小儿蓝尿布综合征的概述
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征（blue diaper syndrome），伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。[1]......阅读全文
小儿蓝尿布综合征的概述
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征（blue diaper syndrome），伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃肠道
小儿蓝尿布综合征的检查
⒈口服色氨酸负荷试验：能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多，有助于诊断。 ⒉抑制肠道菌群试验：口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群，可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。 ⒊血清钙含量偏高 ：钙含量偏高，多于12mg，并能和Hartnup综合征区别（该征血清钙不高）。 ⒋有肾脏损害时：
小儿蓝尿布综合征的介绍
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征，伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等，是色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。
小儿蓝尿布综合征的临床诊断
⒈尿色发蓝：生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。 ⒉家族史：有家族发病的倾向。 ⒊发展特点：发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。 ⒋ 高钙血症：血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化
小儿蓝尿布综合征的发病机制
因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。[2]
小儿蓝尿布综合征的并发症
尿色发蓝，发育延缓、智力低下，易反复感染，多死于难治性严重感染。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积，较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，视神经萎缩、视觉减退等。[5]
小儿蓝尿布综合征的发病机制及检查
发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。[2] 检查
小儿蓝尿布综合征的检查及临床诊断
检查 ⒈口服色氨酸负荷试验：能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多，有助于诊断。 ⒉抑制肠道菌群试验：口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群，可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。 ⒊血清钙含量偏高 ：钙含量偏高，多于12mg，并能和Hartnup综合征区别（该征血清钙不高）。 ⒋有肾脏
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Cp是一种含铜的糖蛋白，电泳位于α1-α2球蛋白之间，一般将其归入α1球蛋白区。1分子Cp可和8个铜原子结合，呈蓝色，故称铜蓝蛋白。由肝脏合成，一部分自胆管排泄，尿中含量甚微。Cp分子末端唾液酸与多肽连接，具有遗传上基因的多形性。
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铜蓝蛋白又称铜氧化酶，是一种含铜的α2-糖蛋白，电泳位置在α1和α2-球蛋白之间。一分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
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治疗小儿多器官功能障碍综合征的概述
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概述小儿膀胱输尿管反流综合征的发病机制
1.肾内逆流(intrarenal reflux，IRR) 可以引起肾实质损害。早在1965年Brodeur等报告18例VUR病人中，有5例肾内逆流，VUR时尿液逆流到肾盂及肾盏后，再由肾盏处向乳头管及集合小管逆流，故又称肾盏小管逆流(calicotubular reflux)。这是非梗阻性肾盂
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