CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮肤改变（skin changes，S）。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-Fukase综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而Crow-Fukase综合征可能是一种副瘤综合征（paraneoplastic syndrome）。Cro......阅读全文
概述Alport综合征的病理表现
1、光镜 病理改变不具特征性，在电镜技术应用前，曾认为Alport综合征属于慢性间质性肾炎，并误将肾间质泡沫细胞作为诊断依据。其他轻微肾小球病变还包括：节段毛细血管壁硬化，系膜区轻度不规则增宽，包曼囊壁节段增厚，局灶性毛细血管襻内皮细胞和（或）系膜细胞增多等。除有红细胞管型外，儿童期肾小管及间
诊断典型预激综合征的概述
1.典型预激综合征的诊断标准 ①PR间期250ms,则不易发生心室颤动的危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。若RR间期
小儿蓝尿布综合征的概述
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征（blue diaper syndrome），伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃肠道
结肠易激综合征的概述
结肠易激综合征，其特征是肠道功能的易激性。过去称为粘液性肠炎、结肠痉挛、结肠过敏、过敏性肠炎、易激肠炎等，现均已废弃。临床上十分常见，此病虽然呈良性经过，但由于发病率高，且影响患者的生活质量和工作，故在世界范围内受到广泛重视。 结肠易激综合征是最常见的肠道功能性疾病，人体的总体发病率在 5%～
ADH分泌过多综合征的概述
ADH分泌过多综合征既是：抗利尿激素分泌过多综合征。抗利尿激素（Antidiuretic Hormone,ADH）分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌，使水排泄发生障碍，从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。
睡眠呼吸暂停综合征的概述
睡眠呼吸暂停是指在连续7h睡眠中发生30次以上的呼吸暂停，每次气流中止10s以上（含10s），或平均每小时低通气次数（呼吸紊乱指数）超过5次，而引起慢性低氧血症及高碳酸血症的临床综合征．可分为中枢型、阻塞型及混合型。 睡眠－呼吸暂停综合征的高危险群，包括肥胖、呼吸道结构狭窄、年纪大肌肉松弛、扁
起搏器综合征的概述
起搏器综合征(pacemakersyndrome)是指起搏器植入后由于血流动力学及电生理学方面的异常而引起的一组临床综合征。只要房室分离，任何起搏模式均可以发生。一般多见于VVI(抑制型按需心室)起搏方式主要表现为神经症状低心排血量及充血性心力衰竭。在临床发生晕厥者约为38% 流行病学： 起搏器
抗磷脂抗体综合征的概述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag
重症急性呼吸综合征的概述
伯格氏病（thromboangiitis angiitis）又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎（简称TA），闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症
肥胖生殖无能综合征的概述
肥胖性生殖无能综合征属内分泌─代谢功能紊乱性疾病。儿童多从10岁以后开始肥胖，阴茎、睾丸发育均小，可伴隐睾等，至青春期亦不长腋毛、阴毛等。2、查体：肥胖，以乳房、下腹部、阴阜部位明显。
赖利戴综合征的概述
赖利-戴综合征(Riley-Daysyndrome)又称为家族性植物神经功能障碍症；家族性自主神经机能异常；家族性缺陷自主症；Riley-Day综合征；familialdysautonomia。 赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familialdysautonomia)是少见的家族性常
脊髓前动脉综合征的概述
脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累引起肢体瘫痪痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍
概述Horton综合征的发病机制
Horton综合征的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考： 血管源说 某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平
急性冠脉综合征概述
急性冠状动脉综合征（ACS）是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭,继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征,包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛（UA）。 ACS是一种常见的严重的心血管疾病,是冠心病的一种严重类型。常见于老年、男性及绝经后女性
松果体肿瘤综合征的概述
松果体肿瘤综合征，又名：Frankl-Hochwart综合征；松果体-神经-眼综合征。 1909年Frankl-Hoehwart首先报道本征。我国文献1958年及1962年北京协和医院等分别报道1例，1963年涂通今等及陈公白等报道松果体瘤的外科手术治疗，蔡振通报道松果体瘤在中枢神经系统的转移
肥胖性低通气综合征的概述
肥胖通气不良综合征[1]又称肥胖性心肺功能不全综合征，本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。
概述柯萨科夫综合征最显著的特征
严重者在病房找不到厕所及自己的病室，记不住病友及工作人员的姓氏。远期记忆也变得支离破碎、模糊不清。有些人为了掩盖，会编造或虚构一些情节，但也有许多人并无此症状。有些患者除记忆力受损外，智力的其他方面则相对正常。韦氏*智力测查(WAIS)的智商正常，患者在数字运算及言语方面正常。瞬间记忆相对完好，
治疗肌紧张不足综合征的概述
1、病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2、对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明（diphenhydramine）50mg或地西泮（安定）5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，苯海
概述心脑综合征的发病机制
1.随着神经解剖和生理病理学的进展，对心脏中枢神经调节有了新的认识，综合有以下3种途径：心脏传入纤维上行达脊髓及延髓孤束核和迷走神经背核。 2.迷走神经背核及疑核是副交感神经传出系统，除直接和心脏联系外，尚有纤维传出到脊髓中间外灰质区。 3.皮质、间脑、下丘脑到脊髓各级水平尚有多方相互联系。
小儿神经白塞综合征的概述
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
概述Reiter综合征的临床表现
典型的临床表现为结膜炎，尿道炎，关节炎三联征，多伴有皮肤损害。 ①结膜炎 最早出现，持续时间较短，常为双侧，可为球结膜也可为睑结膜受累，严重者影响全结膜，伴有结膜水肿，眶周肿胀，偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急，尿频，尿痛，可有黏液样分泌物，重者出现血尿，脓尿，尿痛，可有黏液样分泌物，重
概述雷诺综合征的检查治疗相关
一、检查 1、冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。 2、握拳试验 两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。 3、皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4、手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于
斯特奇韦伯综合征的概述
斯特奇 -韦伯综合征又称为脑 -面血管瘤病(encephalofacialangiomatosis)，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
概述类癌综合征的全身症状
大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。 1.皮肤潮红63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压
斯约格伦综合征的概述
斯约格伦综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune ex
概述Sipple综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
关于肠应激综合征的概述介绍
肠应激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）为一种与胃肠功能改变有关，以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征，常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同时存在。需要经过检查排
概述carney综合征的临床表现
CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显，即使在同一个家族，表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。 皮肤损害 多数病人可见皮肤色素沉着，表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点，常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外，蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害
关于肠吸收不良综合征的概述
肠吸收不良综合征(malabsorption syndrome)指小肠消化及(或)吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生营养缺乏。常为多种营养成分均有不同程度吸收障碍。成人中功能性消化不良和吸收不良的发病率较高,约为消化性溃疡的2 倍,但在小儿尚
概述Patau综合征的临床表现
本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形，并可伴有严重的致死性畸形。 1.智能落后 绝大部分患儿都有严重的智能低下。 2.特殊面容 小头畸形，全前脑畸形，前额小，头颅发育不全，先天性头皮缺损；90%小眼球/无眼球，偶呈独眼畸形，眼距过窄，虹膜缺失，视网膜发育不良，晶体缺失，