联合变性（SCD），是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
治疗脊髓亚急性联合变性的相关介绍
纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予含维生素B族的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。 1、脊髓亚急性联合变性的药物治疗： （1）一经确诊或拟诊脊髓亚急性联合变性，应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发
治疗亚急性联合变性的基本方法介绍
纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予含维生素B族的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。 1.药物治疗 （1）一经确诊或拟诊本病，应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，总疗程6个月。维
关于脊髓亚急性联合变性的检查介绍
1、脊髓亚急性联合变性的周围血象及骨髓涂片检查 （1）贫血患者，外周血象及骨髓涂片提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少，黄疸指数增高。 （2）血清维生素B12含量降低，正常值为110～660pmol/L（140～900μg/L）,低于100μg/L考虑诊断维生素B12缺乏症。但目前认为
老年人急性呼吸窘迫综合征的疾病诊断
1.心源性肺水肿 常见于高血压、冠心病、主动脉瓣病变、心肌炎、风心病等引起的左心衰竭，结合病史、体征、心电图以及纠正心衰的治疗，一般容易鉴别。 2.急性肺栓塞 手术、创伤、长期卧床史、本病起病急，以及呼吸困难、胸痛、咯血、发绀、休克等为主要临床表现。胸片显示典型的圆形或三角形阴影。 3.弥漫
小儿急性呼吸窘迫综合征的诊断标准及检查化验
诊断标准 1.有严重感染或休克等基础病变。 2.上述病人在发病24～48h突然出现呼吸窘迫，并进行性加重(成人呼吸>35次/min，小儿可达50～80次/min)。 3.严重发绀和胸凹陷，吸氧难以纠正。 4.肺部体征较少，临床症状，肺部体征和X线表现不成比例。 5.血气除严重低氧血症外
小儿急性呼吸窘迫综合征的症状表现及诊断标准
症状表现 起病急，多见于严重外伤、休克、重症感染的病人突然出现呼吸增快，在24～48h可出现严重呼吸窘迫，呼吸时常带鼻音或呻吟，有明显发绀及胸凹陷现象，但多无咳嗽和血沫痰，肺部体征极少，有时可闻支气管呼吸音及偶闻干湿啰音，晚期才有肺部实变体征，如叩浊，呼吸音减低及明显管状呼吸音，典型的临床经过
关于格林巴利综合症的分类介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
关于格林巴利的分类介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
关于格林巴利综合征的类型介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
吉兰巴雷综合征的临床分型
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。2.急性运动轴索性神经病（AMAN）AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。3.急性运动感觉
叶酸缺乏神经病的检查及诊断
检查 1.血清叶酸含量 反映近期膳食叶酸摄入情况，小于6.8nmol/L(3ng/ml)为缺乏。 2.红细胞叶酸含量 反映体内叶酸储存情况，小于318nmol/L(140ng/ml)为缺乏。 3.组氨酸负荷试验 在口服组氨酸负荷剂量8h或24h后，尿中亚胺甲基谷氨酸排出量增加，但此指标特异
糖尿病神经病变的临床诊断
包括三个步骤： 1.糖尿病的诊断。 2.神经病变的诊断。 3.神经病变与与糖尿病关系的确定。 临床上，不论糖尿病病程的长短，均应考虑糖尿病性神经病变可能。根据病史，典型的临床表现，典型病例诊断较容易，必要时可行神经功能测定。在糖尿病患者发生的神经病变不能轻易地认为都是糖尿病神经病变，其他
糖尿病神经病变的鉴别诊断
1．对称性周围神经受损：应注意与中毒性末梢神经病变、感染性多发性神经根炎等鉴别。前者常有药物中毒或农药接触史，疼痛症状较突出。后者常急性或亚急性起病，病前多有呼吸道或肠道感染史，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，运动障碍重，感觉障碍轻，1~2周后有明显的肌萎缩。脑脊液蛋白定量增高，细胞数正常或轻度增高
关于神经病的诊断和治疗介绍
1、诊断 在神经系统疾病的诊断方面，病史和体格检查十分重要，脑脊液检查和其他实验室检查、肌电图、脑电图也往往能提供重要线索。神经系统影像学检查在一些疾病的诊断上起重要作用。正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、经颅多普勒超声检查、定量脑电图、神经系统诱发电位、数字减影脑血管造影、眼震图
副癌综合症有哪些综合征
亚急性小脑变性引起进行性两下肢、两上肢共济失调，呐吃以及有时候眩晕、复视.神经系统的表现可以包括痴呆，伴有、不伴有脑干体征，眼肌瘫痪，眼球震颤以及伸性划跖反射(巴宾斯基征)，伴明显的呐吃、上肢的共济失调.疾病通常在数周至数月期间进展加重，往往造成严重的功能活动障碍.小脑变性可以发生在癌症被发现之
副肿瘤性小脑变性的诊断
副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
肝脏轻度脂肪变性的鉴别诊断
肝腹水：肝硬化腹水俗称肝腹水。正常人腹腔内有少量的游离腹水，一般为50毫升左右，起着维持脏器间润滑作用，当腹腔内出现过多游离液体时，称为腹水。肝硬化腹水是一种慢性肝病。由大块型、结节型、弥漫型的肝细胞性变，坏死、再生；再生、坏死，促使组织纤维增生和瘢痕的收缩，致使肝质变硬，形成肝硬化。肝硬化肝功
肝硬变性肾损害的诊断
首先应明确肝硬化的诊断，临床可根据病史，明显的肝、脾大后期肝萎缩、变硬，肝功能试验阳性，食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张，肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断。但常需与其他几种类型的肝硬化鉴别，肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎
肝豆状核变性的检查诊断
检查 1.铜含量测定 （1）头发铜含量测定 对肝豆状核变性诊断及鉴别诊断的价值不大。 （2）肌肉合铜量测定 部分诊断困难的拟诊肝豆状核变性患者有一定的参考价值。 （3）皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定 肝豆状核变性患者明显高于正常对照者（3倍）。 （4）
视网膜色素变性的鉴别诊断
根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅
急性脓胸的诊断
患者体温高，呈弛张热。白细胞计数增高，中性粒细胞增至80%以上，细胞核左移。 胸部X线检查 是脓胸的主要诊断方法。游离的胸腔积液首先沉积在胸腔的底部，一般在肺底与横膈之间，使肺组织略向上浮起。小量积液时肋膈角变钝，量在200ml左右，如果患者因某种原因不能在坐位或立位拍摄胸片时，要注意对比卧
关于吉兰巴雷综合征的临床分型介绍
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型： （1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 （2）急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMA
神经系统副肿瘤综合征的临床表现及诊断
临床表现 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为： (1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