原发性干燥综合症的简介

原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病,典型的临床表现为口、眼干燥,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。......阅读全文

关于原发性臂丛神经病的简介

  臂丛病变可发生在癌症放射治疗之后。对肿瘤复发、手术所致的臂丛周围瘢痕形成和放射治疗性神经丛病(radiationplexopathy)进行鉴别诊断较为困难。  1、简介  放射治疗后臂丛神经病中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉科薛富善首都医科大学宣武医院疼痛诊  疗中心倪家骧。  2、

原发性小肠淋巴管扩张症的简介

  原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。  小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包

原发性高血压病的简介及病因

  简介  简介原发性高血压病(primaryhypertension)是指迄今尚未阐明其原因的高血压病,而高血压则明确定义为动脉血压持久升高。因此原发性高血压病的关键性特征为动脉血压升高和持久,并且原因未明。血压增高原因不明者称为原发性高血压,某种疾病引起血压增高者称为继发性(症状性)高血压。患病

预防原发性红斑性肢痛症的简介

  患者宜穿多孔的凉鞋,夜间睡眠时足部不宜覆盖,足部尽量避免暴露于温热的环境中,特别是干热。发作重者可搬到气温达不到引起疼痛发作的临界温度以下的地方居住。但亦不宜用冰块或冰水局部降温的方法来缓解发作,以免损伤肢端血管和周围神经,反而使发作持续或加重。

关于原发性颗粒性固缩肾的简介

  原发性颗粒性固缩肾是由于入球小动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化,病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变,所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。又称细动脉性肾硬化。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球及增生的间质纤维结缔组织收缩,使表面凹陷。

预防小儿原发性纤毛运动障碍的简介

  本病无明显性别差异,但有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲结婚史,常和其他先天性畸形(如房间隔缺损)同时存在,应加强孕期保健。出生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常

原发性肉毒硷缺乏症的简介

  原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病,而从广义上来说,属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上,直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ,这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积

诊断原发性皮肤结核综合征的简介

  根据皮疹的特点和邻近淋巴结肿大,特别是发生于儿童患者时,需高度怀疑本病。仔细检查可发现小的瘢痕和狼疮样斑疹。在淋巴结炎症之前,可通过细菌学涂片和培养阳性确诊。本病如见到抗酸菌,应开始抗结核病治疗,不必等待培养或接种结果。在这一阶段损害可与孢子丝菌、放线菌病等混淆。猫抓病、海鱼分枝杆菌感染、梅毒性

关于小儿原发性膀胱输尿管反流的简介

  正常的输尿管膀胱连接部具有活瓣样功能,只允许尿液从输尿管流进膀胱,而不允许尿液从膀胱向输尿管的倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时,尿液即倒流入输尿管,严重时到达肾脏,这种现象称膀胱输尿管反流(vesicoureteric reflux)。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能

小儿原发性肾病综合征的简介

  小儿原发性肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病

关于原发性大隐静脉曲张的简介

  下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病,多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员,在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。先天静脉壁薄弱、扩张、静脉瓣膜缺陷、静脉腔内压力持久升高以及老年静脉壁及瓣膜退行性变是下肢静脉瓣膜关闭不全的主要原因。患者常感下肢沉重、酸胀、走路易疲劳。有的可伴有小腿

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的简介

  甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。

手术治疗小儿原发性腹膜炎的简介

  对药物治疗无效的原发性腹膜炎或不能排除继发性腹膜炎的病人,应及早行剖腹探查术。虽然剖腹探查有一定的误诊率,但对于拯救病人生命,仍是利大于弊。  目前对原发性腹膜炎的治疗原则,多以手术治疗为主,因手术可以证实诊断,除外一部分继发性腹膜炎(如阑尾穿孔引起者),并可将脓液引出,减少毒素吸收改善中毒症状

原发性下肢静脉瓣膜关闭不全的简介

  下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病,多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员,在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。先天静脉壁薄弱、扩张、静脉瓣膜缺陷、静脉腔内压力持久升高以及老年静脉壁及瓣膜退行性变是下肢静脉瓣膜关闭不全的主要原因。病人常感下肢沉重、酸胀、走路易疲劳。有的可伴有小腿

治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的简介

  (一)手术探查  是治疗甲状旁腺机能亢进的有效方法。  (二)内科治疗  当有严重心血管和严重高钙血症暂时不能手术时可以先用药物治疗,为手术创造条件。  1.限制含高钙食物摄入  2.抑制PTH分泌  (1)β3肾上腺素受体抑制剂  心得安。  (2)甲氰咪呱  作用欠可靠。  3.抑制PTH对

关于原发性肺动脉高压症的简介

  一种原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。   诊断依据   1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线,超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。   2

关于原发性肾性葡萄糖尿的简介

  原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果,又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述,其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下,由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖,故称之肾性(re

原发性特异性免疫缺陷病的简介

  原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。

关于小儿原发性纤毛运动障碍的简介

  原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例

原发性血小板减少性紫癜简介

  原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不

关于原发性肉毒碱缺乏症的简介

  原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病,其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上,直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。  但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ,这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。

关于原发性慢性肉芽肿病的简介

  原发性慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,是由吞噬细胞的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)氧化酶活性缺陷,导致吞噬细胞功能障碍所致。典型临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿,易引起局部梗阻

关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介

  原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。

关于原发性卵巢类癌综合征的简介

  原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(

原发性慢性闭角型青光眼的简介

  原发性慢性闭角型青光眼是一类由尚不完全清楚的原因而导致的房角突然或进行性关闭,周边虹膜阻塞小梁网使房水排出受阻,眼压急骤或进行性升高所引起的一类青光眼。原发性慢性闭角型青光眼是亚洲,特别是东亚及东南亚地区主要类型的青光眼。在我国慢性闭角型青光眼占原发闭角型青光眼总数的50%以上,发病年龄较早,可

诊断原发性下肢静脉瓣膜关闭不全的简介

  1.大多为长期站立及强体力劳动者,或大隐静脉剥脱术后症状未见好转或短期复发。  2.患肢肿胀,久立时出现膨胀性剧烈疼痛。具有单纯性下肢静脉曲张的症状与体征。  3.静脉压测定、方向性多普勒超声检查有助于诊断。  4.静脉造影。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

  原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单

关于原发性食管恶性淋巴瘤的简介

  原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤,较为少见,在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。多见于男性,平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。

小儿原发性血小板减少性紫癜的简介

  特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病,是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板

关于新生儿原发性肺不张的简介

  1、胎儿肺泡中没有空气,肺泡壁互相粘着,出生后,在正常情况下经过几次有力的呼吸,肺泡全部张开,但部分新生儿由于种种原因,阻碍了肺泡未能全部张开,这种病变大多产生于未成熟的胎儿,大多由于呼吸中枢本身的病变以及膈肌、呼吸肌发育欠完善引起。  2、新生儿原发性肺不张的预后:新生儿原发性肺不张一般会随着