原发性干燥综合症的简介

原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病,典型的临床表现为口、眼干燥,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。......阅读全文

原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋

原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的简介

  原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从

治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介

  治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。  1.饮食治疗  低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。  2.药物治疗  利尿药对淋巴水肿有益,如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨

关于新生儿原发性肺不张的简介

  1、胎儿肺泡中没有空气,肺泡壁互相粘着,出生后,在正常情况下经过几次有力的呼吸,肺泡全部张开,但部分新生儿由于种种原因,阻碍了肺泡未能全部张开,这种病变大多产生于未成熟的胎儿,大多由于呼吸中枢本身的病变以及膈肌、呼吸肌发育欠完善引起。  2、新生儿原发性肺不张的预后:新生儿原发性肺不张一般会随着

原发性单克隆免疫球蛋白病的简介

  原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋

治疗原发性卵巢类癌综合征的简介

  1.一般治疗  给予高蛋白饮食,烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇,以改善类癌综合征的症状。  2.手术治疗  类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可

诊断原发性卵巢类癌综合征的简介

  原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断,也易引起误诊,多数须经组织学诊断后方被认识。  临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群,应高度可疑本综合征。实验室测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h,更应考虑

用药治疗小儿原发性腹膜炎的简介

   原发性腹膜炎病情较轻或肾病腹水合并腹膜炎者,应以非手术治疗为主,多数患儿可治愈。非手术疗法应包括4部分:  (1)抗生素治疗:根据腹腔穿刺液涂片或细菌培养的结果,选择相应的大剂量抗生素。  ①革兰阳性细菌感染:如果原发性腹膜炎致病菌是单一革兰阳性细菌,如链球菌及肺炎球菌感染,首选青霉素,青霉素

关于原发性青少年型青光眼的简介

  原发性青少年型青光眼是指3岁以后甚至成人早期发病的先天性青光眼,发病机制与原发性婴幼儿型青光眼相同,但青光眼的症状出现较晚,眼球的角膜和巩膜对抗高眼压的能力较强,故外观无眼球扩大此类青光眼与原发性开角型青光眼有相似的隐蔽过程,且临床上难以区分,所以在我国的青光眼分类标准中将30岁以前的原发性开角

关于原发性婴幼儿型青光眼的简介

  原发性婴幼儿型青光眼是一种先天遗传性小梁网或房角发育不良,阻碍了房水排出而形成新生儿、婴幼儿青光眼。大多数原发性先天性青光眼的患者呈单个发病。约10%的患者有明显的常染色体隐性遗传的特点。在这种情况下,父母通常只是杂合子的携带者而没有发病。

治疗原发性慢性闭角型青光眼的简介

  对于原发性慢性闭角型青光眼的治疗一般包括药物和手术治疗。  现代医学认为,青光眼是不能被治愈的,只能被控制。这就是说,青光眼一旦确诊,就需要经常的、终生的随访。激光手术和显微手术在长期控制眼压方面被认为是比较成功的,但手术就预示着风险、疼痛以及术后的诸多并发症。即使手术成功了,也仅仅是暂时控制了

关于原发性下肢深静脉瓣膜功能不全的简介

  原发性下肢深静脉瓣膜功能不全是指深静脉瓣膜不能紧密关闭,引起血液逆流,下肢静脉系统淤血和高压所导致的一系列临床症状和体征。其发病原因尚未完全明确,多发生在长久从事体力劳动或站立工作的人员。本病主要产生患肢沉重、酸胀、乏力,并可有表浅静脉曲张、色素沉着、皮炎、肿胀和经久不愈的溃疡,严重影响患者的生

关于原发性肝硬化性胆管炎的简介

  原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病,主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失,最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。

诊断原发性婴幼儿型青光眼的简介

  原发性婴幼儿型青光眼呈现典型表现,如角膜增大、浑浊、Haab纹,眼压升高,视盘的杯凹扩大等,易于做出诊断。但这些病例或多或少已经发生了视功能的直接损害,并且还会因眼球解剖结构的改变影响视功能的健康发育而间接地造成进一步的损害。因此,早期诊断非常必要,应根据家长亲属的观察、患儿的临床表现特征及细致

关于原发性下肢深静脉瓣功能不全的简介

  下肢沉重、小腿隐痛、易疲倦、水肿和出血,以及症状与站立、行动和卧床休息的有关。  1.原发性下肢深静脉瓣膜功能不全常与股隐静脉瓣功能不全同时存在,二者都因下肢静脉高压和淤血,酿成了一系列临床表现(见下肢静脉曲张)。本病在足靴区皮肤可发生营养性变化,如脱屑、变薄、变硬、粗糙、色素沉着及溃疡形成等方

