概述多发性内分泌腺疾病的临床表现

① MEN-型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现胃酸增多,反复发生消化道溃疡及严重合并症;如为舒血管肠肽瘤(VIP瘤),可有严重水泻、低血钾症状。低血糖症的发生则与胰岛素瘤有关。垂体肿瘤若为功能性,则表现为所分泌激素过多的临床症状,如为垂体生长激素分泌瘤,可表现为肢端肥大症或巨人症,如为垂体分泌ACTH瘤,可表现为库兴氏综合征的症状和体征。如为无功能性肿瘤,则可产生肿瘤压迫症状,如头痛,视力、视野障碍及垂体前叶功能减退,即包括肾上腺、甲状腺、性腺等功能减退的临床症状和体征。 ② MEN-a型。受累腺体为甲状腺C细胞、肾上腺髓质及甲状旁腺。J.H.西普尔1961年首次报道此型,又称西普尔氏综合征。本型......阅读全文

概述多发内分泌腺病Ⅰ型的临床表现

  多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现,主要取决于累及患者的肿瘤类型。  1. 甲状旁腺功能亢进症  为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变,与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比,起病较早(20余岁),男女发病率相仿,病理上为多个甲状旁腺增生,大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可加重并存的胃

概述腹膜后疾病的临床表现

  1.腹膜后损伤  腹膜后器官在腹部创伤时可被波及。腰椎骨折及骨盆骨折常引起腹膜后出血,血液在间隙内广泛浸润,形成巨大血肿,引起腰背痛、腹痛,并可导致休克。空腔脏器损伤,如十二指肠和升、降结肠及直肠腹膜后部分的损伤,易导致严重感染,均应及时处理。预后较好。  2.腹膜后感染  多由肾或结肠等邻近脏

概述胆系疾病的临床表现

  一、症状  (1).腹痛---右上腹持续性疼痛阵发性绞痛,向右肩背放射.常因进食高脂油 腻饮食而诱发.  (2).恶心呕吐  (3).畏寒发热:体温一般在38oc 以上. 继发胆管炎可出现轻度黄疸.  二、体征  (1).莫非氏征(Murphy)阳性---医生用拇指压于病人的右锁骨中线肋缘下,

概述输血传播疾病的临床表现

  因输血传播疾病种类较多,临床表现也千差万别,故此处仅介绍最常见也最严重的输血传播疾病:艾滋病、乙型病毒性肝炎及丙型病毒性肝炎。   1.艾滋病   感染人类免疫缺陷病毒后,初始数年至十余年可无任何临床表现。初期症状如同普通感冒、流行性感冒(流感),可有乏力、食欲减退、发热等;随病情加重,症状

概述多发性内分泌腺瘤病2型的一般检查

  1.血清降钙素(calcitonin,CT)  (1)检测方法:详见第五章第一节。  (2)标本:详见第五章第一节。  (3)参考范围:详见第五章第一节。  (4)临床应用与评价:CT常用于筛查甲状腺髓样癌患者的无症状家族成员。由于其半衰期短,且CT和肿瘤大小、浸润及转移有关,临床上常把CT用于

多发性内分泌腺瘤的简介

  MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常

多发性内分泌腺瘤的症状

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬

简述多发性内分泌腺瘤综合征1型的临床表现

  MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN-1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤,常为多灶性、多数良性,患者有低

概述心脏瓣膜疾病的临床表现

  心脏瓣膜病多呈现慢性发展的过程,在瓣膜病变早期可无临床症状,当出现心律失常、心力衰竭或发生血栓栓塞事件时出现相应的临床症状。患者常表现为活动后心慌、气短、疲乏和倦怠,活动耐力明显减低,稍作运动便出现呼吸困难(即劳力性呼吸困难),严重者出现夜间阵发性呼吸困难甚至无法平卧休息。心脏瓣膜病也可因急性缺

概述皮肤脉管性疾病的临床表现

  1.毛细血管扩张症  皮损可发生于任何部位,为红色或紫色,呈斑状、点状、线状、星状或蛛网状,分布可为局限性、广泛性、节段性或一侧性,发生后可持久不变、缓慢扩展或增多,部分可自行消退。任何年龄均可发病,与性别无关。  2.紫癜  红细胞外渗引起皮肤或黏膜颜色改变称紫癜,一般为紫色,真皮深部出血可为

概述穿通性疾病的临床表现

  1.反应性穿通性胶原病  RPC是一种极少见的家族性疾病,始发于12岁以下的儿童,无明显性别差异,主要发生在面部、四肢、躯干的伸侧面。浅表创伤后,患处出现角化性、孤立性丘疹,直径约6mm,中央有脐凹,内含黑色角质栓。丘疹一般在6~8周后消失,但容易反复发作且持续时间长。排除成分为渐进性坏死的嗜碱

多发性内分泌腺瘤综合征1型的病因及临床表现

  病因  此病多为家族性遗传。  临床表现  MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转

多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现及检查

  临床表现  本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。  1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)  可表现为高钙血症。  2.嗜铬细胞瘤占50%,多呈家族性  多位于肾上腺,常为双侧,恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤,

多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因及临床表现

  病因  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。  临床表现  本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。  1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)  可表

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状

  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试

关于多发性内分泌腺瘤的简介

  MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状

  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的介绍

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

多发性内分泌腺瘤是什么?

  多发性内分泌腺瘤是指患者身体内有两个或两个以上的内分泌腺发生了肿瘤。 这种状况通常与遗传因素有关,如常染色体显性遗传疾病,可能会导致多种不同的内分泌腺肿瘤。  具体来说,多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN 2)是这类疾病中的一种,它通常表现为甲状腺、副甲状腺、肾上腺和可能的其他内分泌腺的肿瘤。这些肿

什么是多发性内分泌腺瘤?

  多发性内分泌腺瘤是一种遗传性疾病,表现为患者身体内有两个或两个以上的内分泌腺发生了肿瘤。 这种状况通常与基因突变有关,其中最常见的是多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN 2)。MEN 2是一种常染色体显性遗传疾病,它通常涉及甲状腺、副甲状腺、肾上腺和可能的其他内分泌腺的肿瘤。这些肿瘤通常是良性的,但有

概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现

  急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万  1.肌肉无力  首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉

概述老年多发性骨髓瘤的临床表现

  1.骨痛  是本病最常见的症状,发生率占70%~80%,腰背部和肋骨痛为最多,可因活动而加剧,持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折,溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆,X线表现为多发性穿凿样损害,骨质稀疏与病理性骨折。  可进行CT或磁共振影像检查,有助于提高检出率,溶骨损害可

多发性内分泌腺瘤综合征1型的临床表现及临床检查

  临床表现  MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤,常为多灶性、多数良

血栓性疾病的概述及临床表现

  概述  血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下,血液有形成分在 血管内(多数为小 血管)形成栓子,造成血管部分或完全堵塞,相应部位血液供应障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、 混合血栓等。按 血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。 

概述自身免疫性疾病的临床表现

  1.器官特异性自身免疫病  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、