西医治疗原发性高脂蛋白血症的简介

  主要进行饮食控制治疗,在保证足够蛋白质和热能前提下,脂肪量要求限制在占热能的20%左右,必要时加用降血脂药物,如考来烯胺又名消胆胺(每日0.3g/kg口服),烟酸(每日0.15mg/kg口服),氯贝特(安妥明),氨基水杨酸等。

治疗原发性下肢深静脉瓣膜功能不全的简介

  1.保守治疗  抬高患肢、适当活动、应用弹性绷带,避免久站、久坐、肢体下垂等,改善慢性咳嗽、肥胖、慢性便秘等增加腹压的因素,减少瓣膜功能不全的静脉腔内压力。  2.手术治疗  诊断明确,且深静脉瓣膜功能不全较重者均可考虑手术治疗,方法如下。  (1)静脉瓣膜修复术:主要针对患肢股浅静脉第一对瓣膜

关于原发性小血管炎性肾损害的简介

  原发性小血管炎性肾损害,由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

预防原发性慢性闭角型青光眼的简介

  原发性慢性闭角型青光眼属于一种因某些身心和环境因素导致敏感人群房角急、慢性关闭,进而导致眼压升高的一类青光眼,基本病因与房角状态相关舒畅心情,注意情操陶冶可能对部分病理具有预防作用。  1.保持愉快的情绪  生气和着急以及精神受刺激,很容易使眼压升高,引起青光眼,所以平时要保持愉快的情绪,不要生

下肢深静脉原发性瓣膜功能不全手术的简介

  下肢深静脉原发性瓣膜功能不全手术,是由于先天性瓣膜结构不良及长期站立或负重等原因,来自近侧髂股静脉的血柱重力作用于大隐静脉、股浅静脉和股深静脉的瓣膜。因解剖学因素,而不能做完全手术。  由于解剖学因素,大隐静脉瓣膜可单独或最先受累,股浅静脉瓣膜次之,而股深静脉瓣膜最少受累。因此,对于中度或重度深

关于原发性脑损伤和继发性脑损伤的简介

  原发性脑损伤指暴力作用于头部时立即发生的脑损伤,主要有脑震荡、脑挫裂伤及原发性脑于损伤等。继发性脑损伤指受伤一定时间后出现的脑受损病变,主要有脑水肿和颅内血肿。脑水肿继发于脑挫裂伤;颅内血肿因颅骨、硬脑膜或脑的出血而形成,与原发性脑损伤可相伴发生,也可单独发生;继发性脑损伤因产生颅内压增高或脑压

药物治疗小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的简介

  不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。  1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物。若为增生可部分切除。  2.暂时低钙血症 常见于术后,可输入10%葡

治疗原发性小血管炎性肾损害的简介

  1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,诱导治疗:可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗,CTX每月冲击一次,连续6个月;维持缓解治疗:下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等,疗程1.5~2年。  2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在

原发性限局性皮肤淀粉样变的简介

  原发性限局性皮肤淀粉样变是一个病症名称。  别名:皮癣,原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。  病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介

  原发性胆汁性肝硬化是指原因未明的慢性胆汁淤积性肝病,而抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化是指除血清抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型(AMA-M2)阴性外,其他指标均与原发性胆汁性肝硬化相同的疾病,属于消化系统疾病,占原发性胆汁性肝硬化患者的3%~5%。其病理特征是肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化

诊断原发性慢性闭角型青光眼的简介

  虹膜呈高褶状,中央前房深,但房角窄。在房角镜下,虹膜前表面外观“正常”。甚至轻度凹陷状。但其根部赘长,可以隆起于房角,形成高原虹膜。故又称根赘性青光眼。当瞳孔扩大后,周边虹膜褶入到窄房角中与小梁接触,在房角尖端规程,接触、阻挡房水流出。但前房角四个象限的改变并不完全一样,各象限的宽窄度有明显的差

治疗原发性下肢深静脉瓣功能不全的简介

  1.中度以上倒流的原发性下肢深静脉瓣膜功能不全的治疗,应控制深静脉血液倒流。现有的手术方法包括瓣膜修补术、半腱肌-股二头肌腱袢腘静脉瓣膜代替术和带瓣静脉段移植术。  2.对原发性深静脉瓣膜功能不全伴有大隐静脉瓣膜功能不全者,除选择上述控制深静脉血液倒流的手术外,应同时作大隐静脉高位结扎、曲张静脉

诊断原发性下肢深静脉瓣膜功能不全的简介

  诊断要点如下。  1.大多为长期站立及强体力劳动者,可具有单纯性下肢静脉曲张的症状与体征。患肢肿胀,久立时出现膨胀性剧烈疼痛。  2.彩色多普勒超声检查多作为筛查用,可发现股、腘静脉瓣膜关闭不全,且未发现深静脉血栓形成。  3.顺行或逆行静脉造影为最可靠的检查方法,并可依据其结果进行瓣膜功能分级